松果体细胞瘤
概述
由松果体间质细胞分化而成，位于松果体区的实质细胞肿瘤
常见的症状有颅内压增高症、邻近结构受压症、内分泌紊乱症状等
病因尚不明确，可能与有害物质及射线接触有关
治疗以手术切除为主，部分患者需进行分流手术
定义
松果体细胞瘤是松果体区常见肿瘤类型，属于松果体实质细胞性肿瘤，发病率较低，其组成细胞来源于松果体间质细胞。
松果体位于第三脑室后部，其与下丘脑、垂体、中脑导水管等关系密切，松果体因形似松果而得名，也称为松果腺。
松果体主要合成和分泌激素的代表是褪黑素。起源于松果体的肿瘤可侵犯邻近结构，造成颅内高压、内分泌紊乱等症状。
大体上肿瘤界限较好，少有坏死，有时有小灶性出血和囊变，预后较松果体母细胞瘤好。
发病情况
在松果体区肿瘤的构成上，存在较大的地域差异。
日韩的大型流行病学调查提示，松果体细胞瘤在松果体区肿瘤中的发生率为第二位，占整个松果体区肿瘤的12％～13.6％。
西方报道松果体细胞瘤发病率为松果体区肿瘤的23％～27％。
松果体细胞瘤的发病年龄分布广泛，从青少年到老年人均可见，发病高峰年龄在25~35岁。
发病率上无明显性别差异。
病因
松果体细胞瘤的病因尚不明确，可能与长期接触有害化学物质或放射线有关。
致病原因
致病原因尚不明确，可能与患者长期接触有害的化学物质，例如亚硝胺类、多环芳香烃类及芳香胺类物质，长期接触放射线等有关。
发病机制
松果体位于第三脑室后部。起源于松果体的肿瘤可侵犯邻近结构，而邻近结构的肿瘤也可侵犯或推移松果体，
松果体细胞瘤向上生长时可能造成皮质顶盖束受肿瘤压迫或破坏，从而出现双眼上视麻痹；如肿瘤侵犯上丘后半部时，则表现为两眼下视麻痹。
肿瘤进一步导致中脑导水管受压后，可能出现导水管综合征：表现为瞳孔光反应的改变以及眼球调节功能的障碍、眼球震颤。
肿瘤导致四叠体下丘及脑干听觉通路受损会出现耳鸣伴听力下降的表现。
松果体细胞瘤直接侵犯第三脑室底或肿瘤沿脑脊液播散而损害下丘脑视上核时，可出现尿崩症。
症状
松果体细胞瘤常引起颅内压增高症、邻近结构受压症、内分泌紊乱症状以及远处转移症状。
疾病本身及相关的手术还可引起局灶性神经功能损伤、认知功能障碍、感染等多种并发症。
主要症状
颅内压增高症
成人可出现头痛、呕吐、视乳头水肿；儿童患者可表现为头围改变以及前囟张力增高等，颅内压增高严重时还可伴有意识改变甚至威胁生命。
邻近结构受压症状
松果体区解剖复杂，毗邻结构众多，如肿瘤压迫或浸润邻近结构，常可引起相应的神经症状和体征。
双眼上视及下视麻痹，眼球调节障碍和眼球震颤等。
耳鸣伴听力下降。
共济失调。
意识障碍。
内分泌紊乱症状
尿崩症，表现为尿量明显增多，每小时尿量超过200ml，并连续2个小时以上。
垂体功能减退，并出现相应临床表现，如出现甲状腺功能低下、皮质醇分泌不足等。
并发症
神经损伤
包括眼球不能向两边活动、不能向上看，甚至有些出现瞳孔固定无法活动，并出现瞳孔散大。
部分患者出现共济失调，比如走路不稳，精细活动能力下降，这些和肿瘤及手术对脑干和小脑的操作有关。
患者出现认知功能的障碍，比如无法准确定位时间及所在的位置，甚至对家人无法准确辨认。
感染
表现为发热、咳嗽、咳痰、尿液浑浊。
应激性溃疡
与手术应激及使用激素类药物有关。
表现为腹痛、呕吐、呕血或咖啡样物质。
压疮
患者因肢体活动不利、长期卧床引起皮肤压力性损伤。
表现为受压部位皮肤发红、发紫、水疱、破溃等。
就医
一旦怀疑发生脑部病变，需要引起重视，及时到神经外科就诊。突发急性、严重神经功能障碍，还可以到急诊科就诊。
就医科室
神经外科
松果体细胞瘤早期症状因人而异，出现眼球活动障碍、听力障碍、头痛、共济失调等症状时可根据症状就诊对应科室，如眼科、耳鼻喉科、神经内科等。
在明确诊断后，通常需要就诊神经外科进行规范治疗。
急诊科
出现突发剧烈头痛、呕吐等急性症状，甚至突发昏迷建议到急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
可提前记录发病症状及持续时间，就诊时认真回答医生提问，以便医生能准确诊断。
如有外院就诊，一定携带相关检查和病历。
行动不便、肢体偏瘫、眼球活动障碍的患者强烈建议亲友陪同就医，严禁自行驾车就医。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有头痛、头晕？
有无视力视物重影？有无眼球活动障碍？
有没有听力下降、耳鸣？
有没有走路不稳的症状？
有没有性欲减退、尿崩等内分泌症状？
上述症状程度如何？性质如何？持续多长时间了？
以前是否出现过类似症状？
病史清单
身体其他部位是否发生过肿瘤，是否手术治疗？
如既往具有手术病史，其手术时间，病理结果以及后续的治疗如何？
是否具有高血压、糖尿病、冠心病等基础疾病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
头颅CT检查、头颅磁共振检查MRI、正电子放射扫描（PET）以及脑血管检查（颅脑MRA、MRV以及颅脑DSA检查等）。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
镇痛药物：布洛芬、可待因、氨酚羟考酮等。
诊断
本病诊断主要依靠临床表现及影像学检查，而最终确诊需要手术采集标本进行病理学检查。
除了松果体细胞瘤，松果体区还可发生松果体母细胞瘤、松果体囊肿、生殖细胞瘤等疾病，需要通过影像学及病理学检查进行鉴别。
诊断依据
病史
患者多无特殊病史。
临床表现
症状
出现头疼、呕吐等颅高压表现，眼球活动障碍、上视及下视麻痹，尿突然异常增多等症状的患者，要考虑该病变的可能。
体征
医生通过体检了解生命体征、运动、感觉、腱反射以及病理反射是否出现异常。
生命体征：检查血压、心率、脉搏、瞳孔、呼吸是否正常、稳定。
视力检查：眼球活动是否受限，是否存在眼震，是否存在上视及下视麻痹。
听力检查：是否存在听力下降及耳鸣。
运动功能检查：观察是否能完成抬手、坐起、站立、行走等动作，是否需要辅助，直线行走是否平稳。
腱反射检查：观察敲击肘关节、膝关节的肌腱时上臂、大腿肌肉收缩情况。
病理反射检查：医生利用钝头竹签轻划患者足底、足背等相应部位，查看脚趾屈伸反应是否异常。
实验室检查
常规术前检查项目，如血常规、尿常规、便常规、血糖、血脂、肝肾功能、血电解质测定、凝血功能等。
特殊检查项目，检查皮质醇激素、甲状腺功能、性激素六项、生长激素及褪黑素激素水平。
目的是评估身体整体情况，帮助制定治疗方案，及时发现危险因素，并了解患者腺垂体的功能。
治疗过程中，部分项目可能需要定期复查，以便评估治疗效果，同时监测身体情况，调整治疗方案。
影像学检查
头颅磁共振（MRI）平扫、MRV及增强
主要用于显示肿瘤的大小、部位及可能的起源。
MRI能更好地显示肿瘤与周围重要结构的解剖关系，判断肿瘤与重要血管及神经的关系，利于术中的保护。
头颅MRV可以了解肿瘤是否压迫了颅脑的回流静脉。
松果体细胞瘤在T1WI上为略低信号，T2WI上高信号，增强强化均匀。
需注意检查时不要佩戴金属物品进入检查室；行强化检查时，需至少空腹2小时；检查过程中，保持头部固定，不要随便摇晃头部，以防成像效果不佳。
头颅CT平扫及增强
松果体细胞瘤CT上为均匀的等密度或稍高密度的圆形和类圆形病灶，边界清楚，钙化、囊变及坏死少见，可有轻到中度的强化。
需注意，CT检查结果缺乏特异性，主要用于无法进行MRI检查的情况。有一定辐射量，儿童、孕妇不宜进行。
病理检查
术后病理检查的结果，是疾病诊断的“金标准”。
可明确肿瘤的分型、分级、肿瘤基因分子特征。
对于肿瘤的恶性程度判定、肿瘤短期内复发及预后的判断、术后的放化疗，甚至化疗药物的选择，均具有明确的指导意义。
鉴别诊断
松果体母细胞瘤
相似点：临床表现与松果体细胞瘤相似，都可颅高压、松果体区压迫症状以及内分泌症状等。
不同点：松果体母细胞瘤发病较快，其肿瘤常较大，患者的发病年龄一般较松果体细胞瘤年轻化，且症状更重，发展更迅速。从磁共振检查中可见松果体母细胞瘤多见囊变、坏死及出血等混杂信号，边界不清，增强后扫描呈中等程度不均匀强化。
松果体囊肿
相似点：均位于松果体区，可出现相似的临床症状。
不同点：松果体囊肿在MRI扫描T1WI显示呈低信号，增强后扫描病灶内容物无强化、囊壁强化考虑松果体囊肿。CT上表现为低密度，MRI上多为圆形或椭圆形，内容物信号均匀，增强后无强化。
生殖细胞瘤
相似点：颅内高压、松果体区压迫等症状相似。
不同点：位于松果体区的生殖细胞瘤多见于25岁以下的男性患者，表现为边界清楚的结节病灶，增强扫描呈明显均匀强化。生殖细胞瘤出现性早熟几率较高，血清及脑脊液中可检出甲胎蛋白及人绒毛膜促性腺激素等。
治疗
治疗目的：获得准确的病理诊断，缓解症状。
治疗原则：条件允许时，尽量进行手术全切。
支持治疗
卧床休息，密切监测意识、瞳孔、脉搏、呼吸和血压变化。
出现昏迷、呼吸困难时及时吸氧，必要时进行气管插管，并进一步应用机械通气。
定时翻身，防止发生压疮。
发生呕吐时，注意侧身，防止误吸；出现肺炎患者注意加强翻身拍背。
手术治疗
在保护功能的前提下尽可能做到肿瘤全切。
手术方式
开颅手术
开颅手术的手术入路有选择幕下小脑上入路、经枕经天幕入路，相对少用的入路是经肼胝体后部入路、经脑室入路及幕上下联合入路。
适应证：主要适合病灶明确，边界清楚，临床症状明显的患者。
禁忌证：
肿瘤深在，被大静脉包裹，手术后无法全切。
严重脑积水患者。
全身情况差，难以耐受手术。
注意事项：
术后根据不同的手术方式选择不同的休息体位，注意不要长时间压迫刀口，防止刀口愈合不良。
注意术后是否存在尿崩及垂体激素的改变。
意识清楚后，可遵医嘱采取头部抬高15～30度。
术后6小时行CT检查，早期进行颅脑MR复查。
姑息手术
原则：尽可能明确病理，改善症状。
手术方式：包括内镜及立体定向活检，三脑室底造瘘以及脑室腹腔分流。
适应证：姑息治疗适合脑积水症状以及影像学明确，但肿瘤位置深在，开颅手术无法完全切除的患者。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
松果体细胞瘤患者还常需要使用以下药物治疗：
甘露醇、甲强龙、地塞米松等药物可减轻水肿，缓解瘤术后水肿引起颅高压的症状。
术后可适当应用抗癫痫药物，预防癫痫发作。
如出现尿崩等症状，可选择弥凝或者垂体后叶素控制尿量。
如术后出现明显的头痛，可用布洛芬、对乙酰氨基酚等镇痛药物，对症处理。
康复治疗
在生命体征比较稳定时，可以早期开展康复治疗，提高生活质量。
患者一般可能会遗留眼球活动障碍，共济失调，严重者可能出现偏瘫，所以主要的康复内容包括眼球活动训练，以及肢体功能训练等。
预后
松果体细胞瘤属于良性肿瘤（WHO肿瘤分级I级），经过规范治疗，大部分患者预后良好，极少复发，尤其是基础身体情况较好，肿瘤切除较完整的患者。
治愈情况
松果体细胞瘤全切除后5年生存率达86％～91％，鲜见复发。
预后因素
患者的预后与以下因素相关。
肿瘤切除程度：肿瘤全切的患者一般预后相对好。
身体情况：既往体健，无糖尿病、高血压等基础疾病，且术后内分泌症状反应较小者，预后相对较好。
危害性
该疾病可能出现生长发育异常，进而引发心理疾病，进而增加家庭及社会负担。
日常
松果体细胞瘤患者需要加强营养，保持良好的生活习惯，密切关注神经功能、内分泌功能方面的病情变化，积极配合医生复诊、复查。
日常管理
饮食管理
均衡营养，适当增加高蛋白饮食，并辅助高纤维素蔬菜的摄入，保持大便的通畅。
避免辛辣刺激的食物。
戒烟、戒酒，不饮浓茶、咖啡。
生活管理
保持良好的生活作息，不吸烟、不喝酒、不熬夜、不过度劳累等。
出院后状态较好的患者应坚持家庭康复训练和锻炼身体。
对长期卧床的患者，应该注意做好翻身、护理等工作，避免肺部感染、泌尿系感染以及褥疮等。
患者存在肢体无力、视物重影等症状，需加强保护措施，防止跌倒。
如出现尿崩症状，注意饮水量的控制。
心理支持
关注自身心理健康，选择正确的途径释放压力，避免焦虑、抑郁等不良情绪。
家属要注意倾听，必要时进行专业的心理干预。
病情监测
监测眼球活动、肢体协调性、肢体运动等变化。
定期复查头部CT，关注脑积水变化情况。
随诊复查
术后第一年每3个月复查一次，第2年每6个月复查一次，此后每年复查1次。
如出现病情变化，随时复诊。复诊时常复查颅脑MR平扫+增强，还要注意内分泌系统及电解质的检查。
预防
本病发病机制尚不清楚，很难有效预防，但可通过以下方法适当预防或者早期检查：
避免不必要的放射检查，远离辐射源。
避免接触有毒有害化学物。
发现性发育异常后（如性早熟或者发育迟缓），早期进行检查。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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