听神经瘤
概述
起源于听神经前庭支或耳蜗支的良性肿瘤
主要表现为听力下降、耳鸣、眩晕、步态不稳
首选手术治疗，也可行放射治疗
手术后预后较好
听神经瘤是什么？
定义
听神经瘤是起源于听神经前庭支或耳蜗支的施万细胞的神经鞘膜瘤。
大多由内听道生长，进而在桥小脑角区形成肿块，是桥小脑角区最常见的肿瘤。
肿瘤可影响第Ⅴ和Ⅶ脑神经、小脑、脑干，出现听力下降、耳鸣、眩晕、步行不稳等症状。
分型与分级
按肿瘤单发或多发分型
散发性听神经瘤
无家族史和遗传性。
肿瘤为单侧孤立性。
约占听神经瘤的95%，多见于成人。
神经纤维瘤病Ⅱ型
为常染色体显性遗传性疾病。
约占听神经瘤的4%，发病年龄较早，青少年和儿童期即可出现症状。
按肿瘤侵袭范围分级
表 听神经瘤分级
| 级别 | 肿瘤直径（厘米） | 肿瘤位置特点 |
|---|---|---|
| Ⅰ | ＜1.0 | 局限于内耳道 |
| Ⅱ | 1.0～2.0 | 侵犯了小脑角 |
| Ⅲ | 2.0～3.0 | 占据了桥小脑池，不伴有脑干移位 |
| Ⅳ | ＞3.0 | 伴有脑干移位 |
发病情况
每100万人中有10～13人发病。
占颅内肿瘤的6％～10％，占脑桥小脑角肿瘤的80％～90％。
多见于成年人，发病高峰为30～50岁。
肿瘤绝大多数发生在单侧性，双侧发病约4％。
没有显著的种族和性别差异。
听神经瘤是良性的还是恶性的？
听神经瘤是一种良性肿瘤。
听神经瘤起源于听神经，生长缓慢，也不会扩散，而且可能在很长时间内都不会引起症状。
听神经瘤及时采取手术治疗，可完全治愈，预后良好，复发率非常低。
较小听神经瘤致残率几乎为零。较大听神经鞘瘤的致残率和病死率极低，分别为5％～10％和1％～2％。
听神经瘤会遗传吗？
绝大多数听神经瘤不遗传，但少数特殊类型可能遗传。
单侧的听神经瘤病因不明，通常无家族史，不具有遗传性。
双侧听神经瘤少见，约占全部听神经瘤的4％，为神经纤维瘤病Ⅱ型，属于一种常染色体显性遗传性疾病，通常有家族史，具有遗传性。
听神经瘤体积多大时需要手术？
听神经瘤是否手术与肿瘤位置、体积、对听力和脑干的影响等因素有关。
瘤体位于内耳道，直径小于1.0cm，或直径在1.0～3cm但无明显生长者，定期复查即可。
瘤体位于小脑角，直径在1.0～2.0cm，或位于桥小脑池，直径在2.0～3.0cm但无脑干移位者，可进行手术治疗或放射治疗。
瘤体直径大于3.0且伴有脑干移位时，首选手术治疗。
病因
致病原因
听神经瘤发病原因不明确，部分与遗传因素有关，还可能与其他物理、化学因素等有关系。
发病机制
症状
主要症状
听神经瘤的症状存在时间为数月到十余年不等，症状的发展有一定的规律性，具体如下。
早期症状
早期肿瘤体积较小。听力下降、耳鸣、眩晕可为最常见的早期症状。
听力下降：单侧感音神经性听力下降常作为首发症状出现。与人谈话时，能听到别人说话的声音却不理解话的意思，渐渐发展为全聋。也有约1/4的患者可表现为突发性耳聋。
耳鸣：常在听力下降前即可出现，也可同时开始，为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧。可为“汽笛声”“蝉鸣音”“哨音”等，逐渐由间断变为持续性。
眩晕：感觉天旋地转，行走不稳，可伴耳内压迫感、恶心、呕吐。可反复发作。
中、晚期症状
随着肿瘤增长扩大，早期症状加重，且可因颅内压增高和肿瘤侵入颅后窝，出现以下症状。
邻近脑神经受损
三叉神经损害症状：面部疼痛或感觉减退。体检时可发现角膜反射减弱或消失。
后组脑神经受压：声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳。
颅高压表现：头痛、恶心呕吐、视盘水肿等。
偏瘫、躯体感觉减退，不常见。
并发症
听神经严重受损可能引起永久性听力丧失，面神经严重受损可能引起永久性面瘫。
就医
就医科室
神经外科
如果出现听力下降、耳鸣、眩晕、面部麻木、步态不稳等症状，建议及时就医。
耳鼻喉科
如出现以上症状，也可选择耳鼻喉科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
临床症状较多者，应尽量记录出现过的症状及症状特点，以便给医生更多参考。
特别提示：建议家属陪同就医，以防患者摔伤或发生意外。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有没有听力下降？
有没有耳鸣的症状？什么情况下产生的？
有没有头晕、头痛的症状？
有没有面部麻木、疼痛或感觉异常的症状？
病史清单
家族中是否有人患听神经瘤？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：X线检查、头颅CT、头颅磁共振成像
其他检查：纯音测听检查、听性脑干反应检查、前庭神经功能检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断
诊断依据
病史
部分患者有听神经瘤家族史。
临床表现
症状
听力下降、耳鸣、眩晕、面部麻木、步态不稳等。
体征
部分患者可出现角膜反射减弱或消失。
影像学检查
常用检查
X线检查：可发现内耳道扩大、骨质吸收。
CT检查：表现为瘤体呈等密度或低密度影像，肿瘤形态可见。
磁共振（MRI）：显示脑室、脑干及小脑受压变形等改变，为目前最敏感、最有效的检查方法。
注意事项
进行影像学检查前，需要去除身上带的手机、磁卡、手表、硬币、钥匙及其他金属饰品或电子物品。
听力学检查
纯音测听：典型表现为感音神经性聋，通常高频下降最明显，可为缓慢下降型或陡降型。约1％的早期患者可以听力正常。
言语测试：典型表现为与纯音听阈不成比例的言语识别率下降，即当纯音听阈仅有轻度下降时言语分辨率即可有较明显的下降。
听性脑干反应（ABR）：是目前检测听神经瘤最敏感的听力学检查方法。听神经瘤患者V波潜伏期常明显延长，双耳V波潜伏期差一般超过0.4毫秒。但10％～15％的患者听性脑干反应可完全正常。
前庭神经功能检查
采用冷热水试验是诊断听神经瘤的常用方法。头仰卧位向上倾斜30°，向耳内灌注温水或者冷水。正常反应为灌温水时，眼震快相向同侧，灌冷水即相反。
70％～90％的听神经瘤患者可有异常眼震电图，典型表现为冷热试验时患侧反应变弱或完全消失。
鉴别诊断
脑膜瘤
相似点：听觉障碍、肢体运动障碍。
不同点：脑膜瘤不易发生囊变，肿瘤多呈半圆形与硬脑膜呈宽基底接触，且瘤体中心多不在内耳道外口，多无内耳道扩大和听神经增粗。通过磁共振可以鉴别。
胆脂瘤
相似点：听觉下降、面部感觉减退。
不同点：胆脂瘤呈匍匐形生长。通过磁共振可以鉴别。
三叉神经鞘瘤
相似点：面部麻木或疼痛。
不同点：三叉神经鞘瘤不引起内听道扩大，生长的位置偏高。通过磁共振可以鉴别。
脑干肿瘤
相似点：吞咽困难、进食呛咳、走路不稳。
不同点：脑干肿瘤的患者年龄较轻，儿童多见，病史短，无内耳道扩大，CT及磁共振可确诊。
治疗
治疗原则
Ⅰ级
以定期复查为主，每6个月进行一次磁共振增强扫描。
如发现肿瘤生长，且存在有效听力，可考虑采取保留听力的手术治疗。
如已无有效听力，首选手术治疗，但对于70岁以上、全身条件差无法耐受手术者，首选立体定向放射外科治疗。
Ⅱ～Ⅲ级
如存在有效听力，可以考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗。
若已无有效听力，首选手术治疗。
对于体积不大又无生长的Ⅱ～Ⅲ级听神经瘤，可先行保守观察，如肿瘤增大，可以考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗。
Ⅳ级：首选手术治疗，如患者不能耐受手术或拒绝手术时，可以尝试立体定向放射外科治疗。
治疗方法
显微手术治疗
彻底手术切除是首选。
适应证
肿瘤生长明显。
有明显的听力下降、眩晕等症状。
肿瘤较大，引起头痛、共济失调等压迫表现。
放疗未能控制肿瘤生长。
常用术式
乙状窦后入路
适用于任意大小肿瘤。
优势：能够有机会保护听力，可以处理肿瘤与脑干的粘连。暴露肿瘤所需时间较短。
不足: 术后颅内血肿、梗死发生率高于经迷路入路。
迷路入路
适用于任意大小、不考虑保存听力的听神经瘤。
优势：手术入路较为直接，脑组织牵拉小。术后面瘫发生率低于乙状窦后入路。
不足：手术操作时间相对较长。
耳囊入路：适用于大听神经瘤，尤其是侵犯耳蜗、岩尖及桥小脑角前方扩展较多的肿瘤。
颅中窝入路
适合于切除内听道或桥小脑角部分直径不超过10毫米的肿瘤，是可能保留听力的径路。
优势：无需牺牲听力就能充分暴露内听道的3个侧壁。
不足：面神经损伤风险相对较大，暴露空间及角度有限，颞叶损伤等。
术后并发症
颅内出血
颅内出血为术后严重并发症，以意识、曈孔、生命体征改变为特征。
术后必须需密切观察生命体征，以便及时发生是否出现颅内出血。
脑脊液漏
是最常见的术后并发症。
发生脑脊液漏后，首先考虑保守治疗，包括绝对卧床、降颅压药物应用和局部加压包扎。如效果不佳，可行腰椎穿刺、腰大池置管引流、手术修补、脑室-腹腔分流等。
面神经麻痹
术中发现面神经离断，可行面神经重建。
术后面神经麻痹的处理。
注意眼部护理，预防角膜炎。
对于泪液分泌减少者可使用人工泪液、湿房眼镜、睡眠时眼膏保护。
建议术后2周开始进行面肌功能训练，延缓表情萎缩，促进神经功能回复。
听力丧失
对于肿瘤<3厘米、耳蜗神经结构正常、听力丧失的患者，可采用人工耳蜗植入重建听力。
未能保留耳蜗神经者可考虑植入骨锚式助听器（BAHA）。
术后护理
避免头部突然转动，以免引起眩晕。
卧床期间要主要活动下肢，以免血栓形成。严格卧床休息3～5日后可下床活动，但要有人协助，逐渐增加活动量。
三叉神经损伤合并面神经损伤时，注意护眼，轻者用抗生素滴眼液，睡前涂抗生素眼膏，并用护眼罩遮盖患眼。
术后2周内不要用力咳嗽、擤鼻、喷嚏、排便等动作，以防颅内压增高，引起颅内出血。
术后1个月内注意休息，3个月内勿从事重体力劳动。
术后3个月内避免乘坐飞机，避免潜水。
术后1个月、3个月、半年各复查一次，如出现异常及时就诊。
立体定向放射治疗
治疗方法
可使用伽玛刀、射波刀、改良的直线加速器（LINACs）和质子束治疗。
适应证
主要适用于年龄较大、全身条件差、无法耐受手术，并且肿瘤直径大于1.5厘米的患者。
治疗后处理
伽玛刀治疗后可观察数小时，一般24小时内出院。
并发症
早期反应：射线引发的急性反应包括治疗后即刻出现的头晕、头痛，恶心、呕吐等，治疗前后类固醇激素的应用，能很好预防，或缓解症状。
中期反应：治疗后数月出现的头痛、头晕及患侧面痛、麻木、无力，平衡障碍， 甚至脑积水症状等。多由肿瘤膨胀或瘤周水肿造成，多数为一过性，经休息、药物治疗可缓解。
晚期反应：治疗2～3年后，新症状的发生多是由于肿瘤复发，或脑积水造成，需要相应的处理。放射直接引起的脑神经损伤，很难恢复。
预后
治愈情况
听神经瘤是一种良性肿瘤，及时采取手术治疗，可完全治愈，预后良好。
较小听神经瘤致残率几乎为零。
较大听神经鞘瘤致残率和病死率分别为5％～10％和1％～2％。
肿瘤全切后的复发率为0.7％～0.8％，囊内切除的复发率为18％。
危害性
出现耳鸣、眩晕、面部麻木、咳嗽无力等表现，可能引起烦躁、焦虑等不良情绪，影响正常生活和工作。
日常
日常管理
饮食管理
清淡饮食，食物应以细软、易消化为主，如牛奶加藕粉、烂粥、面糊，再逐步过渡到蛋羹、鱼泥粥、面片等。
忌辛辣、油腻、坚硬的食物，如生蒜、辣椒、咖喱、炸鸡、油条、肥肉等。
肉类推荐优选鱼禽类，并做成肉泥或肉圆。
蔬菜、水果等可切碎后烹饪或榨汁饮用，必要时用吸管辅助进食。
适量增加富含B族维生素的食物，如动物内脏、胡萝卜、西蓝花等。
食物易存留于面神经麻痹的一侧，应注意口腔卫生。
戒酒。
家庭管理
听神经瘤为良性肿瘤，完全切除后可长期生存。患者要保持乐观的情绪。家属要耐心和患者进行互动、交谈，帮助患者树立康复的信心，多鼓励患者参与一些社会、家庭活动。
洗头、沐浴时应以干棉球堵外耳道口，以防污水进入术腔而继发感染。
预防
本病病因不明，暂无有效预防措施。如果出现听力下降、耳鸣等症状要及时去医院检查，明确诊断。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常