无功能垂体腺瘤
概述
绝大多数垂体腺瘤具有较高的分泌功能,使血中激素水平升高,并产生相应的临床症状。但也有一些垂体腺瘤并不使血中激素水平升高,也无激素过多症状,称为临床无功能垂体腺瘤,简称无功能垂体腺瘤,也称临床无活性垂体腺瘤。
病因
无功能垂体腺瘤实际上是一组异质性肿瘤,只是其分泌功能较低,不引起血激素水平的升高,这类肿瘤称为静寂性腺瘤,有些无功能腺瘤可能确实没有分泌功能,其细胞来源不清,称为裸细胞瘤或无特征细胞腺瘤。
症状
无生物活性激素分泌功能的垂体腺瘤主要包括两方面的临床表现:肿瘤向鞍外扩展,压迫邻近组织结构的表现,这类症状最为多见;因肿瘤周围的正常垂体组织受压和破坏引起不同程度的腺垂体功能减退的表现,有生物活性激素分泌功能的垂体腺瘤尚有一种或几种垂体激素分泌亢进的临床表现。
1.压迫症状
头痛:见于1/3~2/3的病人,初期不剧烈,以胀痛为主,可有间歇性加重,头痛部位多在两颞部,额部,眼球后或鼻根部,引起头痛的主要原因是鞍膈与周围硬脑膜因肿瘤向上生长受到牵拉所致,当肿瘤穿破鞍膈后,疼痛可减轻或消失,如鞍膈孔较大,肿瘤生长受到的阻力较小,头痛可不明显。
肿瘤压迫邻近的痛觉敏感组织:如硬脑膜,大血管壁等,可引起剧烈头痛,呈弥漫性,常伴有呕吐,肿瘤侵入下丘脑,第三脑室,阻塞室间孔可引起颅内压增高,使头痛加剧。
视神经通路受压:垂体腺瘤向鞍上扩展,压迫视交叉等可引起不同类型的视野缺损伴或不伴视力减退,这是由于肿瘤生长方向不同和视交叉与脑垂体解剖关系变异所致。
2.激素分泌异常征群
垂体激素分泌减少:垂体腺瘤病人的垂体激素分泌减少的表现一般较轻,进展较慢,直到腺体有3/4被毁坏后,临床上才出现明显的腺垂体功能减退症状,即使肿瘤体积较大,激素缺乏的症状也很少能达到垂体切除术后的严重程度,故一般情况下,垂体腺瘤较少出现垂体激素分泌减少的症状,尤其是功能性腺瘤,但是,有时垂体激素分泌减少也可成为本病的突出表现,在儿童期尤为明显,表现为身材矮小和性发育不全,有时肿瘤还可影响到下丘脑及神经垂体,血管加压素的合成和排泄障碍引起尿崩症。
检查
腺垂体主要合成并分泌六种垂体激素,分别作用于不同的靶腺、靶器官或靶组织,并受相应的下丘脑激素双重调节或促分泌调节及靶腺激素的负反馈调节,因此完整地判断腺垂体的功能状态,必须同时了解靶腺激素水平及下丘脑激素水平,但由于后者多为小分子量的多肽物质,抗原性差因而对检测技术的要求较高,且在血循环中含量均很少(主要原因),故临床上一般不直接检测循环血液中的下丘脑激素水平。
由于大多数无功能垂体腺瘤患者有血催乳素水平的升高,故催乳素测定具有重要意义,多数患者血促性腺激素水平降低或在正常范围,但少数患者可有血促性腺激素和(或)其亚单位的升高,性激素的水平一般下降,血TSH,GH及ACTH水平一般正常或轻度降低,其储备功能及靶腺激素水平也多降低,但显著降低者不多见,偶尔无功能垂体腺瘤作为亚临床GH瘤或ACTH瘤,则24小时尿皮质醇或血IGF-1水平可轻度升高,无功能垂体腺瘤对下丘脑激素的反应具有一定的特点,这在诊断上具有重要意义。
诊断
无功能垂体腺瘤的诊断要点为存在垂体腺瘤的影像学证据。有头痛,视野缺损等垂体占位的表现。无垂体激素过多的临床表现和实验室证据(催乳素除外),有腺垂体功能减退的表现。由于无功能垂体腺瘤缺乏特异的血清激素标志,故确诊常很困难,有时需依赖手术标本的病理检查及免疫细胞化学检查。
治疗
同其他垂体腺瘤一样,无功能垂体腺瘤的治疗方法有:外科治疗,放射治疗和内科治疗,以外科治疗为首选,手术效果不佳或术后复发者可加用放射治疗,肿瘤压迫症状不显著者可试用内科治疗,如内科治疗效果不佳仍应采取手术治疗。
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病因
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治疗