先天性肌性斜颈
概述
由于一侧胸锁乳突肌纤维化、挛缩导致的先天性头颈部歪斜
婴儿出生后颈部一侧有肿块,逐渐出现头颈部偏斜、颈部活动受限、面部不对称
直接病因是胸锁乳突肌挛缩,具体机制尚不明确
可采取非手术治疗和手术治疗方法进行矫正
定义
胸锁乳突肌位于颈部两侧,收缩可使头颈向同侧屈,面部转向对侧。
先天性肌性斜颈是指一侧胸锁乳突肌挛缩,导致颈部和头面部向患侧偏斜畸形。如果被动矫正头面部旋转畸形,可见患侧胸锁乳突肌紧张。
这是斜颈中最常见的类型,首见于1~6月龄婴儿,是新生儿及婴幼儿常见的肌肉骨骼系统先天性疾病之一。
分型
根据头颈倾斜程度分型
轻型:头颈向一侧歪斜<20°,颈部包块<1cm,头颈活动轻微受限。
中型:头颈向一侧歪斜20~30°,颈部包块<2cm,质稍硬,面部稍有不对称,颈活动受限。
重型:头颈向一侧歪斜>30°,颈部包块>2cm,质硬,面部变形,颈部活动显著受限。
按照病理特点分型
姿势性:婴儿有姿势偏好,但没有肌肉紧张和关节被动活动度受限。
肌性:胸锁乳突肌(sternocleidomastoid, SCM)紧张,关节被动活动度受限。
SCM肿块型(也称为颈部纤维瘤病):SCM增厚,关节被动活动度受限。
发病情况
先天性斜颈发病率约为0.3%~0.5%,是小儿常见的先天性畸形之一,以右侧多见。
先天性斜颈患儿中,臀位产的发生率为20%~30%,远高于正常。
病因
致病原因
引起本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起的挛缩,但导致胸锁乳突肌纤维化的原因目前仍不明确,存在多种观点,可能与宫内受压、分娩时的损伤、遗传等有关。
宫内因素
有学者认为胎儿颈部在宫内受到压迫或发生扭转,引起胸锁乳突肌缺血、水肿、变性以及纤维化,从而导致挛缩。
产伤因素
有学者认为该病的发生与产伤有关,在分娩过程中局部受到损伤,造成胸锁乳突肌血肿、机化所致。部分人群有难产及臀位产史。
遗传性因素
有学者报道该病有一定比例的家族史,常常与其他先天性骨骼肌肉畸形同时存在。
其他
诸如炎症学说、肿块学说、神经学说等,可导致胸锁乳突肌的血供受阻,引起该肌的缺血样挛缩。
也有研究认为人体存在胸锁乳突肌的筋膜室,而先天性肌性斜颈的发生可能就是筋膜室综合征的结果。
高危因素
具有以下任何危险因素者,为先天性肌性斜颈的高发人群:
有先天性骨骼肌肉畸形家族史的婴儿。
有难产或臀位产史的婴幼儿。
症状
主要症状
颈部肿块
婴儿在出生后1~2周内,颈部一侧胸锁乳突肌中段能发现一肿块,头面部向健侧偏斜,在2~4周内肿块渐增大,质硬,无压痛,在2~6个月内逐渐消失。
斜颈畸形、颈部活动受限
斜颈畸形可在生后即存在,也可在生后2~3周出现。
患儿头部运动略受限,但无明显斜颈现象,在2~6个月后,患儿头部倾斜畸形更趋明显,头枕部偏向患侧,下颏转向健侧。部分患儿不遗留斜颈。
不少患儿若未经治疗,肌肉逐渐纤维化、挛缩硬化,形成颈旁硬的束条状物,头部因挛缩肌肉的牵拉而发生斜颈畸形,出现不同程度的颈部旋转功能受限。
面部不对称
由于长期颈部两侧的受力不均,面部承受异常牵拉,一般到2岁之后,头颅及面部发育变形,患侧面部生长缓慢,眼睛和面部的不对称更为突出,甚至出现颅骨畸形的情况。
脊柱侧凸
长期未治的患者,患侧颈部的其他肌肉也相继发生挛缩,如斜方肌挛缩,导致患侧肩部抬高。
长期颈椎偏向一侧,影响颈椎的正常发育,可能出现颈椎,甚至胸椎的侧弯。
就医
就医科室
骨科
出生后表现为头颈部偏斜、颈部活动受限、颈部肿块,甚至合并面部不对称、脊柱侧凸等症状,应及时就诊骨科中的脊柱外科。
如果医疗机构设有小儿骨科,应及时就诊小儿骨科。
康复科
如果选择保守治疗,也可康复科就诊,寻求康复医生和治疗的帮助。
整形外科
如果需要手术治疗,也可到整形外科就诊进行治疗。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
出现斜颈的症状,应引起足够的重视,早就诊、早诊断、早治疗,以免对儿童的发育造成不良影响。
就医时应保证患儿吃好穿暖,防止因为哭闹难以配合检查,不利于明确诊断。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有“歪脖”症状,什么时间发现的?持续多久了?
颈部能否触摸到颈侧部肿块?
颈部活动是否受限?
面部发育是否对称?
是否存在斜视?
是否有两肩不等高,或脊柱向一侧倾斜?
病史清单
是否有难产史、臀产位或其他产伤?
孕妈产检过程中是否发现胎儿宫内位置不良?
是否有骨骼、肌肉畸形的家族史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
影像学检查:颈部超声、X线、CT、核磁共振等。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
钙剂、维生素D等。
诊断
诊断依据
病史
有难产或臀位产史的婴幼儿。
有先天性骨骼、肌肉畸形家族史。
症状
头颈部偏斜,颈部活动受限,颈部肿块,面部不对称、脊柱侧凸等症状。
颈椎活动度减小,即检查者不能使患儿的颏(下巴)部被动旋转至超过肩部。
辅助检查
超声
目的:为临床诊断先天性斜颈提供客观的依据,并能对患儿的病情作出客观的评估。另外它还能及时提供胸锁乳突肌动态改变情况,可作为先天性斜颈治疗效果评价的依据,有助于判断先天性斜颈的病因及其病理解剖情况。
意义:超声检查在诊断、预后评估及先天性斜颈的病情动态观察等方面有重要作用。与CT及MRI比较,它价格低,检查时间短,患儿无需暴露于放射线之中。
颈椎X线
目的:为排除骨性结构异常。
意义:X线可清楚显示颈椎的形态,可用于排除骨性结构异常引起的斜颈
颈部磁共振
目的:可清楚显示骨骼和软组织情况,可用于观察胸锁乳突肌的结构异常。
意义:可精确显示胸锁乳突肌是否有血肿、粘连等。
注意事项:检查时间较长,婴幼儿难以配合,且价格昂贵,临床应用较少。
鉴别诊断
部分先天性肌性斜颈的病史及临床表现不典型,常易与下列疾病混淆,应予以鉴别。
颈椎椎体畸形
相似点:均会产生斜颈,颈部肌肉有挛缩,颈部活动受限,下颌向内侧收进,转向患侧。
不同点:如半椎体畸形,又称为骨性斜颈,随生长发育斜颈逐步明显,但无胸锁乳突肌条索状挛缩。颈椎椎体结核后期也会产生斜颈,颈部肌肉普遍有挛缩,颈部固定在一种姿势,不能活动,下颌向内侧收进,转向患侧。X线片即可做出明确诊断。
眼性斜颈畸形
相似点:均会产生斜颈,下颌向一侧偏斜。
不同点:眼性斜视畸形一般发生于儿童,因一侧视力缺陷造成。斜颈程度较轻,无胸锁乳突肌挛缩,头颈部运动亦无限制。如视力矫正之后,经训练,斜颈症状即可消失。
锁骨骨折
相似点:可出现头倾斜、偏向一侧。
不同点:锁骨骨折表现为外形不对称、骨擦音、水肿。患侧手臂运动减少,被动运动时哭闹。锁骨骨折婴儿没有颈部活动受限。可通过影像学检查鉴别。
小儿麻痹症后遗症
相似点:均会产生斜颈,下颌向一侧偏斜。
不同点:一侧胸锁乳突肌瘫痪造成斜颈畸形,体检时往往可发现其他的肌肉瘫痪。做卧位抬头动作时可清晰显示出一侧肌无力,且斜颈偏向健侧,而先天性肌性斜颈是偏向患侧。
癔症
相同点:均可有可呈斜颈畸形。
不同点:癔症人群一般无先天性肌性斜颈的病史,体检时无胸锁乳突肌的挛缩,亦无面部不对称畸形。
治疗
治疗目的:矫正斜颈畸形,防止进一步加重,引起面部和脊柱畸形
治疗原则:1岁以内一般首选非手术治疗;若非手术治疗无效或1岁以上患儿,可进行手术矫正;12岁以上者,因继发畸形较重,面部变形较难恢复。
非手术治疗
适应证:适用于轻度斜颈和1岁以内的婴儿。
颈部牵拉
在医师指导下,由父母行患儿颈部被动牵拉活动,在出生2周即可开始,头部先向健侧牵动,然后下颌转向患侧,每个动作缓慢进行,每天做颈部被动活动3~4次,每次10分钟左右。
热敷
诊断明确婴儿,可进行热敷和按摩,促进肿块吸收消退,防止肌性挛缩。
卧位固定
卧位固定即在睡眠时仰卧位,头及枕部偏向健侧,下颏转向患侧,应以小沙袋固定头部两侧,以维持在矫正位置上。
日常生活矫正
每次喂奶、饮水时都从斜颈的患侧方向给予;尽可能多地用声音和彩色玩具引导患儿主动向患侧转头。
在卧床时,坚持健侧靠墙,这样可利用室内环境中家人走动、讲话等声响起到引诱患儿的头转向患侧的动作,从而达到主动牵动治疗的目的。
生后5个月时,白天让患儿试行伏卧,如观察到患儿确能较长时间抬头玩耍,不致堵嘴而影响呼吸,此时说明颈后伸肌群有力,可让患儿在夜间俯卧位睡觉。
手术治疗
适应证:非手术治疗无效、斜颈畸形和胸锁乳突肌挛缩显著者。
年龄在半岁以上,12岁以下者均可手术治疗,此时颈椎尚无明显器质性变化,经治疗后面部畸形可自行恢复;对于年龄大(12岁以上)、颈椎已有倾斜畸形的患者,术后虽不能纠正斜颈畸形,但可增加颈部的活动度,也可予手术,但应事先告知患者手术效果。
目前常用的手术方式有:胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头切断松解术、胸锁乳突肌Z型延长术、关节镜下松解术等。
注意事项:对6岁以上的患儿或者挛缩严重的患儿术后要佩戴矫形器械,反向石膏矫枉过正位至少6周,在伤口愈合后继续采用牵拉治疗,以防止复发。
预后
治愈情况
1岁以下患儿,经一年左右的保守治疗,76%~86%可得到矫正。
1~12岁的患儿,若需要进行手术治疗,一般效果良好,基本能够恢复正常的体态。
年龄超过12岁者,虽然脸部和颈部畸形已难于矫正,但手术疗法仍可使畸形有所改善。
预后因素
先天性肌性斜颈干预时间越早,治疗效果越好。
胸锁乳突肌的挛缩和粘连程度越轻,预后越好。
危害性
先天性肌性斜颈若不及时进行矫正,可进一步引起面部发育畸形和脊柱的侧弯畸形,不利于良好体态的形成,影响儿童正常社交活动和心理健康。
日常
日常管理
饮食管理
婴幼儿应以母乳为主,哺乳时应患侧在下,起到牵拉作用。
非母乳喂养的婴幼儿或儿童应保证日常营养供应,适当增加蛋白质食物的摄入,如牛奶、瘦肉、鸡蛋等。
日常管理
应按照医生的指导,尽可能对患侧颈部进行牵拉,喂奶、睡眠、玩耍中添加患侧牵拉动作,家长作为监护人应重视患儿日常行为习惯的养成,对于斜颈畸形的矫正有着至关重要的作用。
心理支持
鼓励患儿消除自卑心理,积极配合治疗;鼓励患儿参加社会交往,建立自信心。
病情监测
治疗过程中,若出现斜颈加重,或出现面部不对称、脊柱侧弯等,应及时复诊,及时调整治疗方案。
若采取手术治疗,应观察切口愈合情况,防止切口感染;术后要观察颈部情况,防止复发。
随诊复查
复查的重要性:评估先天性斜颈的进展和治疗情况。
随诊时间:保守治疗,建议症状变化时随诊,并每月复查一次;若采取手术治疗,分别于术后两周、4周、8周、12周后复查,然后每年复查一次。
复查的检查项目:医生查体,必要时进行颈部超声检查。
预防
本病为先天性疾病,早诊断、早治疗是本病的防治关键。
重视姿势矫正,对斜颈的儿童应采取正确的姿势纠正。
孕期应及时进行产检,优生优育。
对于有难产史或家族史的婴儿应定期进行体检。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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治疗
预后
日常