胸腺瘤
概述
胸腺瘤是最常见的纵隔肿瘤,一般位于前上纵隔
常见症状为胸部钝痛、气短及咳嗽等
一般以手术治疗为主,部分有可能需要放射治疗、化学治疗
为惰性肿瘤,预后一般较好
胸腺瘤是什么?
定义
胸腺瘤是起源于胸腺上皮细胞或胸腺淋巴细胞的肿瘤,是最常见的纵隔肿瘤,一般位于前上纵隔,部分可位于前下纵隔,位于后纵隔少见。
分型
组织学分型
目前国际上胸腺瘤多采用2015年世界卫生组织(WHO)制定的的组织学分型,可分为以下四型:
A型胸腺瘤:髓质型或梭型细胞胸腺瘤。肿瘤由梭形肿瘤上皮细胞构成,具有低度恶性。
B型胸腺瘤:又可细分为3类亚型,即B1、B2、B3,具体分类原则如下:
B1型胸腺瘤:淋巴细胞为主要组成成分的胸腺瘤。该类型是一种成人罕见的肿瘤,具有低度恶性。
B2型胸腺瘤:皮质型胸腺瘤,为中度恶性的肿瘤。
B3型胸腺瘤:上皮型胸腺瘤或分化好的胸腺癌,为高度度恶性的肿瘤。
AB型胸腺瘤:即A型与B型的混合型胸腺瘤,具有低度恶性。
C型胸腺瘤:C型胸腺瘤即胸腺癌,一般具有高度恶性,预后也相对较差。
病理分期
依照Masaoka-koga 分期,胸腺瘤分期方法如下:
Ⅰ期:肉眼可见肿瘤表面覆有完整的包膜,显微镜下无肿瘤细胞浸润。
Ⅱ期:又可细分为ⅡA期和ⅡB期两类,具体分法如下。
ⅡA期:显微镜下侵犯包膜。
ⅡB期肉眼侵犯周围脂肪组织但不穿透纵隔胸膜或心包。
Ⅲ期:肉眼可见的侵犯邻近器官(如心包、大血管、肺)。
ⅢA期:未侵犯大血管。
ⅢB期:侵犯大血管。
Ⅳ期:又可细分为ⅣA期和ⅣB期两类,具体分法如下。
ⅣA期:胸膜或心包播散。
ⅣB期:经淋巴或血液远处转移。
发病情况
患病率
我国目前没有胸腺瘤患病率的相关数据统计。
年龄分布
胸腺瘤可发生于任何年龄。但多见于35~55岁人群,青少年比较罕见。
性别分布
相比女性,男性更易罹患胸腺瘤。
好发人群
长期吸烟、酗酒的人群。
长期接触电离辐射的人群。
胸腺瘤早期的症状是什么?
胸腺瘤早期的时候因胸腺瘤体积较小,大多数没有症状。有1/3胸腺瘤患者伴重症肌无力,早期即可出现症状,表现为上睑下垂、容易疲劳乏力,严重的可能会出现呼吸肌麻痹,危及生命。
而随着瘤体逐渐增大,可表现为纵隔局部压迫症状,如胸闷、胸痛、气短、咳嗽等,严重时压迫周围组织器官造成上腔静脉梗阻,出现头面部肿胀感等。
胸腺瘤死亡率高吗?
胸腺瘤属于惰性肿瘤,5年生存率接近90%,即使伴有远处转移,5年生存率约为55%。其死亡率与年龄、手术切除完整程度、WHO病理分型和Masaoka-koga分期有关。
Masaoka-koga分期I至IV期的患者,其10年生存率分别约为89%、88%、75%和52%。胸腺瘤应早发现、早治疗,可行手术治疗者应尽可能完全切除瘤体,并切除胸腺及胸腺区脂肪;不能完全切除的胸腺瘤患者,术后行辅助放疗以降低肿瘤复发风险。
胸腺瘤一般多大为良性?
根据现有文献报道,很多既往为良性的早期胸腺肿瘤,术后亦有复发转移的可能。因此,2021版中国胸腺肿瘤临床诊疗指南达成共识,目前所有胸腺肿瘤均已被视作恶性肿瘤。
胸腺瘤属于惰性肿瘤,即使疾病进展后,部分胸腺瘤患者的生存时间仍较长,5年生存率接近90%。大部分胸腺瘤往往通过手术彻底切除即可,预后较好。
病因
致病原因
病因尚不明确,目前认为其发病可能与遗传因素和感染因素均有关系。
遗传因素
根据流行病学统计,家族有胸腺瘤病史的人群往往本病发病率相对正常人要高。因此,遗传因素可能为胸腺瘤的病因之一。
感染因素
胸腺瘤可能还与部分病毒感染有关。
发病机制
目前发病机制未明,可能与遗传因素和后天外界环境因素共同作用有关。
症状
胸腺瘤患者可无任何临床症状,多在胸部CT检查时发现。胸部钝痛、气短及咳嗽是最常见症状。
典型症状
胸腺瘤典型症状为瘤体压迫所产生,如压迫呼吸系统、神经系统、大血管、食管所产生的症状。
此外,还可出现一些与肿瘤性质相关的特异性症状。
压迫神经系统
压迫交感神经干时,出现Horner综合征,表现为患侧眼球内陷、瞳孔缩小、上睑下垂、血管扩张及面颈部无汗等。
压迫喉返神经出现声音嘶哑。
压迫臂丛神经出现上臂麻木、肩胛区疼痛及向上肢放射性疼痛
刺激或压迫呼吸系统
可引起剧烈咳嗽、呼吸困难,甚至面部发绀(青紫)。
压迫呼吸系统可出现发热、咳脓痰,甚至咯血
压迫大血管
压迫头臂静脉可致单侧上肢及颈静脉压增高。
压迫上腔静脉可出现包括有面部上肢肿胀发绀(青紫)、颈浅静脉怒张、前胸静脉迂曲等征象的上腔静脉综合征
压迫食管
可引起吞咽困难等症状。
伴随症状
除了上述典型症状外,胸腺瘤一般不伴有伴随症状。
并发症
胸腺瘤的并发症包括疾病所引起的并发症(伴发疾病),及手术所引起的并发症。
疾病所引起的并发症(伴发疾病)
因为胸腺瘤发病机制未明,因此下列疾病可能是与胸腺瘤有关的并发症,也有可能是与胸腺瘤无关的伴发疾病。
重症肌无力:表现为骨骼肌的无力感,眼睑下垂,说话无力等。
单纯性红细胞再生障碍性贫血:表现为头晕、乏力、困倦及指(趾)端发育畸形。
胸腺瘤相关性多器官自身免疫综合征,如系统性红斑狼疮表现为乏力、关节痛、脱发、口腔溃疡、光过敏等,而肾病综合征则表现为颜面部下肢水肿、尿中出现泡沫、疲乏无力及尿量减少等。
神经系统副肿瘤综合征:表现为眩晕、复视、走路时步履不稳,肢体摇晃、发音含糊不清、肢体麻木、吞咽困难、眼痉挛。
胸腺瘤骨转移:可引起骨痛、病理性骨折等表现。
手术所引起的并发症
手术后肌无力危象:主要表现为呼吸困难,其他可伴有四肢震颤、瞳孔缩小、恶心呕吐、皮肤苍白、流涎、腹痛腹泻、大小便失禁及心动过缓等。
乳糜胸,极为罕见,表现为胸闷、气急,也可无任何症状。
就医
就医科室
呼吸内科
出现胸部钝痛、气短、咳嗽、呼吸困难时,建议及时到呼吸内科就诊。
胸外科
体检提示前纵隔肿物或高度怀疑胸腺瘤时,可到胸外科就诊。
肿瘤科
确诊胸腺瘤,也可以去肿瘤科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医时,常需要拍摄胸部X线片或胸部CT,故应避免穿着含金属材质的衣物,已怀孕或准备怀孕者须及时告知医生。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有没有面颈部无汗、声音嘶哑、上臂麻木等症状?
有没有剧烈咳嗽、呼吸困难?
有没有吞咽困难?
这些症状出现多长时间了?
病史清单
家里人出现过类似的症状吗?
既往有何疾病?是否进行过放射治疗
以前有没有诊断过EB病毒感染
是否吸烟、喝酒?如有,每天的量及持续时间各是多少?
从事什么工作的?是否长期接触电离辐射?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、自身抗体检查
影像学检查:胸部X线检查、胸部CT检查、胸部MRI检查、PET-CT
诊断
疾病诊断
胸腺瘤的诊断主要通过影像学检查及病理检查等做出诊断。
病史
可有胸腺瘤家族史。
临床表现
胸部钝痛或不适。
气短、胸闷。
咳嗽。
心跳加快。
声音嘶哑。
面部发绀(青紫)。
颈静脉充盈、粗大可见。
眼睑下垂、四肢无力。
视物模糊,有重影。
实验室检查(自身抗体检查)
肌无力可能与突触后乙酰胆碱受体产生的自身抗体有关,因此,自身抗体检查可以辅助诊断,但很少用。
影像学检查
X线检查:X线检查可发现胸腺瘤所处位置,尤其是位于心脏及大血管连接处的胸腺瘤。
CT:CT检查可以清晰地判断肿瘤有无浸润。
磁共振成像检查:磁共振检查可以清晰地判断肿瘤位置、大小、形态特点及有无浸润。
PET-CT:用于鉴别胸腺瘤和其他胸腺肿瘤,并可通过18F标记的脱氧葡萄糖判断是否处于高代谢性,进而判断良恶性。
病理学检查
病理学检查不仅可以诊断胸腺瘤,还可以进行相关病理分期,指导后续治疗。
鉴别诊断
纵隔畸胎瘤
相同点:都是发生在纵隔的肿瘤,且都常见于前纵隔,症状均为胸闷气短、咳嗽、声音嘶哑、胸痛甚至是呼吸困难等症状。
不同点:纵隔畸胎瘤常发生在青春期女性,病史中有反复发作的肺部感染,有时有咳出毛发、油脂样物的病史,X线检查肿块内可有牙齿、骨骼影。
升主动脉瘤
相同点:都可出现颈静脉怒张、胸痛或胸部不适,甚至是呼吸困难等。
不同点:升主动脉瘤X线片可见肿块呈膨胀性搏动,听诊可闻及杂音,二维心脏超声检查可发现升主动脉扩张,彩色多普勒检查可见湍流频谱,胸部CT相可显示升主动脉局限性瘤样扩张。
纵隔型肺癌
相同点:都可出现胸部不适及咳嗽等症状。
不同点:通过X线片、CT、病理学检查等可鉴别。
治疗
胸腺瘤一般以手术治疗为主,部分需放射治疗、化学治疗等。
手术治疗
胸腺瘤(I~IIIA期胸腺瘤)主要治疗方法为手术切除肿瘤
胸腺瘤一经发现,应及早手术,并彻底切除肿瘤及胸腺组织,包括纵隔内脂肪组织。
目前常用开放性手术(开胸手术),或者微创手术(胸腔镜手术)。
即使肿瘤已侵犯周围组织,仍可以进行手术治疗,术后再辅助放、化疗等后续治疗。
放射治疗
放射治疗是利用射线治疗肿瘤的一种局部治疗方法。放射线包括放射性同位素产生的α、β、γ射线和各类x射线治疗机或加速器产生的x射线、电子线、质子束及其他粒子束等。
胸腺瘤对于放射治疗较为敏感,不能手术切除、切除不彻底或术后复发者,可行放射治疗。
化学治疗
化学治疗指的是运用药物杀灭肿瘤细胞或阻止肿瘤细胞增殖的治疗方法。
胸腺瘤化疗一般用于术后的辅助治疗或已出现远处转移的胸腺瘤患者。
胸腺瘤的化学治疗可选择环磷酰胺多柔比星、铂类制剂及依托泊苷等。
预后
治愈情况
胸腺瘤属于惰性肿瘤,即使疾病进展后,部分胸腺瘤患者的生存时间仍较长,5年生存率接近90%。
危害性
胸腺瘤会同时出现重症肌无力,据报告10%~50%的胸腺瘤合并重症肌无力。
病灶较大可出现气管受压、上腔静脉受压、食管受压、纵隔部位相关神经受压等症状。
胸腺瘤可合并血液疾病,如单纯红细胞再生障碍性贫血、免疫球蛋白缺乏等;合并自身免疫疾病,如甲状腺炎系统性红斑狼疮多肌炎、心肌炎和类风湿关节炎。
部分胸腺瘤术后需要放化疗,加重家庭经济负担。
日常
日常生活
饮食调节
膳食均衡,多补充蛋白质类营养,有助于手术后康复。
避免辛辣、刺激及油腻的食物。
戒烟戒酒。
注意休息
按时作息,不熬夜,保证充分的睡眠。
心理调节
保持心情舒畅,避免不良情绪。了解胸腺瘤相关知识,消除不必要的恐慌。
遵医嘱复诊
遵医嘱定期复诊。在治疗期间,如果症状没有缓解,甚至有所加重,或者出现了新的症状,都需要及时去医院就诊。
预防
由于目前并不了解胸腺瘤的具体病因和发病机制,因此无法像预防上呼吸道感染那样做到所谓的一级预防,但仍可通过下列方法尽可能地减少胸腺瘤的发生。
有本病家族史的人群,需要定期体检。
戒烟戒酒。
避免接触电离辐射物质,如射线等。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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