胸腺咽管囊肿
概述
胸腺咽管囊肿是在胎儿发育时胸腺咽管退化不全形成的先天性疾病,又称第二鳃裂囊肿。本病可见于任何年龄,男性多于女性。典型者出生时即有囊肿,成年时更加明显。本病的有效治疗方法是将囊肿或瘘管全部切除。
病因
胎儿发育至第三周时,在原始咽的两侧发生胸腺咽管,下行至颈胸部,其下发生胸腺,其余部分退化,如胸腺咽管退化不全,则成为颈侧部先天性囊肿的起源。
症状
婴儿时期,胸腺咽管囊肿位于颈侧部,位置较深,为球形、无痛性肿物,囊肿大小不一,体积大者可扩展至对侧,引起呼吸困难和吞咽困难。青春期,囊肿常自行溃烂破裂而形成瘘管,瘘管的分泌物类似唾液,瘘管靠近颈部大血管上行,长短不等,长着可经颈内和颈外动脉之间(颈总动脉分叉处),在二腹肌深面上行,开口于腭扁桃体附近。瘘管弯曲狭窄,不容易被发现。
检查
瘘管造影可确定瘘管的长度和行走的路径;B超可见肌肉间囊性肿瘤;CT可以发现囊肿向外扩展的迹象,侵入前上纵膈如胸腔,与胸腺分解不清,穿刺可见乳白色混浊液。
诊断
胸腺咽管囊肿临床上十分少见,必须根据病史、临床表现、局部检查、瘘管特点来鉴别和诊断。本病瘘管的特点是经久不愈。有学者认为以下内容有助于诊断本病。
1.病变位于颈前三角区、胸锁乳突肌的前内侧、颌下腺内侧、颈动脉鞘前外方,上与下颌角水平,下与甲状软骨水平。
2.囊肿边界清楚,周围结构被囊肿挤压、变形。
3.CT可见囊肿内密度均匀,囊肿壁薄,囊壁可强化,囊肿可侵犯周围组织;囊肿癌变时CT无特异性,难以诊断。
治疗
有效的疗法是将囊肿或瘘管全部切除,手术时间以患儿1岁以后为宜。手术时注入亚甲蓝溶液,可指引切除瘘管的方向和范围。在囊肿或瘘口部做一横切,切开浅筋膜和颈阔肌,沿胸锁乳突肌前缘向上分离,至颈总动脉分叉处以上。由于瘘管位于颈部深处,又与大血管粘连,全部切除困难。因此,若将瘘管的下段分离后先行切除,再用探针通过瘘管的上段而进入口腔中(瘘管内口),并用丝线紧扎瘘管上段的下端于探针头上,然后自口腔中拉出探针,也就将瘘管内翻自口腔中拉出,常能达到全部切除的目的。术中注意不要损伤颈内外动脉、颈内外静脉、舌下神经及迷走神经。如有急性感染或脓肿形成,须引流脓肿,控制感染后择期手术。
预后
1.手术伤口长期不愈,有黏液性分泌物外溢,提示残留瘘管,常须择期再次手术。
2.舌下神经损伤可致病侧舌萎缩,伸舌偏向病侧;副神经损伤致肩功能障碍。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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