血管瘤
概述
血管来源的肿瘤，多数为良性，恶性者罕见
多发生在体表，表现为皮肤斑块或皮下肿块等
由于血管内皮细胞异常增殖引起
多数可治愈，治疗可选择药物、手术、激光等
定义
血管瘤是一类血管来源的肿瘤，主要为血管内皮细胞的异常增殖。
血管瘤多发生于婴幼儿和儿童，多数为良性病变。其可生长于身体任何部位，好发于躯体浅表，特别是头、面、颈部，其次为四肢、躯干等部位。部分病例可发生于内脏，特别是肝脏。
分类
按照血管瘤的良恶性分类
血管瘤包括良性、交界性（局部侵袭性）和恶性3类，其中最常见的是婴儿血管瘤（又称婴幼儿血管瘤）。婴儿血管瘤是一种良性肿瘤，是发病率最高、预后最好的血管瘤。
| 类型 | 名称 |
|---|---|
| 良性血管瘤 | 婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、丛状血管瘤、梭形细胞血管瘤、上皮样血管瘤、化脓性肉芽肿；\n其他：靴钉样血管瘤、微静脉血管瘤、交织状血管瘤、肾小球样血管瘤、乳头状血管瘤血管内乳头状内皮增生、皮肤上皮样血管瘤样结节、获得性弹性组织变性血管瘤、脾窦岸细胞血管瘤等；\n其他相关病变：小汗腺血管瘤样错构瘤、反应性血管内皮细胞瘤病、杆菌性血管瘤病等 |
| 交界性血管瘤 | 卡波西型血管内皮瘤、网状血管内皮瘤、乳头状淋巴管内血管内皮瘤(PILA)、Dabska瘤、复合性血管内皮瘤、假肌源性血管内皮瘤、多形性血管内皮瘤；\n其他：其他未另列明的血管内皮瘤、卡波西肉瘤等 |
| 恶性血管瘤 | 血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤等 |
按组织学类型分类
发病情况
血管瘤是一类常见的血管肿瘤性疾病，在人群中的患病率为3‰~1%。
血管瘤在新生儿中的患病率为2%~3%，1岁以下儿童中患病率约为10%，而在早产儿或低体重新生儿中的发病率为22%~30%，男女发病比例为1∶（3~4），多发于头、面、颈部。
血管瘤可发生于全身各处，发生于头颈部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其次是躯干（25%）和四肢（15%）。
血管瘤怎么治才能彻底根除？
多数良性血管瘤能够自行消退，部分情况下需通过综合治疗根除。恶性血管瘤很难根除。
恶性血管瘤罕见，目前尚缺乏有效的治疗手段，多采取手术治疗联合放化疗。患者预后不良，多因肿瘤发生转移而死亡
血管瘤严重吗？
血管瘤严重程度与血管瘤的良恶性、部位、大小、病因以及发展情况有关。
大部分出生时即出现的血管瘤可以随着生长发育逐渐消退，无须进行治疗，多不严重。
如果血管瘤巨大，可影响外观。此外血管瘤还会发生破裂、感染、溃疡、出血等，这些都严重影响患者的生活质量。恶性肿瘤罕见，但一般恶性程度较高，预后不良。出现血管瘤，建议积极就医治疗。
病因
致病原因
血管瘤病因不明，婴幼儿多见，可能与遗传因素有关。
有研究表明，妊娠期应用黄体酮或接受绒毛膜穿刺、妊娠期高血压病及婴儿出生时低体重可能与血管瘤的形成有关。
诱发因素
婴幼儿发生血管瘤，基本都是先天的，母亲妊娠期间受到不良刺激可影响胚胎的正常发育，如药物刺激，长期接触皮革、塑料、油漆涂料等有害物质，腹部受到碰撞、遗传因素等。
另外可能与孕期体内的雌性激素增多有关，如使用含有雌激素的化妆品等。
发病机制
血管瘤发病机制目前尚未明确,多认为是多种机制共同作用的结果，目前主要认为与“血管新生”、“血管生成”密切相关。且近年认为后者起主要作用。
血管瘤的形成可能是由于局部微环境的变化以及内皮细胞自身转化异常，从而导致血管内皮细胞的异常增殖。
症状
主要症状
发生部位
本病可发生于全身各处,好发于身体浅表部位，特别好发于头颈部,其次是躯干和四肢。也可以发生在内脏如肝脏等。
良性血管瘤症状特点
婴儿血管瘤是发病率最高、最常见的良性肿瘤。
大约50%血管瘤患儿5岁前会消退，几乎绝大多数在患儿10岁前消退。
未经治疗的瘤体消退后可残存皮肤及皮下组织退行性改变，包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛等。
先天性血管瘤包括快速消退型、不消退型和部分消退型，各型临床表现相似，均表现为紫色、青紫色或蓝色的隆起性肿物，周边可见扩张的静脉。消退过程中可能会出现贫血，较大的先天性血管瘤可能会出现出血、溃疡等。
交界性或恶性血管瘤症状特点
交界性血管瘤如卡波西型血管内皮瘤表现为皮肤蓝紫色、红褐色斑块或结节，边界不清，质地坚硬，可累及皮肤、肌肉、骨骼、腹膜后及胸腔内等。无自然消退倾向。部分可发生区域淋巴结转移，目前尚无发生远处转移的情况。
恶性血管瘤如血管肉瘤临床表现不一，多数起始时多呈瘀伤或血肿样，边界不清，边缘稍隆起。如果理发或洗澡等发生擦破、外伤，可发生出血、难以愈合。病变进展时，范围变大，可呈斑块状。发生肺、脑、骨转移时，可表现为呼吸困难、头痛、骨痛等。
并发症
血管瘤可能出现溃疡，特别是对于血管瘤长在嘴唇和生殖器上者的日常生活有不良影响。
位于眼部周围的血管瘤如眼睑皮下血管瘤、眼眶血管瘤可能压迫眼球产生散光、弱视、斜视。可表现为视力减退，看不清远处的物体形象，出现眯眼睛、皱眉头等行为。
丛状血管瘤和卡波西型血管内皮瘤可引起卡梅现象（KMP），可出现血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍的一类临床表现。其病程凶险，患者往往因凝血功能紊乱、败血症、颅内或消化道出血或重要器官衰竭而死亡。
就医
医学团队审核 · 专业测评分析
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100316
血管瘤风险自测
就医科室
血管外科
出现皮肤斑块或肿块，建议及时就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
避免自行使用药物，以免药物影响相关检查，干扰疾病的诊断及治疗。
建议穿着宽松衣物，利于医生检查。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
什么时候观察到体表的斑块、肿物？
出生时就有，还是后来出现的？
斑块或肿物有什么发展变化吗，最近有没有长大？
有没有出血？有没有疼痛？
病史清单
母亲妊娠期间有频繁接触皮革、塑料、油漆涂料等有害物质吗？
家族中有其他人出现过类似症状吗？
最近有没有服用过什么药物？有没有药物过敏？
以前做过检查吗？检查结果怎样？
进行过治疗吗？怎么治疗的？治疗效果怎样？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
彩超检查
磁共振检查（MRI）
CT检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
糖皮质激素：如泼尼松等
普萘洛尔
长春新碱
西罗莫司
诊断
医学团队审核 · 专业测评分析
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100316
血管瘤风险自测
诊断依据
绝大多数的血管瘤根据病史、临床表现及影像学检查可诊断，部分复杂的特殊病例可通过病理学检查确诊。
病史
出生后即发现局部皮肤颜色不同，有增大趋势。
临床表现
浅表血管瘤皮肤可出现浅红色、红色或紫红色斑块、肿物等。眼部、鼻部血管瘤患者可能会出现视力异常、鼻出血、听力异常等。深部血管瘤或恶性血管瘤发生转移者可有头痛、骨痛、呼吸困难等症状。
影像学检查
常见的检查有彩超、CT、磁共振检查（MRI）。
彩超检查可了解瘤体范围及血供情况，位于头皮、骶尾部及重要器官周围的瘤体需做CT、MRI检查，了解是否累及周围组织器官。
组织病理学检查
组织病理学检查并非常规检查，对于诊断困难者可采用。手术切除血管瘤一般需要做病理判断良恶性。
鉴别诊断
脉管畸形类疾病
血管瘤在婴幼儿主要是与脉管畸形鉴别，后者如葡萄酒样痣（鲜红斑痣）、蔓状血管瘤、部分海绵状血管瘤及淋巴管瘤。脉管畸形具有正常的内皮细胞，属于脉管结构发育异常，表现为脉管的异常扩张、增多、迂曲及沟通。可通过影像学和组织病理学进行鉴别。
其他类型的浅表肿瘤
浅表的血管瘤发展到成年期，也可以考虑与以下疾病鉴别。
血管平滑肌瘤
血管平滑肌瘤成年女性多见。好发于下肢，常为单发，为皮下或真皮深部良性肿瘤，伴有疼痛，肿瘤为界限清楚的实体性肿瘤。可通过病理诊断确诊，平滑肌呈不规则束状排列，核长，两端钝圆，胞质内有空泡，细胞无异型性（见平滑肌瘤）。
血管纤维瘤
血管纤维瘤多发生于成年人，可发生于鼻咽部导致鼻部出血等。可通过病理学鉴别诊断，由扩张的微血管、纤维化基质及被包围而萎缩的毛囊及皮脂腺结构三部分所组成。免疫组化染色因子ⅩⅢa呈阳性。
血管脂肪瘤
治疗
治疗目的：多数良性血管瘤能够自行消退，治疗主要是改善外观，提高生活质量。交界性或恶性血管瘤积极治疗预防病变进一步侵袭。
治疗原则：良性血管瘤的主要治疗手段是药物治疗、手术治疗、激光治疗等，医生会根据患者的年龄、血管瘤生长的部位、有无消退迹象和有无症状来综合判断。交界性可采用手术治疗切除和药物治疗，恶性血管瘤还需要在术后视情况联合放化疗。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
局部外用药物
适用于浅表型婴幼儿血管瘤。
常用药物为β受体阻滞剂类，如0.5%噻吗洛尔滴眼液、2%卡替洛尔滴眼液等。
局部注射
糖皮质激素注射
主要适用于早期、局限性、深在的血管瘤。
治疗终点为病灶体积缩小，甚至接近隔开。
在眼周甚至更远区域，偶有报道可能因注射物逆流导致眼动脉及其他动脉栓塞、收缩，导致严重并发症。
其他药物注射
全身治疗
普萘洛尔
适于高风险的婴儿血管瘤（快速增殖或严重影响重要器官功能），或局部治疗无效者。
口服普萘洛尔为一线治疗，瘤体基本消退后，可考虑在1个月内逐渐减量至停药。
普萘洛尔对由于巨大海绵窦状血管瘤导致的血小板减少疗效不佳，不建议单独使用。
糖皮质激素
有口服普萘洛尔禁忌证者可使用糖皮质激素，如口服泼尼松。
用药期间可能有身高，体重和血压等的暂时性影响，应密切监测。
长春新碱
可应用于交界性血管瘤的治疗。
有显著促血管内皮细胞及肿瘤细胞凋亡的作用。
干扰素α
可应用于交界性血管瘤的治疗。
能抑制血管内皮生长因子释放。可抑制成纤维细胞生长因子的转录及在血管中的合成。抑制血管内皮细胞的增生和迁移。
西罗莫司
主要应用于交界性血管瘤的治疗。
长期应用西罗莫司可能会导致免疫抑制，从而并发重症感染。
手术治疗
手术切除需要严格掌握适应证，要根据皮损部位、患者年龄、皮损大小及有无并发症等综合因素考虑。对于早期的并且有消退可能的血管瘤不建议手术治疗。
手术目的
交界性、恶性血管瘤原则上尽可能将肿瘤完整切除，但多数进展期的恶性血管瘤病例无法采取手术治疗。
术后并发症
术后可能出现出血和感染，应及时换药和查看伤口状况，避免抓挠手术伤口，术后应当进食优质蛋白饮食，以利于伤口恢复。
其他治疗
激光治疗：常用于浅表型婴儿血管瘤扩散期抑制瘤体增殖、消退期后毛细血管扩张性红斑及血管瘤溃疡。目前临床上常用治疗婴儿血管瘤的激光主要有脉冲染料激光、强脉冲光、Nd：YAG激光等。
放化疗：恶性血管瘤在术后可辅助放疗治疗，采用抑制血管形成的药物和化疗对短期缓解有一定的作用。
预后
治愈情况
良性血管瘤
部分血管瘤有自发消退的特点，积极治疗，预后良好。如果血管瘤的瘤体较小、生长部位比较表浅，容易治疗，一般不会复发。
大部分出生时已产生的先天性血管瘤可以随着年龄增长、生长发育逐渐减小或消退。1岁左右停止生长，进入消退期。1岁时消退率为10%，5岁时为50%，7岁时可达70%。
血管病变引起的血管瘤多不能自行消退，需要定期复查，及时进行治疗。
对快速增生期的病变如不及时进行早期治疗，则可在数周内瘤体迅速增大，可造成严重的外观破坏、出血、感染和溃疡。位于深部者可累及重要脏器，严重者可危及患儿生命。
交界性或恶性血管瘤
交界性血管瘤具有局部的侵袭性，预后取决于肿瘤所处的部位、病变的范围及是否伴有卡梅现象。如能将病变作广泛性切除，患儿多可获得治愈，特别是位于浅表者。若出现卡梅现象，可因凝血功能紊乱、败血症、颅内或消化道出血或重要器官衰竭而死亡。
危害性
血管瘤的主要风险是破裂出血，一般位于体表和软组织的血管瘤多无明显的危害，但有时因血管瘤壁变薄时也会有破裂出血的危险。
影响美观：大部分血管瘤颜色异常，而且使皮肤表面凹凸不平，如果长在面部等暴露部位，会影响美观。
引起感染：血管瘤受到摩擦或异物刺激容易破溃出血，从而引起感染，使创面长期不愈合。
导致畸形：躯干和四肢由于骨骼和组织较多，血管瘤的发生会破坏周围的组织，影响身体功能，严重者会造成肢体畸形。
导致死亡：恶性血管瘤比较罕见，但多为高度恶性，患者可因全身转移而死亡。
日常
日常管理
生活管理
环境：提供安静、舒适的环境，保证患儿有良好睡眠。
起居：患儿衣物应穿着柔软、舒适、宽松，床单清洁、平整。
皮肤保护：注意卫生，常洗澡，局部保持干燥和清洁。皮肤损伤部位及手术部位避免摩擦挤压等外力损伤，防止破损继发感染和溃烂。避免患儿抓挠皮肤。
饮食管理
日常饮食没有特殊的要求，可多食高蛋白及新鲜蔬菜水果，加强营养。
身体浅表的手术一般没有特殊的饮食要求。对于内脏部位的手术需要注意遵医嘱清淡饮食，从流质饮食慢慢过渡到半流质、正常饮食。
心理支持
大部分的良性血管瘤在学龄前后各年龄阶段会自行消退，在原病变区留下轻度皮肤色素减退、萎缩或多余皮肤，无明显畸形。家长应鼓励患儿，正确地看待血管瘤，不要自卑。
患者治疗时注意休息及情绪调节不可过度劳累，保持良好的睡眠质量。
随诊复查
应注意观察病变血管瘤皮肤、大小变化，用药期间注意观测皮肤温度、血管瘤色泽。定期检查血常规、凝血功能。
若血管瘤发生出血、感染、溃烂或血管瘤快速增长等，应及时就医。
预防
血管瘤是先天性疾病，目前无有效的预防措施。可能的预防措施是母亲做好孕期保健。
备孕及怀孕期间应注意防护，避免高频率接触皮革、塑料等有害物质。
保持室内空气的清新，温度和湿度，避开重工业地段，以免废弃物对环境的污染，造成血管瘤的诱发。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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日常