血管网状细胞瘤
概述
来源于胚胎祖细胞的良性肿瘤，属于中枢神经系统肿瘤类别
可出现头痛、行走不稳、左右摇晃、脊柱疼痛等症状
与林道氏病、家族遗传、胚胎发育异常等密切相关
手术治疗，根据肿瘤类型采取具体手术方案
定义
血管网状细胞瘤是来源于胚胎祖细胞的良性肿瘤，属于中枢神经系统肿瘤类别。
不同类型血管网状细胞瘤的临床症状也不相同，常表现为头痛、行走不稳、左右摇晃、脊柱疼痛、呕吐等症状。
分型和分类
根据肿瘤组织成分不同分类
毛细血管型：肿瘤以毛细血管为主，大多情况下伴有囊肿。
网织细胞型：肿瘤一般是实体瘤。
海绵型：肿瘤由大小不同的血管及血窦构成，血运丰富。
混合型：是以上集中类型的混合，但毛细血管型约占50%。
根据肿瘤性质不同分类
囊性：囊性血管网状细胞瘤瘤体内常含有草黄色或淡黄色的透明液体，囊壁光滑，可见一个或多个瘤结节，占血管网状细胞瘤的80%。
实性：实质性的血管网状细胞瘤大体上呈红色或肉红色，边界清楚，包膜完整，血供极为丰富，可见扩张的引流静脉。
发病情况
占颅内肿瘤0.1%~2.5%，后颅窝肿瘤的7%～12%。
常见于成年人，且男性患病率高于女性。
病因
致病原因
血管网状细胞瘤具体病因尚不明确，目前研究认为主要与林道氏病、家族遗传、胚胎发育异常等密切相关。
林道氏病
常染色体遗传病-林道氏病（von Hippel Lindau′s Disease，VHL病）患者患血管网织细胞瘤的风险增加。
家族遗传
具有血管网状细胞瘤家族病史者，患血管网状细胞瘤的风险明显增加。
胚胎发育异常
血管网状细胞瘤的细胞起源于胚胎祖细胞的中胚层细胞的残余，正常情况下，该细胞在胚胎发育过程中应发育为中枢神经的血管组织，但若发育异常则可以导致血管网状细胞瘤的形成。
高危因素
具有下列任何危险因素者，为血管网状细胞瘤的高危人群。
好发于有林道氏病的人群。
好发于有血管网织细胞瘤家族病史的人群。
症状
主要症状
发生在不同部位的网状细胞瘤，表现出来的症状各不相同。
小脑血管网状细胞瘤
是最常见的血管网状细胞瘤。
脑干血管网状细胞瘤
患者常表现为头痛、感觉迟钝、平衡障碍（左右摇晃、站立不稳、提笔写字时手部震颤）、吞咽困难、食欲缺乏等。
脊髓血管网状细胞瘤
患者常出现脊柱疼痛、肢体感觉减退等症状，还可出现疼痛、乏力、排尿异常等伴随症状。
其他症状
部分血管网状细胞瘤的患者还可出现红细胞增多，导致皮肤潮红、血压增高、四肢疼痛。
并发症
血管网状细胞瘤容易出现颅内压增高的并发症。
当血管网状细胞瘤较大影响脑脊液回流时，可导致颅内压增高。
颅内压增高主要表现为剧烈头痛、频繁呕吐及视神经乳头水肿。
就医
就医科室
神经外科
出现头痛、眩晕、行走不稳、左右摇晃、站立不稳等症状时，建议及时到神经外科就医。
肿瘤科
当患者出现头痛、眩晕、行走不稳等症状时，确诊为血管网状细胞瘤时，建议及时到肿瘤科就医进行诊治。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前建议穿方便穿脱的衣物，以便于医生进行体格检查。
特别提醒：就医前可留意身体运动功能有无下降，比如站立不稳、身体容易左右摇晃。
就医准备清单
症状清单
其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有头痛、眩晕、行走不稳等症状？
是否有感觉迟钝、平衡障碍（左右摇晃、站立不稳、提笔写字震颤）等症状？
是否有脊柱疼痛、乏力、排尿异常等症状？
这些不适症状从什么时候开始的？
这些不适症状有没有加重或缓解因素？
病史清单
是否有血管网织细胞瘤家族病史？
既往是否患有林道氏病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规检查。
影像学检查：核磁共振检查、CT检查、脑血管造影检查。
病理学检查：组织病理学检查。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断
诊断依据
病史
血管网织细胞瘤家族病史。
林道氏病病史。
临床表现
症状
患者可出现头痛、行走不稳、左右摇晃、提笔写字震颤、吞咽困难等症状。
患者可出现脊柱疼痛、乏力、排尿异常等症状。
体征
触诊脊髓血管网状细胞瘤患者脊柱部位有痛感。
大部分患者可有眼球震颤。
实验室检查
血常规检查
评估患者是否患有血管网状细胞瘤。
影像学检查
MRI检查
显示血管网状细胞瘤的位置、瘤体结构特点，以及病灶与邻近器官的关系。
不同部位的血管网状细胞瘤MRI检查所得的影像表现也不相同。
如脊髓血管网状细胞瘤MRI检查可发现囊性肿瘤的瘤结节位于囊壁，增强扫描瘤结节不均质强化。
实质性肿瘤多呈圆形或类圆形，T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，边界清楚，增强扫描呈显著不均匀强化。
检查前需要去除全身金属饰品。
CT检查
评估患者是否患有血管网状细胞瘤，辅助诊断。
血管网状细胞瘤患者CT检查可显示出在发病部位呈单发的囊性或实质性占位病变。
平扫可见肿瘤密度均匀，囊壁边缘常出现一个等密度或稍高密度的瘤结节。
增强扫描后瘤结节可明显强化。
若肿瘤影响脑脊液循环，还可出现梗阻性脑积水表现。
CT检查前需要去除全身金属饰品。
脑血管造影检查
目的：评估患者血管具体形态及有无肿瘤。
意义：血管网状细胞瘤患者脑血管造影检查可发现异常的血管网，实性的血管网状细胞瘤，供血极其丰富，可见花瓣状肿瘤循环。
注意事项：检查后需要平卧4小时后方可起床活动或进食，24小时内多饮水来促进造影剂排泄。
病理检查
组织检查
可以明确肿瘤类型。
此项检查一般在手术过程中进行取材，术后进行组织病理学分析。
血管网状细胞瘤组织病理学检查可见发育完整丰富的鲜嫩血管，组织表面被圆形或梭形的内皮细胞覆盖。间质细胞一般呈多圆形或多角型，并且大多含有脂肪颗粒。
病理组织检查时取材需全面，肿瘤组织的各个切面、质地不同区域均需取材，以防漏诊。
鉴别诊断
血管网状细胞瘤应与脑胶质瘤、转移瘤等疾病相鉴别。
脑胶质瘤
相似点：二者均可出现头痛、呕吐、视神经乳头水肿等症状。
不同点：
血管网状细胞瘤常好发于后颅窝。CT平扫常表现为瘤体密度均匀，囊壁边缘常出现一个等密度或稍高密度的瘤结节。增强扫描的瘤结节可明显强化。一般情况下，结合患者发病年龄、发病部位及CT检查可鉴别二者。
脑胶质瘤好发于小脑、下丘脑。患者还可出现视力下降、癫痫、讲话困难等症状。CT平扫常表现为颅脑内低密度病灶，占位性表现不明显，瘤体周围无水肿。
转移瘤
相似点：二者均可出现头痛、呕吐、视神经乳头水肿等症状。
不同点：
血管网状细胞瘤是脑部原发肿瘤。患者一般有血管网状细胞瘤家族史或者林道氏病病史。一般通过既往病史、家族史、影像学检查即可鉴别。
转移瘤一般有原发肿瘤史。肿瘤常表现为环状强化或结节状的肿块。转移性肿瘤的病灶大多浅显，肿瘤边缘也相对规则，瘤体一般呈类圆形，肿瘤周围水肿明显。
治疗
治疗目的：最大限度切除肿瘤，防止复发。
治疗原则：一般行手术治疗，根据瘤体直径、类型采取具体手术方案。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
降颅压治疗
目的：降低颅内压，缓解患者不适症状。
适应证：出现颅内压增高的血管网状细胞瘤患者。
注意事项：代谢性水肿、充血性心力衰竭、颅内活动性出血患者应慎用。
手术治疗
囊性肿瘤切除术
适应证：囊性血管网状细胞瘤患者。
禁忌证：患者不能配合、有出血倾向或者正在使用抗血栓药、严重心肺疾病或不能耐受手术治疗的患者。
手术过程：先切开囊壁，释放囊液后顺着囊壁寻找肿瘤结节并切除，肿瘤囊壁不切除。
目的：最大程度根除肿瘤，防止癌变。
术后护理：术后需心电监护，密切监测患者的心率、血压等生命体征，术后监测颅内压，引流脑脊液，避免术后并发症。
实性肿瘤切除术
适应证：实性血管网状细胞瘤患者。
禁忌证：患者不能配合、有出血倾向或者正在使用抗血栓药、严重心肺疾病或不能耐受手术的患者。
手术过程：先行肿瘤的供血动脉栓塞术来阻断肿瘤供血动脉，减少肿瘤供血，再沿肿瘤边界整块切除。
目的：最大程度根除肿瘤，防止复发出血。
术后护理：术后需心电监护，密切监测患者的心率、血压等生命体征，监测颅内压，引流脑脊液，避免术后并发症。
预后
治愈情况
总体预后情况
未治疗
血管网状细胞瘤不能自愈。
血管网状细胞瘤是一种占位性病变，可影响脑部功能，有一定的致残率。
血管网状细胞瘤未治疗，可出血，严重者致其死亡。
治疗后
血管网状细胞瘤患者及时进行手术治疗，最大限度切除肿瘤后，预后较好，但部分患者有复发的可能。
若不及时规范治疗或肿瘤持续增大，可导致病情加重，危及生命。
预后因素
血管网状细胞瘤彻底切除后，预后相对较好。此外，预后还与肿瘤类型、有无发生癌变等因素相关。
肿瘤类型：若是家族遗传性血管网状细胞瘤，复发可能性大，预后较差。
有无发生癌变：未发生癌变的血管网状细胞瘤预后较好。
危害性
血管网状细胞瘤会导致患者脑部功能，影响患者日常生活。
血管网状细胞瘤可发生出血，严重者可致患者死亡。
日常
日常管理
饮食管理
合理安排饮食，营养均衡全面，多吃鸡蛋、牛奶、鱼肉等营养丰富的食物。
可适当进食利于毒物排泄和解毒的食物，如绿豆、赤小豆、冬瓜、西瓜等。
多吃补肾养脑、安神益智的食物，如酸枣仁、桑葚、罗汉果、龙井茶、银耳、黑芝麻等。
可多摄入富含膳食纤维、维生素的新鲜水果、蔬菜，如花菜、西兰花、芹菜、苹果等。
避免食用含有致癌因子的食物，如腌制品、发霉的食物、烧烤烟熏类食物。
生活管理
避免劳累，注意休息，避免熬夜，保证充足的睡眠。
日常生活中需要适当运动，提高身体免疫力。
心理支持
家属应鼓励患者及时讲出心理感受，并及时开解、疏导患者。
患者应正视自身疾病，尽量保持乐观情绪，避免不良情绪刺激，必要时咨询心理医生。
家属应给予患者充分的陪伴，创造温馨的家庭氛围，安慰患者。
病情监测
患者出现头痛、行走不稳、左右摇晃、脊柱疼痛等症状时，应及时就医。
行手术治疗的血管网状细胞瘤患者需要严格遵医嘱定期复查，以防复发。
随诊复查
随诊的重要性：对血管网状细胞瘤而言，随诊复查至关重要，可及时监测病情变化及有无复发。
随诊的时间：不同部位的血管网状细胞瘤复查时间也不尽相同，遵医嘱复查即可。
复查时需要做的检查项目：复查一般行血常规检查、CT、MRI检查。
预防
预防措施
患有林道氏病的患者积极治疗，以免病情加重。
养成良好的饮食习惯，规律饮食，食物营养全面丰富。
尽量不熬夜，保证充足睡眠，利于脑部正常代谢。
筛查
有血管网状细胞瘤家族史的患者应定期筛查。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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治疗
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日常