阴道闭锁
概述
阴道闭锁为生殖器官畸形，分为下段闭锁（Ⅰ型）和完全闭锁（Ⅱ型）两种类型
主要表现为无月经初潮、有周期性腹痛以及盆腔包块
手术解除梗阻是关键，术后要坚持阴道扩张的护理
Ⅰ型患者预后较好，Ⅱ型患者的预后主要取决于宫颈闭锁的程度和手术方式
定义
阴道闭锁特指具有发育良好的子宫合并部分或完全性阴道闭锁畸形，伴或不伴子宫颈发育异常。
此类患者通常有功能正常的子宫内膜。
分型
北京协和医院根据阴道闭锁的解剖学特点将其分为两型：
Ⅰ型
也称为阴道下段闭锁。有发育正常的阴道上段、子宫颈和子宫体，子宫内膜有功能。
Ⅱ型
也称为阴道完全闭锁。多合并子宫颈发育不良，子宫体发育正常或虽有畸形但内膜有功能。
病因
致病原因
属于先天发育异常，女性生殖器官在胚胎发育过程中，若受到内、外源性因素的影响，则可能出现多种多样的生殖道结构异常。
目前阴道闭锁的发病因素尚不明确，争议较多。
高危因素
早孕期的病毒感染、接触致畸药物、接受长时间的射线照射等。
发病机制
争议较多，目前尚无统一结论。
目前普遍的理论认为，阴道闭锁是由胚胎期副中肾管和泌尿生殖窦的发育缺陷造成的。
症状
主要症状
阴道闭锁患者染色体及性腺发育正常，故第二性征正常，多于青春期后经血流出梗阻而出现症状。
原发性闭经
患者青春期腋毛、乳房等第二性征已经开始发育，但一直没有来月经。
周期性腹痛
由于经血流出受阻，倒流至腹腔内引起腹痛。
腹痛严重程度取决于子宫发育情况及阴道闭锁程度。
一般来说，阴道完全闭锁患者出现严重腹痛会更早，且周期性腹痛常常进行性加重。
腹部包块及压迫症状
由于经血流出受阻，导致子宫积血、阴道积血及输卵管积血，甚至倒流形成盆腔子宫内膜异位包块压迫周围器官，导致尿潴留等。
阴道完全闭锁患者无阴道血肿形成。
合并其他脏器畸形
部分患者可合并有泌尿系统畸形、先心病等。
并发症
就医
就医科室
妇科
有以下表现的患者应及时至妇科门诊就诊：
青春期女孩有乳房发育1~2年或年过14周岁后仍无月经，或伴不明原因的周期性或不规则下腹部疼痛，腹痛周期性加重同时伴有盆腔包块者。
成年后女性无法进行性生活伴既往周期性下腹痛，且从无月经来潮者。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
青春期后应关注月经来潮情况，若持续无月经或伴不明原因的腹痛时应引起重视，及时就诊。
就医准备清单
症状清单
有无月经初潮？有无周期性下腹痛？
有无大小便改变：如尿频、尿急、肛门胀痛、腹泻或便秘？
成年女性有无性交障碍？
病史清单
患者有无第二性征发育；
母亲怀孕早期有无毒物、致畸药物、射线接触史等；
家族有无类似的情况。
检查清单
妇科超声、腹部磁共振检查、染色体检查、性激素检查等。
用药清单
携带其他医疗机构开具药品的病历资料或药盒包装，以及自行服用的药品清单。
诊断
诊断依据
病史
月经史：患者青春期第二性征发育后1~2年月经仍未来潮或患者14周岁后仍无月经。
成年患者有性生活困难。
患者有其他器官畸形病史。
临床表现
症状
患者可表现为周期性腹痛，部分可呈进行性加重；
泌尿系统症状如尿频、尿急；
排便异常，表现为腹泻或便秘。
体征
体格检查可触及盆腔肿块，Ⅰ型阴道闭锁肿块位置较低，位于直肠前方。
影像学检查
盆腔超声和/或盆腔磁共振检查可明确是否存在阴道上段和/或宫腔积血（或积液），有助于阴道闭锁的术前诊断和评估。
盆腔超声
阴道下段闭锁（I型）患者的阴道上段扩张积血，部分患者可合并子宫腔积血和输卵管积血。
阴道完全闭锁（II型）患者常有子宫增大、子宫腔积液。
泌尿系统B超检查
可发现一侧肾缺如或发育不良、异位肾等泌尿系统发育异常。
盆腔磁共振检查
当超声及常规查体难以明确诊断时，可使用磁共振检查精确评估子宫颈及阴道上段的结构异常。
有助于发现其他生殖、泌尿系统畸形。
X线和CT检查
对于合并骨骼系统畸形的排查有意义，脊柱正、侧位片最为常用。
鉴别诊断
先天性无子宫无阴道（MRKH综合征）
相似点：青春期无月经来潮和成年患者性生活困难表现。
不同点：绝大多数没有宫腔，无法产生经血，所以一般不出现周期性腹痛和盆腔包块。借助盆腔超声和磁共振检查可协助鉴别诊断。
处女膜闭锁
相似点：青春期周期性下腹坠痛，进行性加剧。
不同点：处女膜闭锁患者体格检查可见处女膜膨出，表面呈紫蓝色。
阴道横隔
相似点：完全性阴道横隔可表现为青春期无月经来潮伴周期性腹痛，并呈进行性加剧。
不同点：多在儿童期就有阴道黏液蓄积、青少年期可能因横隔的小孔导致上行感染，出现阴道脓性分泌物等。超声或磁共振检查有助于鉴别。
治疗
治疗目的：为患者重建一个形态功能与正常女性相类似的人工阴道，将人工阴道与子宫吻合，并保持可持续的通畅性，起到引流经血的作用。
治疗原则：解除梗阻、阴道重建和预防再次粘连，考虑患者生育意愿提供个性化治疗。
手术治疗
手术治疗是先天性阴道闭锁的唯一方法，一经诊断，应择期手术治疗。根据闭锁类型不同，处理方法有所不同。
Ⅰ型
手术目的为解除梗阻，即行阴道闭锁段切开，使阴道上段开放，引流经血。
术后定期扩张阴道以防痉挛。
Ⅱ型
因为此类患者常常合并宫颈发育异常，术前需充分评估，并结合考虑患者的生育意愿。
手术方法包括子宫切除术、子宫阴道贯通术等。
治疗注意事项
必须重视患者心理健康的疏导，使其依从性更好，更利于术后的管理和预后。
阴道闭锁怎么上厕所
阴道闭锁可以正常上厕所。
女性会阴部从前往后依次为尿道外口、阴道口、肛门。如果阴道闭锁，是可以大小便的。阴道闭锁后经血淤积，可形成盆腔肿块，其压迫直肠、尿道，可引起尿急、尿频、腹泻、便秘、肛门胀痛等症状。
阴道闭锁是女性常见的先天发育畸形，一旦明确诊断，应尽早手术治疗如中厚皮片内嵌移植阴道再造术等，以解除梗阻，恢复经血通畅。手术后要定期随访，密切关注阴道是否通畅，是否发生粘连等情况。
患者如有不适，需及时就诊检查，及早进行治疗。
预后
治愈情况
Ⅰ型阴道闭锁患者预后较好，术后月经、性生活及妊娠多不受影响。
Ⅱ型阴道闭锁患者的预后取决于不同手术方式。
危害性
女性生殖系统发育畸形或缺陷并非十分罕见，会影响到青少年女性的身心健康，部分患者可能会罹患心理健康疾病。
阴道闭锁患者易并发子宫内膜异位症、子宫腺肌症。
完全闭锁者即使手术顺利，术后也存在不孕的风险，不可避免会产生经济、家庭压力。
日常
日常管理
主要针对术后的日常管理，对患者及其家属进行健康生活方式的宣教，有针对性的心理辅导，使其正确认识该疾病。
病情监测
监测术后阴道分泌物、阴道通畅、性生活及妊娠情况。
随诊复查
术后严密随诊，了解术后成形的阴道及子宫颈的通畅情况，及早发现并处理术后的再次粘连。
对于阴道完全闭锁的患者，还需要与患者及家属沟通并评估当时的生育功能。
预防
无明确预防措施。
重视孕前保健，避免孕前、孕期接触烟酒、毒物、射线等高致畸因素。
孕期定期产检，做好排畸筛查等。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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