直肠类癌
概述
起源于直肠黏膜隐窝深部颗粒细胞的低度恶性神经内分泌肿瘤
早期大多无明显表现，病情进展后可有便血、便秘、腹泻与直肠部疼痛等
治疗多以手术为主，可辅以放化疗
类癌转移少见，及时正规治疗大多预后较好
定义
约85％的类癌发生在消化道，包括从食管到直肠的整个消化道任何部位，直肠类癌是相对常见的一类，食管类癌罕见。
类癌细胞生长缓慢，组织结构像癌细胞，有恶变倾向，但较少发生转移，故名类癌。
直肠类癌（rectal carcinoid）起源于直肠黏膜隐窝深部的颗粒细胞，是一类低度恶性的神经内分泌肿瘤。
位置多在距肛门直肠交界处4～8厘米，直径大多为0.5～1厘米，更常见于直肠前壁。
尽管“类癌”一词已沿用100余年，但如今临床上认为，其更规范的名称应为“神经内分泌肿瘤”（neuroendocrine neoplasms，NENs）。直肠类癌属于胃肠胰神经内分泌肿瘤中的一类。
分类
直肠类癌可以按照肿瘤大小或病理组织学来分类，不同类型的肿瘤恶性程度和预后不同。
按大小来分类
直径在1厘米以下的直肠类癌，90%～100%表现为良性，转移率不超过2%。
直径在1～2厘米之间者，30%～50%会发生转移。
直径＞2厘米者，高达80%～100%会发生转移。
按病理组织学来分类
高分化内分泌肿瘤，即类癌。
高分化内分泌癌，即恶性类癌。
注：肿瘤可分为高分化、中分化、低分化等病理类型，不同分化代表不同的恶性程度。高分化肿瘤细胞与正常细胞相对接近，恶性程度偏低，预后相对较好。
发病情况
近年来，随着大肠镜应用逐渐广泛，普查发现直肠类癌并不少见，占胃肠道肿瘤的17%~25%。
发病年龄高峰为41～70岁，平均年龄52岁，男性略多于女性。
多为单发，约80%小于1厘米。
其中恶性的发病率为8%～14.5%。
直肠类癌和直肠癌的区别是什么
直肠类癌和直肠癌具有以下区别：组织来源不相同，治疗的方式不相同，恶性度和预后不同。
1.直肠类癌来源于粘膜内的嗜银细胞，属于神经内分泌肿瘤；而直肠癌来源上皮细胞。
2.发生了直肠类癌以后，可行手术治疗，一般不需要放疗和化疗；如果为直肠癌，需要行直肠癌根治术，有的患者还需要放疗和化疗。
3.直肠类癌具有潜在的恶性，生长缓慢，患者预后良好；而直肠癌的恶性度相对高，生长迅速，患者预后不佳。
发生了直肠类癌或直肠癌以后，需要及时完善全面的检查，能够判断病情的严重程度，然后可以进行相应的治疗。
病因
直肠类癌的病因目前暂未完全研究清楚，可能与遗传因素有关。
致病原因
直肠类癌的确切病因目前不明。
高危因素
遗传
关于直肠类癌的病因机制及高危因素，目前相关研究很少，主要认为某些类癌的发生与遗传有关。
直肠类癌属于胃肠胰神经内分泌肿瘤。
如果父母、子女和同胞兄弟姐妹等一级亲属患有胃肠胰神经内分泌肿瘤，则家庭其他成员的患病风险为普通人群的4倍；若有两位一级亲属患病，则家庭其他成员患病风险超过一般人群的12倍。
症状
直肠类癌早期一般没有明显症状，病情进展后，症状类似直肠癌。部分患者则以便血、便秘、腹泻与直肠部疼痛为首发症状。
主要症状
早期症状
直肠指检时，可以触及圆形、光滑、可移动、质硬的黏膜下结节。
进展期症状
随着病情进展，少数患者可出现会阴部不适、便秘、腹泻、排便习惯改变、便血、肛门疼痛及肠梗阻等症状，与直肠癌症状类似。
当肿瘤侵犯到黏膜，可以造成黏膜溃疡、出血和合并感染。
由于出血和感染性分泌物刺激直肠，患者可出现便中带血、黏液，大便变形、便秘和排便不尽感等，症状类似直肠癌。
少数类癌可发生腹部肿块，由恶性类癌侵犯周围组织或转移引起，特别是伴长期体重减轻、有慢性腹泻史者。
肿瘤侵犯周围组织，会引起尾骨处疼痛、会阴坠胀感和排尿不畅等症状。
晚期直肠指检时，可触及溃疡或菜花样肿物，类似直肠癌，可因肿块堵塞肠腔，而出现排便困难等肠梗阻症状。
其他症状
类癌综合征
类癌是来源于神经内分泌细胞的肿瘤，能够产生具有生物活性的胺类和肽类物质，如5-羟色胺（5-HT）。
类癌综合征最严重的后果是类癌危象，指短期内出现明显血压波动（低血压或高血压）、持续性皮肤潮红、哮喘发作、呼吸困难甚至窒息、意识模糊及昏迷等征象，若不及时处理常危及生命。
由于直肠类癌很少分泌大量5-HT，大多数患者并没有类癌综合征的表现。
其他原发肿瘤
类癌患者并存第二原发恶性肿瘤的概率明显高于一般人群，文献报道在7%～37%之间。
转移症状
类癌较少发生转移，转移途径可以是直接侵犯黏膜，或肠壁其他结构和邻近器官。
可以转移到同一区域的淋巴结，也可能直接通过血液循环转移到肝、骨、脑、肺等远处器官。
类癌转移与病变大小、侵犯深度及位置密切相关。
就医
若发现便秘、腹泻、便血、腹痛等症状，建议整理相关资料，尽快去消化内科等科室就诊。
就医科室
消化内科
若出现便秘、腹泻、排便习惯改变、便血、肛门疼痛等症状，建议及时到消化内科就诊。
普外科
当患者确诊为直肠类癌后，也可选择普外科、胃肠外科等手术科室。
肿瘤科
当患者确诊为直肠类癌后，需要进行手术、放化疗等相关抗肿瘤治疗时，可选择肿瘤科或胃肠肿瘤科等科室就医。
急诊科
若出现腹痛腹胀、排气排便停止、呕吐等肠梗阻症状，建议立即急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前建议穿方便穿脱的衣物，以便于医生进行体格检查。
记录出现的症状、持续时间等相关信息，以便给医生更多参考。
建议家属陪同就诊。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有没有在体检中发现肛门内出现异常肿块？发现多久了？
是否有会阴部不适、腹痛、腹胀、呕吐？
是否可以正常排便、排气？
有没有出现腹泻、便秘、便血、大便习惯改变等症状？
有没有食欲减退、体重下降？
还有没有其他症状或异常表现？
病史清单
家族里有没有直肠类癌患者？
家族里有没有其他类型的胃肠胰神经内分泌肿瘤患者？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、尿常规、便常规、24小时尿5-羟吲哚乙酸。
影像学检查：超声、计算机断层扫描（CT）等。
专科检查：肿瘤标志物、大肠镜检查（5年内结果均可携带）、组织病理学检查。
诊断
诊断依据
病史
患者可能有以下病史，但有以下病史者并非都会患病。
直肠类癌家族史。
其他胃肠胰神经内分泌肿瘤家族史。
临床表现
会阴部不适、便秘、腹泻、排便习惯改变、便血、肛门疼痛等。
慢性肠梗阻症状，如排气排便停止、腹痛腹胀等。
消化道出血和贫血。
腹部肿块。
实验室检查
24小时尿5-羟吲哚乙酸
正常值为2～8毫克/天，＞30毫克/天时有重要意义；＞50毫克/天时，基本可以定性诊断。
肿瘤标志物检测
血浆嗜铬粒蛋白A是一种具有潜在诊断价值的神经内分泌标志物。80%的类癌患者该指标浓度升高，且其升高的程度与肿瘤的大小相一致。
Secretagogin在神经内分泌肿瘤组织中高表达，可作为胃肠道类癌的一种新型诊断标志物。
Ki-67是代表肿瘤细胞增殖活跃程度的标志，而肿瘤增殖越活跃，恶性度就越高。它在细胞增殖过程中很活跃，但细胞增殖停止时就会消失，所以可用来辅助判断多种恶性肿瘤的恶性程度。在直肠类癌中，ki-67越高，代表肿瘤分级越高，也就是恶性度越高。
一般检查
实验室检查可能除了便潜血阳性以外，并无太多特异性发现，但可以了解患者的一般状况，以及是否适合采取相应治疗措施。
常包括血尿便常规、肝肾功能、离子测定、血脂、血糖、凝血功能等。
若发现贫血、肝肾功能异常、凝血功能异常等情况，对病情判断及指导后续用药等有一定提示意义。
直肠指检
是诊断直肠类癌最简单有效的检查手段。直肠类癌多发生在距肛门边缘8厘米以内，单发，直肠前壁多见，直肠指检多可触及。
若触及圆形、光滑、质硬的黏膜下结节，推之可移动，应警惕直肠类癌。当病变程度较重，侵及深部肌层时，肿块活动度明显降低。但这种检查方法误差较大。
内镜检查
是确诊的主要方法。内镜下，直肠类癌典型表现为黏膜下直径不到1厘米的隆起状结节，质硬，表面光滑，颜色呈灰黄色。也可能呈息肉状及环状，有时结节表面糜烂，类似溃疡。
如果能从结节中心深处取组织或高频电切全瘤活检，一般可以确诊。
超声内镜检查
若黏膜下肿瘤较大，表面黏膜形成溃疡，则很难通过普通肠镜来正确判断肿瘤的真正大小、肠壁起源和组织学特征，直肠超声内镜检查则是更有效的检查方法。
通过超声内镜可以测出直肠类癌的大小，并清楚显示肿块侵犯深度和有无局部淋巴结转移等，还能帮助确定手术方式和范围。
内镜下表现为黏膜内低回声图形，椭圆形肿块边缘清晰，外形光滑。对胃肠道类癌的诊断价值明显优于普通内镜和螺旋CT等检查。
B超和计算机断层扫描（CT）检查
对早期诊断没有帮助，但可了解有无肝脏和腹腔淋巴结转移。
病理学检查
病理学检查为具有确诊意义的检查手段。可通过超声内镜取组织活检或直接切除进行活检。
分期
直肠类癌一般参照结直肠癌的TNM分期，分为Ⅰ~Ⅳ期。
TNM分期
国际抗癌联盟（UICC）结直肠癌2017年第八版TNM分期法如下。
T分期
T代表原发肿瘤。
TX为原发肿瘤无法评价。
无原发肿瘤证据为T0。
原位癌为Tis。
肿瘤侵及黏膜下层为T1。
侵及固有肌层为T2。
穿透固有肌层至浆膜下或侵犯无腹膜覆盖的结直肠旁组织为T3。
穿透脏腹膜为T4a。
侵犯或粘连于其他器官或结构为T4b。
N分期
N代表区域淋巴结。
NX代表区域淋巴结无法评价。
无区域淋巴结转移为N0。
1～3个区域淋巴结转移为N1。
4个及4个以上区域淋巴结转移为N2。
M分期
M代表远处转移。
无法估计远处转移为MX。
无远处转移为M0。
有远处转移均为M1。
预后分组
根据不同的TNM分期，可以得到结直肠癌的预后分组。
| 预后分组 | T分期 | N分期 | M分期 | Dukes分期 |
|---|---|---|---|---|
| 0 | Tis | N0 | M0 | － |
| Ⅰ | T1～2 | N0 | M0 | A |
| ⅡA | T3 | N0 | M0 | B |
| ⅡB | T4a | N0 | M0 | B |
| ⅡC | T4b | N0 | M0 | B |
| ⅢA | T1～2 | N1/N1c | M0 | C |
| T1 | N2a | M0 | C | |
| ⅢB | T3～4a | N1/N1c | M0 | C |
| T2～3 | N2a | M0 | C | |
| T1～2 | N2b | M0 | C | |
| ⅢC | T4a | N2a | M0 | C |
| T3～T4a | N2b | M0 | C | |
| T4b | N1～2 | M0 | C | |
| ⅣA | 任何T | 任何N | M1a | － |
| ⅣB | 任何T | 任何N | M1b | － |
鉴别诊断
直肠类癌的鉴别诊断主要包括与直肠癌和直肠良性肿瘤的鉴别。
直肠癌
相似点：发生部位相似，可能有类似的临床表现，如排便习惯改变、便血、肠梗阻等。
不同点：直肠癌容易发生转移，而直肠类癌很少转移。直肠癌不会引起类癌综合征。病理学检查可以鉴别。
直肠良性肿瘤
相似点：如直肠管状腺瘤，与直肠类癌发生部位相似，都可能有便血。
不同点：直肠良性肿瘤不会发生转移。直肠管状腺瘤大多无任何症状，而直肠类癌除便血外还可能有便秘、腹泻等多种症状。
治疗
治疗目的：早期一般力争治愈，中晚期则需要尽可能控制症状，减小对患者机体的影响，改善患者生活质量，延长生存期。
治疗原则：一经确诊应尽早开始治疗，一般以手术或内镜治疗为主，可能需要辅以放疗、化疗等方法。
手术治疗
手术切除是首选的治疗方法，也是可能达到治愈的唯一方法。应根据肿物的大小，结合其侵犯深度及组织学类型来确定手术方式。
直肠类癌的恶性度和侵袭性较低，转移较少，患者可以长期带瘤生存。因此选择术式时，应依据肿瘤大小尽量缩小手术范围，在保证手术彻底性的同时减少创伤，提高患者生活质量。
局部手术切除
若肿瘤直径≤1厘米，病变局限于黏膜下层、未侵犯肌层，可选择经肛门或骶尾部切口局部切除，切缘距离肿瘤边缘0.5厘米即可。
也可选择内镜下治疗。
直径不足1厘米的类癌很少发生转移，不建议扩大切除范围。
扩大切除
若肿瘤直径在1～2厘米，未侵及肌层、也没有淋巴结转移，可选择经肛门或经骶尾部进行局部扩大切除，切缘距离肿瘤边缘至少1厘米，需深达肌层。
需要对切除标本的完整性和边缘进行详细标记，若切缘类癌细胞检测阳性或病理检查提示肿瘤已侵及肌层，应进一步行根治术。
根治性手术
对于直径＞2厘米、侵及肌层且有淋巴结转移的直肠类癌，应首选根治性手术，包括经腹会阴联合切除术和直肠低位前切除术。
即使肿瘤复发，也可再次探查，争取对肿瘤进行根治性切除。
姑息性手术
若无法行根治性手术，应考虑姑息性手术，也有助于改善患者预后。
对于已发生肠梗阻而肿瘤又无法切除的患者，应做肠造瘘术。
肝转移患者情况允许时也可以切除转移灶。
内镜治疗
直肠超声内镜能够大大提高对直肠类癌的诊断水平，并根据病灶的大小、位置和浸润深度制订出合理有效的治疗方案。
若肿瘤直径＜1厘米，病变局限于黏膜下层、未侵犯肌层，可选择手术切除或内镜下治疗。
此类肿瘤一般首选内镜下黏膜切除术（EMR），也可采用经肛门内镜微创手术（TEM）和内镜下黏膜剥离术（ESD）。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
化学治疗
化学治疗简称化疗，是利用细胞毒性药物消灭癌细胞的全身治疗手段。
常用联合化疗方案为链霉素与5-Fu或CTX的结合。
肝动脉栓塞化疗对类癌瘤肝转移者有效。
可使化疗药直接进入肝转移灶内，与肿瘤接触时间延长，全身反应较轻。症状缓解率达到63%～70%，肿瘤缩小率50%～80%。
最严重的不良反应为类癌危象，即出现短期内血压明显波动、持续性皮肤潮红、哮喘发作、呼吸困难甚至窒息、意识模糊及昏迷等，可能危及生命。通过静脉注射生长抑素类似物，可有效预防该反应发生。
分子靶向治疗
索凡替尼和依维莫司均属于分子靶向药物，具有抗肿瘤增殖的作用。
索凡替尼是口服多靶点酪氨酸激酶抑制剂（TKI），可抑制包括血管内皮生长因子受体（VEGFR）在内的多种受体酪氨酸激酶。在晚期非胰腺神经内分泌肿瘤（包括胃肠道神经内分泌肿瘤）中，索凡替尼有助于将疾病进展推迟5个月左右。
依维莫司是一种口服的mTOR抑制剂。研究显示，用于晚期胃肠道神经内分泌肿瘤的治疗时，依维莫司可降低52%的疾病复发率和死亡率。
其他药物治疗
主要是生长抑素类似物，如长效奥曲肽。生长抑素类似物同样有抗肿瘤增殖作用，可用于生长抑素受体阳性、生长缓慢、Ki-67指数≤10%的晚期胃肠道神经内分泌肿瘤的一线治疗。
放射治疗
放射治疗简称放疗，是利用放射线治疗肿瘤的一种局部治疗方法。
类癌对放疗一般不敏感，但放疗可缓解骨转移瘤引起的疼痛。
近年来，靶向受体放疗越来越受到临床重视，90Y奥曲肽也取得了很好的治疗效果。
转移瘤的治疗
对发生了肝转移的患者，可经肝动脉插管行栓塞、介入化疗等。
由于80%的类癌细胞都有生长抑素受体，应用生长抑素治疗类癌肝转移，不仅能够抑制肝转移灶和肿瘤血管生长，还能诱导类癌细胞凋亡，并抑制类癌过度分泌激素引起的相关症状。适用于出现类癌综合征的患者的术后辅助治疗。
其他治疗
恶性肿瘤的常用治疗还包括内分泌治疗和免疫治疗等，但直肠类癌一般不涉及这两类治疗。
直肠类癌的临床病理特点和手术方式是什么
直肠类癌病理表现为神经内分泌瘤，手术方法视肿瘤分级分期而定，常有手术方式有改良式内镜下粘膜切除术，肠壁全层的局部切除术，经腹根治性切除术等。
1.直肠类癌病理特点表现为类癌细胞相对较小，且不同细胞的形状、大小和染色等相同，胞浆中含有嗜酸性颗粒，细胞核为圆形，较为规则，染色质正常，少见核分裂情况，不存在坏死情况，血管较为丰富。癌细胞呈现出卵巢状和腺泡状排列情况。
2.手术方法要根据肿瘤的分级及分期、以及有无淋巴结转移危险因素来确定。
对肿瘤直径<10mm且无淋巴结转移危险因素者，推荐行改良式内镜下粘膜切除术。
对肿瘤直径在10～20mm、T2期、无淋巴结转移者，推荐行切除肠壁全层的局部切除术。
对肿瘤直径>20mm、分期≥T3、G3、疑似有淋巴结转移或者有高无淋巴结转移风险者，建议可行经腹根治性切除术。
建议患者明确诊断后及时就诊，在医生指导下根据自身情况选择合适治疗方法，积极配合治疗，以延长生存期。
预后
直肠类癌生长缓慢，恶性程度低，经及时正规治疗大多治愈率较高，预后相对较好。
治愈情况
5年生存率
直肠类癌生长缓慢，恶性程度低，预后较好，即使发生转移，经积极治疗也可长期带瘤生存。
国外研究认为直肠类癌整体的5年生存率为62%~100%，无转移的直肠类癌5年生存率甚至高达85%~99%。
直肠类癌总的转移率为2.3%。
恶性胃肠道类癌患者的平均生存期，已从20年前的2年延长到目前的8年甚至更久。
特别提醒
癌症患者的总生存时间，可以用5年生存率来大致预估，指肿瘤经过各种综合治疗后，生存5年以上的患者比例。5年后复发概率很低，一般可视为临床治愈。
5年生存率等统计学数据仅用于临床研究，不代表个人具体的生存期。
患者的生存期需要结合其发病时的分期、身体状况、是否及时接受了规范的治疗和规律的复查等因素综合分析，建议咨询就诊医师。
预后因素
预后因素是指对患者的总生存期及生存质量产生影响的因素。
针对直肠类癌患者，主要影响因素包括肿瘤大小、进展程度、组织学类型、治疗情况等。
肿瘤大小和是否侵入肌层是最重要的预后因素。
预后不良的因素主要为肿物直径＞2厘米，溃疡形成呈凹陷者，肿瘤侵犯固有肌层和淋巴、血管，出现类癌综合征等。
直肠类癌大多无转移，易于手术切除根治，预后好于胃、小肠、结肠类癌及混合性类癌。
危害性
直肠类癌的死亡原因大多为由类癌分泌的活性物质引起心、肺衰竭，极度营养不良，或肿瘤转移引起肠梗阻等并发症。
日常
直肠类癌患者及普通人群都需要注意科学饮食、规律作息、适度运动、定期体检等。
日常管理
饮食管理
合理安排饮食，做到营养均衡，种类丰富。
少吃高脂肪、高胆固醇的食物如肥肉、炸鸡、蛋糕、冰淇淋等。
建议避免食用香蕉、猕猴桃、菠萝、李子、西红柿、牛油果、菠菜、西兰花、茄子等食物，否则可能加重类癌综合征相关症状，原因是这些食物会升高体内5-羟色胺（5-HT）水平。
生活管理
戒烟戒酒，避免劳累，规律作息，避免熬夜，保证充足的睡眠。
如身体情况允许，可适当运动，有助于提高身体素质、促进病情恢复。
心理支持
一般人群日常应保持开朗、乐观，有不良情绪及时通过合理渠道宣泄，如与家人、朋友聊天倾诉等。
直肠类癌生长缓慢，恶性程度低，治愈率高，预后通常较好，患者自己应树立对抗疾病的信心，保持乐观心态。
患者家属也应给予更多支持，让患者以良好心态积极面对各项治疗。同时给予患者充分的陪伴，创造温馨的家庭氛围，安慰患者。
治疗结束后，家属可鼓励患者做力所能及的工作与家务，及早投入先前的社会角色。
病情监测
患者日常应注意观察症状，若再次出现任何不适症状或原有症状加重，应及时就医。
随诊复查
复查的主要目的是更早发现肿瘤转移、复发等，并及时干预处理，以提高患者的总生存期，改善生活质量。
直肠类癌患者中，肿瘤<1厘米者没有固定随访要求，如怀疑复发，建议行内镜检查；肿瘤1~2厘米者，每年随访1次；肿瘤>2厘米者，每3~12个月随访1次，具体请遵医嘱。
建议遵医嘱定期复查即可，若有不适，请随时就诊。
预防
直肠类癌目前确切病因及发病机制不明，因此暂无有效预防措施。建议一般人群特别是有胃肠道神经内分泌肿瘤家族史者，定期进行体检和肠镜筛查，有利于肿瘤的早期发现。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常