中枢神经细胞瘤
概述
中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤，其主要发生部位在透明隔近室间孔处（Monro孔），引起临床症状时，肿瘤均已长得很大。其主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状。世界卫生组织（WH0）2000年公布的中枢神经系统肿瘤中，中枢神经细胞瘤属于神经元及混合神经元神经胶质起源的肿瘤，分级为Ⅱ级。
病因
1982年，Hassoun等首先发现其超微结构的特殊性，认为是神经细胞起源，但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤，因而另外命名。脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹隆小灰质核团的颗粒神经元。中枢神经细胞瘤过量表达胚胎神经细胞黏附分子，但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触，因此其发生可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常、缺乏进一步分化所致。
症状
中枢神经细胞瘤以中青年多见，发病年龄一般在15～52岁，平均发病年龄在30岁左右，男女比例近乎相等。中枢神经细胞瘤平均病程为3～7个月。由于肿瘤位于Monro孔附近，临床上主要表现为梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状。因肿瘤位于侧脑室内，患者主要表现为颅内压增高症状，发病初期临床症状不明显，少数患者有轻度头痛或不适、头晕目眩，随着肿瘤生长，头痛逐渐加重，头痛频繁，持续时间增长。当肿瘤生长阻塞室间孔或进入第三脑室阻塞中脑导水管时，患者转为持续性头痛、恶心、频繁呕吐，伴有视物不清，甚至失明。部分患者因肿瘤累及额叶产生反应迟钝、摸索现象，强握反射阳性等额叶症状可有嗅觉异常或嗅觉丧失和幻嗅等。肿瘤位于侧脑室体部三角区时，部分患者可有偏瘫或偏身感觉障碍。也有报道以肿瘤卒中引起蛛网膜下腔出血或闭经发病。大多数患者无定位体征，最常见的体征为视盘水肿，此外可有轻偏瘫、偏身感觉障碍和病理体征阳性。
检查
1.CT扫描
2.MRI成像
优于CT，对肿瘤范围及所处部位有诊断价值。可见多数肿瘤与透明隔或侧脑室壁有关。部分肿瘤常伴有出血，静脉注入顺磁性显影剂后，可见轻度增强肿瘤与侧脑室壁或透明膈相附着。
3.透射电镜检查
4.抗原检查
免疫组织化学显示特异性神经细胞。
诊断
对中青年患者颅内压增高起病的侧脑室肿瘤，特别是头颅CT扫描或MRI影像显示肿瘤伴有点状钙化者应考虑脑室内神经细胞瘤。术后光镜检查很难与少支胶质细胞瘤区别。确切的组织学诊断依赖于透射电镜检查或免疫组织化学显示特异性神经细胞抗原检查。
治疗
1.肿瘤切除术
中枢神经细胞瘤对放疗极为敏感有效。手术切除肿瘤的目的在于解除梗阻性脑积水，结合术后放疗可获得长期生存。根据肿瘤偏向一侧脑室位置，可取左额或右额开颅中线旁弧形切口，骨瓣成型，从较宽的两个桥静脉之间经纵裂入路切开胼胝体到病变侧脑室。首先将脑脊液吸除，并将透明膈切开，对侧脑脊液也同时吸除，然后将肿瘤切除。如果肿瘤较大累及第三脑室或第四脑室，该处脑组织不可强行切除，否则将增加术中危险和术后功能损害。也可根据肿瘤在侧脑室内位置取左额或右额皮质造瘘入侧脑室行肿瘤切除术。
2.放疗
因肿瘤对放疗敏感，术后患者应常规放疗，如X-刀直线加速器等。
3.分流术
如果患者术后脑积水不能解除，应行侧脑室腹腔分流术。
应该注意到即使肿瘤术后脑积水解除，颅内高压缓解，但由于部分患者脑脊液通路粘连狭窄，蛛网膜颗粒吸收障碍及肿瘤复发等原因仍会产生脑积水、颅内压增高，使患者再次出现头痛、恶心呕吐等症状，或急骤颅内压增高危象，以至出现生命危险，此时可做分流术来缓解颅压增高。
中枢神经细胞瘤二级怎么治疗
中枢神经细胞瘤二级的治疗以手术为主，术后结合放射治疗，可以取得较好的治疗效果。
中枢神经细胞瘤二级一般可通过肿瘤切除手术进行治疗，来达到切除病灶、解除梗阻性脑积水的目的，术后可在医生的指导下配合进行放疗治疗，此外对于颅内压增高的情况可实施脑室腹腔分流术来缓解。
如果需要进行手术的位置比较复杂，或者患者身体的耐受能力比较差难以进行手术，还可以通过立体定向放射治疗的形式进行治疗，来改善症状。
患者出现中枢神经细胞瘤后，应及时到医院就诊。根据专业医生的指导并结合个人情况，进行针对性的治疗，避免盲目用药或贻误病情，造成不良影响。
中枢神经细胞瘤二级术后没有放疗一定会复发吗
中枢神经细胞瘤二级术后没有放疗不一定会复发。若手术治疗彻底，复发几率不高，若手术治疗效果较差，则容易复发。
中枢神经细胞瘤属于一种小细胞神经元肿瘤。通常情况下，中枢神经细胞瘤二级术后没有放疗不一定会复发，需要根据实际情况而定，不能一概而论。对于手术治疗切除肿瘤彻底的患者，一般术后没有放疗，复发几率也不高。
但是，针对手术治疗切除肿瘤不当的患者，若术后没有及时采取放疗，在一定程度上则容易复发，主要是因为肿瘤存在持续浸润生长的可能性。由于中枢神经细胞瘤对放疗比较敏感，因此，术后需常规进行放射治疗，以强化手术治疗效果。
总而言之，中枢神经细胞瘤二级患者需积极配合医生进行规范的治疗，并按时复诊。
中枢神经细胞瘤饮食疗法是什么
中枢神经细胞瘤是不能依靠饮食治疗疾病的，患者应及时就诊后进行正规的治疗措施，包括药物治疗、手术治疗、放射治疗。
食物对于疾病没有治疗效果，若要治疗疾病还应进行专业的临床治疗，而调节饮食只能起到辅助患者增强营养、避免接触有毒物质的作用，如禁食腌制食物、发霉食物等，避免接触亚硝酸盐和黄曲霉菌。
本病虽然不能通过食物治疗，但建议患者可以多吃清淡易消化的食物，如面条、米糊等；同时需要均衡膳食营养，定时定量进食，多吃富含蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋、肉类等。这些食物可以帮助患者提高身体素质，有助于提高治疗效果。
本病主要依靠正规的治疗方法来治疗，包括药物治疗，常选择顺铂等细胞毒性药物；甘露醇等脱水药，可以降低颅内压、缓解脑水肿；地西泮等镇静药，适用于出现癫痫的患者。还可选择手术切除肿瘤，或进行脑室-腹腔分流术以降低颅内压。或使用射线进行放射治疗肿瘤。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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