纵隔囊肿
概述
纵隔囊肿是发生在纵隔部位的一种内部含有液体的囊状良性病变
多数无症状，体积较大者可出现胸痛、咳嗽、呼吸困难、吞咽困难、心慌等症状
尚不明确，可能与发育异常、创伤、感染、肿瘤等因素有关
以手术治疗为主
定义
纵隔囊肿是一种发生在纵隔部位的囊状良性病变，一般生长缓慢，并且极少发生扩散和转移。
纵隔囊肿由一层可以分泌液体的上皮细胞所构成，内部含有上皮细胞分泌的大量液体。
纵隔是指上界为胸廓入口，下界为膈，前为胸骨，后为脊柱的两侧胸膜腔之间的器官总称。
分类
根据组织学特点
支气管囊肿：来自前肠支气管胚芽，与支气管分割而成囊肿。囊肿内壁为带纤毛的假多层柱状上皮，含有支气管腺体、平滑肌和软骨块。
食管囊肿：含有纤毛柱状和/或鳞状上皮，可有食管腺体。
心包囊肿：是间皮囊肿，系胚胎时期原始心包腔未能融入心包腔中形成，纤维囊壁衬以间皮细胞。
胸腺囊肿：胸腺组织存在囊壁内。
胸导管囊肿：囊肿位于胸内不同部位，源自胸导管。
甲状旁腺囊肿：囊肿源自甲状旁腺。
根据引起囊肿的原因
先天性纵隔囊肿：绝大多数无确切病因，通常由胚胎结构发育异常所致。
后天性纵隔囊肿：可由纵隔肿瘤、血肿、寄生虫感染等引起。
发病情况
纵隔囊肿发病率占纵隔肿物的20%左右。
纵隔囊肿6%在左前上纵隔，60%在中纵隔，34%在后纵隔。
纵隔支气管囊肿常发生于30～40岁年龄组，男性略多，男女比为1.5:1.
病因
致病原因
胚胎发育异常
继发于其他疾病
多房性胸腺囊肿常继发于感染、创伤、免疫性疾病以及肿瘤。
棘球蚴感染、组织胞质菌病、结核病可引发感染性囊肿。
假胰腺囊肿可因炎性胰腺组织由腹部经食管裂孔或主动脉裂孔进入后纵隔。
高危因素
纵隔囊肿可能与以下因素有关：
有纵隔囊肿家族史。
曾受到胸部撞击伤、胸骨骨折等胸部外伤。
感染棘球蚴或有过牧区旅居史。
感染真菌、结核。
患有肿瘤如胸腺瘤、淋巴瘤、畸胎瘤等。
症状
主要症状
大多数纵隔囊肿一般无明显临床症状。当纵隔囊肿体积比较大时，根据囊肿所处部位不同，有可能造成不同症状。
胸部疼痛
各种类型的纵隔囊肿都有可能发生。
当囊肿发生破裂导致囊液泄漏时，可能造成胸骨后剧烈疼痛。
咳嗽、呼吸困难
一般多发生于支气管囊肿，多数是由于囊肿压迫气道所造成的。
少数情况下，囊肿发生破裂有可能造成囊液进入支气管内，此时患者会出现剧烈咳嗽，甚至发生肺感染，出现发热、咳嗽、咳痰等症状。
胸导管囊肿在进食油腻食物后症状明显。
憋气、心慌、胸闷
一般是由于较大的心包囊肿压迫心脏引起。
少部分情况下，支气管囊肿、食管囊肿如果靠近心脏，也可能会压迫心脏导致心慌、胸闷、憋气。
吞咽困难
多见于较大的食管囊肿、胸导管囊肿。当食管囊肿导致食管管腔狭窄时，会造成吞咽困难。
并发症
本病进展缓慢，多数情况下不会导致并发症发生。少数情况下，有可能发生如下并发症。
感染
多发生于支气管囊肿、食管囊肿等。
一般是由于囊肿壁发生破损，导致气管或食管内的细菌进入囊肿内部所致。
常见的症状包括发热、剧烈咳嗽、胸痛等。
瘘管形成
常见的包括气管食管瘘、气管胸膜瘘等，是由于较大的纵隔囊肿发生破溃所导致的。
恶变
一般较少发生。但是一旦发生，预后不良。
当囊肿发生恶变时，影像学上常表现为囊肿迅速增大，同时形态变得不规则，与周围组织分界不清。
就医
就医科室
胸外科
当出现胸部疼痛、咳嗽、呼吸困难、吞咽困难、心慌等症状时，建议及时就诊胸外科。
急诊科
当出现胸部剧烈疼痛、心动过速、发热、咯血等症状时，建议及时到急诊科就医处理。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前建议充分休息。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否出现胸部疼痛症状？持续时间多久？疼痛性质如何？
是否出现咳嗽、呼吸困难等症状？持续时间多久？
是否出现心悸、胸闷等症状？持续时间多久？
是否出现吞咽困难？持续时间有多久？
病史清单
是否有纵隔囊肿家族史？
是否有胸部外伤史？
是否有牧区旅居史？
是否患有肿瘤？
是否患有结核？
是否有真菌感染、免疫性疾病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、肿瘤标志物等。
影像学检查：胸部X线片、胸部CT、胸部磁共振等。
内镜检查：胃镜、气管镜等。
病理学检查：纵隔肿物穿刺活检等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
止痛药物：如布洛芬、对乙酰氨基酚、塞来昔布等。
诊断
诊断依据
病史
有纵隔囊肿家族史。
曾发生过胸部外伤。
感染过棘球蚴或有牧区旅居史。
有真菌、结核感染史或患有肿瘤。
临床表现
症状
可出现胸骨后疼痛感、咳嗽、呼吸困难、心慌、胸闷、吞咽困难等症状。
体征
当纵隔囊肿压迫心脏时，心脏听诊可能出现心音减弱、心动过速等。
实验室检查
血常规
明确机体是否有感染，排除纵隔脓肿等疾病。
当机体有感染时，可出现白细胞及中性粒细胞偏高。
肿瘤标志物
排除肺、食管等器官的恶性肿瘤。
当SCC、CEA等肿瘤标志物水平明显升高时，提示可能存在恶性肿瘤，或可能由肿瘤引起。
影像学检查
是本病重要的检查手段之一，对初步明确病灶性质、制定治疗方案有重要意义。
胸部X线
由于胸部X线密度分辨率低，难以发现较小的囊肿，因此不作为首选检查方式。
X线显示：边界清，多为圆形，直立位时囊肿呈卵圆形或泪珠形阴影。当囊肿与呼吸道或胃肠道交通时可见气液平。
胸部CT
密度分辨率高，可清晰显示囊肿的大小和部位，对手术方案的制定具有重要的意义和价值。
CT显示边缘清晰的均质圆形，病变为囊性特征。
胸部磁共振
组织分辨率高，除了可以显示囊肿的大小及形态以外，还可明确囊肿与周围组织的关系。
胸部磁共振还可对纵隔囊肿的细微结构进行观察，如囊肿内是否存在分隔等。
超声
有助于确定囊性结构特征。
对胸骨后甲状腺肿、延伸到纵隔内的颈部囊肿以及靠近胸壁的肿块的诊断有较大帮助。
内镜检查
包括纤维支气管镜、食管镜等。
一般用于体积较大、临床症状比较明显的支气管囊肿、食管囊肿的检查。
不作为常规检查方式。
活组织穿刺检查
应用于不典型的纵隔囊肿，影像学检查难以与其他纵隔疾病鉴别时。
怀疑棘球蚴感染引起的纵隔囊肿时，应避免进行穿刺活检，以免导致寄生虫感染扩散或诱发过敏性休克。
鉴别诊断
纵隔脓肿
相似点：都在影像学上表现为纵隔部位出现圆形病灶，内部含有液体。
不同点
纵隔脓肿多出现剧烈胸痛、高热等症状；纵隔囊肿一般不出现上述症状。
纵隔脓肿血常规提示白细胞及中性粒细胞明显升高；纵隔囊肿血常规结果多正常。
淋巴瘤
相似点：都有可能在胸部影像检查中表现为纵隔部位类圆形病灶。
不同点
淋巴瘤一般表现为实性病灶；纵隔囊肿多为囊性病灶。
淋巴瘤有可能出现发热、自发性出血等症状；纵隔囊肿者一般不出现上述症状。
血常规、穿刺活检可明确鉴别。
纵隔恶性肿瘤
相似点：中心型肺癌、食管癌等发生在纵隔的恶性肿瘤与纵隔囊肿都可在影像学上表现为纵隔部位囊性病灶。
不同点
纵隔恶性肿瘤边界一般不规则，与周围组织分界不清；纵隔囊肿边界清晰，与周围组织有包膜相隔。
纵隔恶性肿瘤如内部发生液化坏死，病灶的壁常比较厚，且薄厚不均；纵隔囊肿是均匀一致的薄壁囊性结构。
肿瘤标志物化验、病理学检查可明确鉴别。
治疗
治疗目的：根治囊肿。
治疗原则：一般以手术治疗为主。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
不作为常规治疗方法，主要是用于缓解纵隔囊肿所造成的临床症状，但是不能起到根治作用。常用的药物主要包括以下几种。
止痛药
用于缓解纵隔囊肿由于压迫神经等原因造成的胸痛症状。
主要是一些非甾体类镇痛抗炎药，包括布洛芬、塞来昔布、洛索洛芬钠等。
镇咳药
用于缓解纵隔囊肿压迫刺激气道导致的咳嗽症状。
抗生素
主要用于纵隔囊肿继发感染者，多以静脉用药为主。
抗寄生虫药物
适用于由于棘球蚴感染所造成的寄生虫性囊肿。
常用药物包括吡喹酮、阿苯哒唑、甲苯咪唑等。
手术治疗
是本病首选治疗方式，也是唯一能起到根治效果的治疗方式。常用手术方式包括微创手术以及开放性手术两种。
微创手术
利用胸腔镜、纵隔镜等完成。
具有出血少、术后疼痛轻、对患者损伤小的优点。
是本病手术治疗的首选方式，适合绝大多数纵隔囊肿者。
开放性手术
手术对患者损伤比较大，术中出血量相对较多，患者发生术后胸痛的风险相对较高。
不作为首选手术方式，仅用于胸腔粘连、囊肿毗邻大血管、胸腔镜下切除困难者。
预后
治愈情况
未经治疗者一般不能自愈。
绝大多数在手术切除后可以痊愈，术后复发的风险很低。
危害性
纵隔囊肿属于良性疾病，如及时治疗，危害性相对较小。如不及时治疗，导致病情延误，有可能发生如下危害。
引起疼痛
囊肿若压迫到纵隔神经或发生破裂，有可能导致患者出现胸骨后持续性疼痛，影响正常的生活和休息。
继发感染
纵隔囊肿如果位于食管、气管附近，发生破溃后容易并发感染。
严重时甚至会导致胸膜瘘、纵隔感染、胸膜腔感染等并发症。
恶变
较为罕见，但纵隔囊肿具有一定恶变风险。
一旦恶变，病情常迅速进展，可能危及生命。
日常
日常管理
饮食管理
清淡饮食为主，少吃辛辣、油腻、过热、过硬的食物。
多吃新鲜蔬果，保持营养均衡，补充维生素和矿物质。
戒酒。
生活管理
注意避免熬夜，早睡早起。可提高抵抗力，延缓病情进展。
戒烟。
心理支持
应保持积极乐观的心态，必要时寻求心理疏导，增强治疗的信心，有助于保证治疗的依从度。
预防
本病发病原因复杂，目前尚无特异性预防手段。常见预防方法如下：
平时生活中尽量避免吸烟、饮酒。
积极治疗原发疾病。
尽量避免外伤。
定期进行体检，推荐每年进行一次胸部低剂量CT检查。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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