小儿变应性亚败血症
概述
变应性亚败血症又称Wissler-Fanconi综合征、亚急性变应性热等。是一种较少见的以长期的间歇性持续性发热、皮疹、关节痛、白细胞计数增多、血培养阴性为主要特征的感染-变态反应综合征。目前认为本病是全身性类风湿病的一种临床类型或一个临床阶段并非一个独特的疾病。
病因
病因尚未明确。
症状
1.发热
反复高热是突出的主诉。发热多急骤常先于关节症状数周到数年不等。热型多为间歇热也可呈弛张热、稽留热、复发热、周期热、双峰热等多种热型。其中以持续性间歇热为特征。同一天体温波动的幅度可大于2℃，甚至3℃～4℃。高热时可有畏寒，患儿发热时神志清晰，一般情况尚好热退时则同常人。热退后遇有其他疾病，如上呼吸道感染、水痘或外科手术等，常可引致再度发热。
2.皮疹
20%～70%的患儿有皮疹，大多出现在关节炎的前数月、数年或与关节炎同时发生，少数发生在关节炎后1周～9年。皮疹呈散在点状红疹，不痛不痒一般不大于5毫米，偶可融合成片状，边缘不规则。较大的皮疹中央苍白。皮疹可呈多形红斑样，猩红热样或麻疹样，形态时有变化，常为一过性，短者数小时即消退，偶有持续1天或数天者。皮疹常随发热出现，当发热及其他炎症表现缓解时皮疹随之消失，而当疾病复发时皮疹又常是较早出现的体征。
3.关节症状
部分患儿在病初可无关节炎体征。关节疼痛大致可分为4种情况：①急性广泛疼痛；②运动时始有疼痛和压痛；③无自觉疼痛但有压痛；④关节肿胀可无或伴压痛。关节疼痛的部位较固定，偶见游走。
膝关节最早和最易受累，腕、肘、踝、髋等关节亦常累及。年龄较大儿童有时可累及颈椎和骶关节。随着年龄增长，可累及小关节，症状一般与高热发作一致，热退关节炎也随之缓解。
4.淋巴结肿大
病初部分患儿于颈旁、腋下、腹股沟和滑车上等处淋巴结肿大，不痛、边缘清楚。有时会误诊为淋巴瘤或血液系统恶性病变。如果及肠系膜淋巴结，可引起腹痛。常伴有显著的全身症状如发热、肝脾肿大和关节炎，待全身症状缓解淋巴结可消失。个别患儿淋巴结肿大可持续至其他全身症状消失之后。并发症：其他临床表现如心脏有时出现收缩期杂音，心电图可呈心肌炎改变、心肌损伤心室肥厚及房室传导阻滞等改变，偶见心包炎及胸膜炎。个别患儿可见神经系统症状，并有脑电图异常。此外，少数患儿可见虹膜睫状体炎、皮下小结、肾淀粉样变等。
检查
1.血常规检查
嗜酸性细胞数可增高。血红蛋白量减少，可有低血色素性贫血，白细胞计数增高伴核左移。
2.血液检查
（1）蛋白电泳 白蛋白大多降低，α2和γ球蛋白明显较高。
（2）类风湿因子测定 大多为阴性，少数阳性儿童晚发病者或病变持续活动者，严重关节炎者较多阳性，且多伴皮下小结。少数患儿初呈阴性，后转阳性。阴性者预后差。
（3）狼疮细胞 罕有阳性，且为时短暂。
（4）抗核抗体测定 起病急，全身症状显著者均阴性，仅少数患儿阳性且效价低。阳性者常伴类风湿因子阳性或γ球蛋白增高。女性患儿、多关节炎患者和幼童等较多出现阳性。
（5）免疫球蛋白测定 血清IgG、IgA和IgM可增高，特别在活动期。
（6）血清补体测定 正常或增高，尤以C3、C4、C3a为著，而C1q则无变化。补体增多的原因系过度消耗致合成增加而呈过度补偿。
（7）血沉 大多增快，但与发热高低无关
（8）抗链球菌溶血素“O” 1/5～1/2人抗“O”增高。大多数先前有感染史。
3.骨髓检查
骨髓象示增生性改变。
4.血培养
检查均获阴性结果。
5.尿液检查
出现热性蛋白尿或持续性蛋白尿，并发淀粉样变者则蛋白尿较长久且严重。
6.组织病理学检查
7.其他辅助检查
做X线胸片、心电图、B超等检查。
诊断
一般认为具备以下条件即可诊断：
1.长期高热
2.皮疹及关节症状
反复出现一过性多形性皮疹及关节症状，伴有淋巴结和肝脾肿大。
3.实验室检查
4.治疗反应
抗生素治疗无效但皮质激素和其他免疫抑制剂治疗能使病情缓解。
鉴别诊断
治疗
1.肾上腺皮质激素
（2）应用激素的原则 ①用量要足，能足以控制发热但不是大量。②不可减量太快，要遵循逐渐减量停药的原则。③疗程要够但不宜过长，疗程达1年以上可考虑用其他替代疗法，以防肾上腺皮质萎缩。
2.阿司匹林
多数不能长期耐受，易出现肝功能损害。
以此作为激素控制发热后的替代疗法，从而可顺利地停用激素和巩固疗效。但单用则控制发热的效果不佳。
预后
大多数患者的病程难以预测，预后不良的标志：
1.高热及全身毒血症状显著，特别是起病后1年仍发热者；
2.继发淀粉样变者；
3.类风湿因子阳性伴皮下小结者；
4.白细胞计数过高或过低者；
5.血沉＞100mm/h者。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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鉴别诊断
治疗
预后