小儿病毒相关噬血细胞综合征
概述
病因
与人类疱疹病毒4型（EB病毒）、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、腺病毒、流感病毒等感染有关。从患儿血清病毒抗体滴度升高、病毒DNA阳性、活检、尸检等检查，可得到证实。
症状
小儿病毒相关噬血细胞综合征的临床表现多种多样。常见临床表现有以下几方面：
1.一般特点
2.部分或全血细胞减少
全血细胞减少，与细胞因子骨髓抑制和组织细胞吞噬血细胞有关。
3.多脏器损害
肝功能损害或凝血功能障碍。部分病例可有中枢神经系统症状、肺部浸润、肾衰竭等多脏器损害。
4.病理特点
骨髓检查、淋巴结切片或脾脏活检亦可见吞噬血细胞现象。
检查
1.血液检查
2.骨髓检查
骨髓涂片可见组织细胞吞噬红细胞（成熟的与有核的）、白细胞（多核与淋巴）、血小板及血细胞碎屑现象。粒细胞与红细胞生成低下，巨核细胞生成低下。吞噬血细胞现象的出现和消失，与病情的活动和缓解同步。
3.病原学检查
绝大多数小儿病毒相关噬血细胞综合征继发于EB病毒感染，因此可作EB病毒感染相应的抗体滴度测定，明确EB病毒感染有助于本病的诊断。
诊断
根据临床表现和实验室检查所见，进行诊断。
治疗
少部分病例具有自限性，轻至中度的患儿若无基础疾患，可仅治疗原发病，1～8周后可复原，无须针对噬血细胞综合征的治疗。丙种球蛋白有一定疗效。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
治疗