卵巢颗粒细胞瘤
概述
卵巢颗粒细胞瘤是起源于卵巢性索间质的低度恶性肿瘤
主要表现为月经异常、不规则阴道流血、性早熟等
治疗方法主要为手术
一般预后较好,但有复发倾向
定义
卵巢颗粒细胞瘤(granulosa cell tumor,GCT)是起源于卵巢性索间质的低度恶性肿瘤。
GCT具有分泌激素的功能,最常见为雌激素,故临床多表现为雌激素升高的相关症状,而仅2%~3%的GCT分泌雄激素。
分类
根据病理类型可分为:
成人型颗粒细胞肿瘤
成人型多见,占颗粒细胞瘤的95%,恶性度低,可发生于任何年龄,高峰为45~55岁。
幼年型颗粒细胞肿瘤
幼年型罕见,仅占颗粒细胞瘤的5%,主要发生在青少年,98%为单侧,早期治疗预后好。
发病情况
卵巢颗粒细胞瘤占卵巢恶性肿瘤的1%~3%,是最常见的恶性性索间质肿瘤。多见于绝经后期,青春期前发病率<5%。
病因
致病原因
本病病因尚不明确,可能与基因、遗传等有关。近年来研究发现,不孕症及其治疗、避孕药的使用等均可能与其发病有关。
有研究显示,人类颗粒细胞瘤的遗传学改变主要有染色体异常、抑癌基因灭活、DNA错配修复缺陷、细胞周期调节异常、激素水平及受体表达改变等。
症状
主要症状
青春期前患者可出现假性性早熟,如初潮提前、乳腺增大、外阴丰满、阴毛及腋毛生长等。
育龄期患者主要表现为月经异常,如月经过多、月经间期出血、继发性闭经
绝经期后患者主要表现不规则阴道流血。
晚期患者可表现为腹胀、消瘦、纳差、恶心、呕吐以及排便习惯改变等。
就医
就医科室
妇科
若出现月经不调、阴道不规则出血等症状出现时,需要及时去妇科就诊。
肿瘤科
诊断为肿瘤后,需要进一步治疗者,也可以到肿瘤科进行相对应的治疗。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前注意清洁外阴,保持外阴清洁干燥。
就医前一天避免阴道用药。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否出现性早熟?如初潮提前﹑乳腺增大等?
月经是否正常?
阴道是否出现不规则出血?
病史清单
是否有过卵巢方面的病史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
影像学检查:超声检查、MRI检查。
诊断
诊断依据
病史
卵巢肿瘤等相关病史。
临床表现
症状:不规则阴道出血、月经过多、闭经、腹痛腹胀等。
体征:初潮提前﹑乳腺增大,外阴丰满、阴毛及腋毛生长等。
影像学检查
超声检查
超声检查可早期诊断盆腔肿瘤。
卵巢颗粒细胞瘤超声表现为单侧卵巢囊实性肿块,内部回声不均匀,可见多灶性囊性回声及分隔。
注意事项:经腹部超声检查需要憋尿。
MRI检查
MRI可帮助肿瘤定位并确定肿瘤性质。
卵巢颗粒细胞瘤MRI表现为实性肿块内多发囊变。肿块呈圆形、卵圆形,表面光滑,内部多发大小不等的囊性病变。增强扫描显示肿瘤呈轻度至中度强化。由于刺激素水平过高,显示子宫体积增大,内膜增厚。
注意事项:检查前注意摘除身上的金属配饰,若有心脏起搏器请提前告知医生。
肿瘤标志物
目的:有助于颗粒细胞瘤的诊断与监测。
意义:雌二醇、血清抗苗勒管激素水平升高及血清抑制素水平可能高于正常妇女,且水平高低与肿瘤大小直接相关,可助于卵巢颗粒细胞瘤诊断。
注意事项:一般无特殊注意事项。
病理学检查
目的:诊断的金标准检查。
意义:瘤细胞呈圆形或椭圆形,部分可见核沟,细胞排列呈石榴子样,成人型GCT可见典型的Call-Exnerbody结构。
注意事项:一般无特殊注意事项。
分期
采用国际妇产科联盟(FIGO)对于卵巢上皮癌的手术病理分期(2014年):
Ⅰ期:病变局限于卵巢或输卵管
ⅠA:肿瘤局限于单侧卵巢(包膜完整)或输卵管,卵巢和输卵管表面无肿瘤;腹腔积液或腹腔冲洗液未找到癌细胞
ⅠB:肿瘤局限于双侧卵巢(包膜完整)或输卵管,卵巢和输卵管表面无肿瘤;腹腔积液或腹腔冲洗液未找到癌细胞
ⅠC:肿瘤局限于单侧或双侧卵巢或输卵管,并伴有如下任何一项:
ⅠC1:肿瘤术中破裂
ⅠC2:手术前包膜已破裂或卵巢、输卵管表面有肿瘤
ⅠC3:腹腔积液或腹腔冲洗液发现癌细胞
Ⅱ期:肿瘤累及单侧或双侧卵巢并有盆腔内扩散(在骨盆入口平面以下)或原发性腹膜癌
ⅡA:肿瘤蔓延或种植到子宫和(或)输卵管和(或)卵巢
ⅡB:肿瘤蔓延至其他盆腔内组织
Ⅲ期:肿瘤累及单侧或双侧卵巢、输卵管或原发性腹膜癌,伴有细胞学或组织学证实的盆腔外腹膜转移或证实存在腹膜后淋巴结转移
ⅢA1:仅有腹膜后淋巴结转移(细胞学或组织学证实)。ⅢA1(ⅰ)淋巴结转移最大直径≤10mm;ⅢA1(ⅱ)淋巴结转移最大直径>10mm
ⅢA2:显微镜下盆腔外腹膜受累,伴或不伴腹膜后淋巴结转移
ⅢB:肉眼盆腔外腹膜转移,病灶最大直径≤2cm,伴或不伴腹膜后淋巴结转移
ⅢC:肉眼盆腔外腹膜转移,病灶最大直径>2cm,伴或不伴腹膜后淋巴结转移(包括肿瘤蔓延至肝包膜和脾,但未转移到脏器实质)
Ⅳ期:超出腹腔外的远处转移
ⅣA:胸腔积液细胞学阳性
ⅣB:腹膜外器官实质转移(包括肝实质转移和腹股沟淋巴结和腹腔外淋巴结转移)
鉴别诊断
卵泡膜瘤
相似点:两者都可合并激素水平增高,子宫肌瘤、子宫体积增大、子宫内膜增厚等表现。
不同点:卵泡膜瘤是良性性索间质肿瘤,卵巢颗粒细胞瘤是低度恶性,病理学检查可鉴别诊断。
治疗
治疗目的:消灭病灶,防止复发转移。
治疗原则:以手术为主,辅以化疗、放疗等综合治疗。
手术治疗
保留生育的手术
包括单侧附件切除、对侧卵巢可疑病变部位组织活检、子宫内膜活检。
适应证:对生育有要求,肿瘤局限于一侧卵巢的患者。
禁忌证:肿瘤过大,无正常卵巢组织。
术后注意事项:术后使用超声进行随访监测,注意休息,适当活动,预防黏连。
并发症:少数会因止血不彻底而发生血肿。
全面分期手术或者肿瘤细胞减灭术
至少切除子宫双附件,+/-大网膜切除及多点活检
手术目的:明确诊断、切除肿瘤,明确手术病理分期等。
适应证:无生育要求或绝经后患者。
术后注意事项:术后需要禁止性生活及盆浴3个月,保持外阴清洁;注意休息,加强营养。
并发症:部分女性会有较严重的更年期综合征和低雌激素表现。
化学药物治疗
常用药物:通常采用以铂类为基础的化疗,常用药物包括卡铂顺铂紫杉醇博来霉素平阳霉素、阿霉素、依托泊苷
药物作用:杀灭残余癌灶控制复发,以缓解症状、延长生存期。
用药注意事项:需密切关注血象变化,主要会导致骨髓抑制,使得白细胞、血小板计数明显下降等。
放射治疗
目的:提高疗效,减少复发。
适应证:弥漫型扩散和转移及错过手术的患者。
禁忌证:腹水量多者。
注意事项:保持放疗部位皮肤清洁,避免日晒、摩擦等。
并发症:呼吸道感染、皮肤红斑、皮炎、放射性肠炎
预后
治愈情况
未治疗
早期卵巢颗粒细胞瘤若不治疗或不及时治疗,会发展至晚期危及生命。
治疗后
经过积极正规的治疗后,Ⅰ期患者的5年生存率可达95%。
预后因素
对于成年型颗粒细胞瘤,分期晚(最重要)、肿块大(大于15cm)、双侧肿瘤以及肿瘤破裂患者预后更差。
幼年型颗粒细胞瘤基本为单侧,超过95%局限在卵巢,预后好。复发一般在发病后3年内。肿块破裂、腹水细胞学阳性、卵巢外扩散患者复发风险更高。
危害性
影响生活质量
患者会出现月经不调、阴道不规则流血、腹胀腹痛等症状,严重影响患者生活质量。
对心理健康的影响
患者因生活质量受影响、不愿意参加社交活动而出现孤僻、烦躁、抑郁、焦虑等心理问题。
危及生命
卵巢颗粒细胞瘤有复发和扩散的可能,严重者可能会危及到生命。
日常
日常管理
生活管理
养成良好的生活规律,注意休息,避免熬夜。
适当运动,避免过度劳累。
注意会阴部卫生,勤换内裤,保持清洁干燥。
饮食管理
营养均衡,适当补充营养。
多食用新鲜蔬菜、水果、补充蛋白质和多种维生素。
心情管理
日常应保持良好的心态,积极治疗疾病,减少疾病对心理的影响。
家人应多关心患者,加强沟通,理解和安慰患者,使其得到理解和帮助。
病情监测
观察病情变化,如果再次出现月经不调、阴道不规则出血、腹胀腹痛等现象,应及时复诊。
随诊复查
随诊的重要性:及时发现转移及复发,提高生存率。
随诊的时间:可遵医嘱复查。
复查时需要做的检查项目:超声检查、MRI检查、肿瘤标志物检查等。
预防
目前病因尚不清楚,缺少有效的预防措施。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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日常