急性主动脉夹层
概述
主动脉壁出现裂隙，血液随血流进入裂隙，并扩大裂隙
主要表现为前胸、后背或腹部突发性剧烈的撕裂样或刀割样锐痛
发生主动脉破裂死亡率极高，通过及时的治疗可以挽救生命
患有高血压且血压控制不佳者、既往患有先天性血管畸形以及相关遗传性疾病者易发
定义
主动脉是人体最大的血管，负责将心脏泵出的血液输送到全身。主动脉血管从内到外分为三层：内膜、中膜和外膜。
急性主动脉夹层是一种严重的心血管疾病，简单来说，就是各种原因（如高血压）可能使主动脉的内膜出现撕裂，血液流入这个撕裂的部分，形成一个新的血腔，这个血腔在医学上称为夹层，从出现症状到诊断在2周以内的夹层称为急性夹层。
血液在主动脉中流动时会进入夹层，随着流入血液的不断增多，夹层进一步扩大，主动脉随时有破裂的风险，一旦发生主动脉破裂，死亡率极高。。
分型
急性主动脉夹层分类方法中有De Bakey分型和Stanford分型。
De Bakey分型
根据病变部位和扩展范围将本病分为3型。
Ⅰ型内膜破口在升主动脉，主动脉夹层的范围可以延伸至腹主动脉，此型最为常见。
Ⅱ型内膜破口在升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓。
Ⅲ型内膜破口在主动脉峡部左锁骨下动脉处，扩展范围累及降主动脉和（或）延伸至腹主动脉末端。
Stanford分型
将急性主动脉夹层分为2型，目前临床上常用。
Stanford A型病变累及升主动脉（相当于De BakeyⅠ型和Ⅱ型），夹层远端可以终止于不同部位，又称近端型，约占全部病例的2/3。
Stanford B型病变始于降主动脉（相当于De BakeyⅢ型），又称远端型，约占全部病例的1/3。
孙氏细化分型
De Bakey分型和Stanford分型主要反映夹层累及的范围和内膜破口的位置，不能准确反映主动脉夹层的病变程度和预后，不能准确指导个性化治疗方案和最佳手术时机及手术方式的选择。
孙立忠教授及其团队根据我国主动脉夹层的发病特征，在Stanford分型的基础上提出孙氏细化分型。
阜外分型
阜外学者对于主动脉夹层也提出了阜外分型，阜外Cp型定义为无名动脉或合并左侧颈动脉受累；阜外Cd型定义为左侧锁骨下动脉或合并左侧颈动脉受累；合并其他部位受累的主动脉弓夹层均定义为Ct型。
发病情况
本病发生率为0.5～2.95/（10万人•年），男性高于女性。中老年人居多，但近年来发病年龄有年轻化趋势。
病因
致病原因
急性主动脉夹层的确切病因尚不明确，常与以下情况有关。
遗传性疾病
如马方综合征、Loeyz-Dietz综合征、Turner综合征是年轻的主动脉夹层病人常见的病因。
先天性心血管畸形
先天性主动脉缩窄和主动脉瓣先天畸形者易发生急性主动脉夹层。
主动脉壁中层退行性变
主动脉壁中层弹力纤维和胶原纤维退行性变或动脉硬化导致主动脉中层发生夹层。
高血压
血压增高使主动脉腔内压力过大，主动脉中层结构受破坏，引起中层结构的裂开，发生夹层。
损伤
医源性损伤如心血管介入诊断和治疗，心脏手术有可能损伤主动脉壁的中层，产生夹层。
发病机制
普遍认为，主动脉壁中层结构的异常和/或血压升高作用于主动脉壁是夹层发生的基础，在此基础上主动脉内膜撕裂，血液进入中层撕裂处，进一步发展为夹层。
另外主动脉滋养血管不同程度的闭塞、破裂形成主动脉壁内血肿，当壁内血肿压力增加至一定程度，在主动脉中层也可发展为夹层。
症状
主要症状
急性主动脉夹层发病突然，主要表现为前胸、后背或腹部突发性剧烈的撕裂样或刀割样锐痛，疼痛可沿大动脉走行方向传导和转移至腹部或下腹部，病人多出现烦躁不安、大汗淋漓、心悸、面色苍白等表现。
并发症
主动脉破裂
升主动脉破裂时，由于血液进入心包腔而产生急性心脏压塞，多数病人在几分钟内猝死；胸主动脉破裂可造成胸腔积血；腹主动脉破裂后血液进入腹膜后间隙，出现腹痛、腹胀等症状。
心绞痛、心肌梗死
发生急性主动脉夹层时，其中重要脏器供血障碍的症状和体征复杂多样，包括冠状动脉供血障碍引起心绞痛、心肌梗死，出现严重胸痛、胸闷、大汗、恶心、心悸、有濒死感等症状。
急性肾衰竭
发生急性主动脉夹层时，肾动脉供血减少，导致肾脏缺血，从而出现急性肾衰竭的发生，出现腰痛、血尿、少尿甚至无尿等症状。
脑供血障碍
急性主动脉夹层影响头臂动脉供血，尤其是颈内动脉供血，发生神经系统症状，可出现淡漠、昏迷或者偏瘫等症状。
肢体缺血
急性主动脉夹层导致单侧或双侧髂动脉供血障碍，可导致下肢缺血，严重的导致骨筋膜室综合症，肢体神经肌肉因缺血而发生疼痛、麻木、坏死。
就医
就医科室
急诊科
患者出现前胸、后背或腹部突发性剧烈的撕裂样或刀割样锐痛、伴有烦躁不安、大汗淋漓、心悸、面色苍白等表现，建议及时前往急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医途中最好采取平卧位，避免剧烈活动。
就医过程中，时刻注意患者意识状态。
避免患者情绪激动，患者家属做好安抚工作。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有什么不舒服？不舒服持续多久了？
有没有突发的前胸、后背以及腹部剧烈疼痛？
有没有心悸、胸闷等症状？
有没有呼吸急促、气促、呼吸困难等症状？
有没有烦躁、大汗、面色苍白等症状？
病史清单
既往是否有高血压病史？
既往是否先天性心血管畸形（如先天性主动脉缩窄和主动脉瓣畸形）？
近期是否进行过心血管介入手术？
以前做过检查吗？检查结果怎样？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：急检血常规、血生化、D-二聚体、动脉血气分析、心肌损伤标志物
影像学检查：超声心动图、胸部CT、主动脉CTA及MRA、主动脉DSA
心电图
四肢血压
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
降脂药物：阿托伐他汀、辛伐他汀、依折麦布
诊断
诊断依据
病史
既往有高血压病病史，且血压控制不佳。
患有先天性心血管畸形（如先天性主动脉缩窄和主动脉瓣畸形）。
临床表现
主要临床表现为前胸、后背或腹部突发性剧烈的撕裂样或刀割样锐痛、伴有烦躁不安、大汗淋漓、心悸、面色苍白等表现。
严重者可有晕厥、昏迷等。
实验室检查
血常规
检查白细胞计数、中性粒细胞计数、红细胞计数、血小板计数、血红蛋白浓度等情况。
可以明确或排除其他疾病。
血生化
检测肝肾功能、血糖，血液中离子水平等。
可以明确病情严重程度，是否伴随并发症，为治疗做准备，或排除其他疾病。
D-二聚体
可以用于诊断或者鉴别疾病。
动脉血气分析
可以快速判断患者病情严重程度及内环境状态。
心肌损伤标志物
在发生心肌梗死、心肌炎时会出现异常，用于确定诊断。
影像学检查
胸部CT
胸部CT快速、简便, 可以作为急性主动脉夹层的筛查，但不能准确判断原发破口，不能观察主动脉全程。
经食管超声心动图
经食管超声心动图可用于诊断大部分主动脉夹层，显示内膜撕裂口、假腔内血栓、异常血流等。
其敏感性和特异性更高。
但操作不方便，尤其不适合用于清醒的主动脉夹层病人。可用于手术室全麻的病人的鉴别诊断。
主动脉CTA及MRA
主动脉CTA可观察到夹层隔膜将主动脉分隔为真、假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，快速，准确，是诊断主动脉夹层的首选检查手段。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。
主动脉MRA可准确评估主动脉夹层真、假腔和累及范围，其缺点是扫描时间较长，不适用于血流动力学不稳定的病人。
主动脉DSA
尽管仍然是诊断主动脉夹层的“金标准”，但基本上已为主动脉CTA和MRA所取代，目前多只在腔内修复术中应用，而不作为术前常规诊断手段。
鉴别诊断
急性心肌梗死
急性主动脉夹层起病类似急性心肌梗死的胸痛，但更突然、范围更广、程度更重，可放射至背、颈、腰，甚至下肢，可出现相应器官受累表现，双上肢血压和脉搏可有差别。
急性肺栓塞
心肌损伤标志物水平不升高。多层螺旋CT肺动脉造影和放射性核素肺动脉灌注扫描有助于确诊。
急腹症
治疗
治疗目的：降低心肌收缩力、减慢左心室收缩速度、降低外周动脉压，防止夹层血肿扩张，控制病情进一步发展，降低死亡率。
治疗原则：急性主动脉夹层患者要卧床休息、避免活动，监测生命体征，止痛，控制血压，伴有近端急性主动脉夹层患者应进行急诊手术治疗， 降主动脉夹层有医疗设备和条件的应介入治疗。
一般治疗
严密监测血流动力学指标，包括血压、心率、心律及出入液量平衡。绝对卧床休息，强效镇静与镇痛，必要时静脉注射较大剂量吗啡或冬眠治疗或者气管插管镇静。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
降压治疗
静脉应用硝普钠应慎重，硝普钠可以迅速将收缩压降至100～120mmHg或更低，预防夹层血肿的延伸，但同时有加快心率的副作用。如果使用，应与β受体拮抗剂联用。
必要时使用其他降压药，如α受体阻断剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂等药物。
血压应降至能保持重要脏器灌注的最低水平，避免出现少尿、心肌缺血及精神症状等重要脏器灌注不良的症状。
降低左心室张力和心肌收缩力治疗
β受体拮抗剂或钙通道拮抗剂在降压的同时进一步降低左心室张力和心肌收缩力，减慢心率至60～80次/分，以防止夹层进一步扩展。
对于β受体拮抗剂不能耐受的病人，可使用非二氢吡啶类钙通道拮抗剂（地尔硫䓬、维拉帕米等）代替。
介入治疗
腔内隔绝术作为治疗降主动脉急性主动脉夹层的一种新术式，通过微创技术进行血管内治疗，优于传统的内科保守治疗，降低手术风险，减少术后并发症，降低总体死亡率。
近年来，开窗主动脉覆膜支架和基于3D打印技术的定制支架等新型植入器械已应用于临床，可有效处理累及重要主动脉分支血管的病例，但目前定制支架准备周期长，费用昂贵。
外科手术治疗
开胸外科手术是治疗累及升主动脉和/或主动脉弓部的主动脉夹层治疗的重要手术方案，术中切除病变主动脉，消灭原发破口，重塑假腔并重建主动脉分支。
病变累及冠状动脉或主动脉瓣膜时，应相应行CABG术及主动脉瓣膜修补术或置换术。夹层累及冠脉后，手术死亡率及术后并发症发生率均明显升高。
预后
治愈情况
如果急性主动脉夹层患者没有及时送往医院，可能会在住院前死亡。未经治疗的急性主动脉夹层患者预后极差，院外死亡率达25%，发病24小时和48小时内病死率高达21%和50%，1周内病死率60%~70%。
如果能及时发现并采取手术治疗，大多数患者可以达到临床治愈，必须经手术干预的急性主动脉夹层患者术后1个月内死亡率可从90%降至30%，B型夹层接受胸主动脉腔内修复术治疗的患者30天内死亡率仅为8%。
近年来由于优化药物治疗和技术的进步，手术死亡率明显降低。
日常
日常管理
生活方式
合理均衡饮食，进食低盐、低脂和优质蛋白质饮食，多吃蔬菜水果；少食多餐，切忌暴饮暴食。
养成良好的生活习惯，早睡早起，戒烟、戒酒。
适当运动，控制体重，术后按照个体耐受逐渐增加运动量。
保持情绪稳定。
预防
低盐低脂饮食，适当锻炼，避免肥胖。
高血压病人及家属学会家庭血压测量方法，及时监测血压。
高血压病人遵医嘱服用降压药。出现严重胸痛时及时呼叫急救帮助。
既往有心血管疾病患者若出现心悸、胸背部疼痛等不适时，应及时就诊。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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概述
病因
症状
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诊断
治疗
预后
日常