鲍恩病
概述
发生在皮肤和/或黏膜上的一种表皮内鳞状细胞癌
表现为局部暗红色斑或斑块、鳞屑、溃疡、结痂,无明显自觉症状,偶有瘙痒或疼痛感
可能与长期接触砷剂、慢性日光损伤、遗传及免疫功能抑制有关,也可能与病毒感染有关
可通过药物、手术、放射疗法等治疗
定义
鲍恩病在皮肤/或黏膜上出现红斑、斑块、鳞屑、溃疡和结痂,好发于日光暴露的部位,如头面部、颈及四肢远端,也可波及口腔、鼻、咽、女阴和肛门等黏膜。无明显自觉症状,偶有瘙痒或疼痛感。
部分患者还可能会并发内脏肿瘤,其中包括呼吸道、消化道、泌尿生殖系统和淋巴网状组织系统等。
发病情况
鲍恩病可累及任何年龄人群,中老年人发病较多,多在30~60岁之间,男女比例约2∶1。本病有一定的种族发病倾向,白人易发。
病因
致病原因
鲍恩病确切病因及发病机制尚不明,大多为原发性,可能与长期接触砷剂、慢性日光损伤、外界刺激及免疫功能抑制有关,也可能与病毒感染有关。
长期接触砷剂
砷剂具有很强的毒性,属于致癌物质,如因饮用被砷污染的水源、职业暴露等因素摄取过量含砷物质,频繁接触砷剂等,可能会诱发鲍恩病。
慢性日光损伤
长期在日光下暴晒,过度紫外线照射,会损害皮肤深层使细胞内DNA受损。当DNA修复延迟或修复失败时,正常的上皮细胞可发生癌变,从而发生鲍恩病。
免疫功能抑制
长期服用免疫抑制剂,导致机体免疫功能下降,可能会诱导表皮内的角质形成细胞发生不典型增生进而向肿瘤细胞转化,引发鲍恩病。
病毒感染
如感染高危型人乳头瘤病毒(HPV),在病毒引起的疣状表皮发育不良的基础上,可能会诱发鲍恩病。
遗传因素
鲍恩病有一些家族聚集病例的报道,说明遗传因素也起到一定作用。
症状
主要症状
鲍恩病的皮损特征较为明显,可发生于身体任何部位的皮肤或黏膜,以头面部、四肢为主。
皮损表现
其他症状
患者无明显自觉症状,偶有瘙痒或疼痛感。
并发症
鳞状细胞癌
鲍恩病癌组织通常仅仅局限于鳞状上皮层内。如果治疗不及时,可突破基底膜,向间质发生浸润可发展成鳞状细胞癌,恶性度较高。可有明显的角化,以及结痂、糜烂、溃疡等继发改变。
就医
就医科室
皮肤科
肿瘤科
病变时间长,皮肤黏膜发生糜烂、溃疡等症状,或通过皮损活检组织病理学检查,明确诊断鲍恩病者,也可到肿瘤科就医。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
可通过手机拍照,保存既往皮损的照片,为医生提供更多参考。
就医时不要化妆,特别是避免遮盖皮损部位。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮肤或黏膜的暗红色斑片或斑块是什么时候开始的?
皮损共有几处?分布在哪些部位?
皮损从起始至今有无变化?
是否有糜烂、渗出等情况?
是否有瘙痒或疼痛感?
病史清单
是否长期接触过砷剂?
是否有长期日晒史?
是否长期服用过免疫抑制剂?
近期有无外伤及虫咬等外界刺激?
是否发生过HPV等病毒感染?
有无家族史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
皮肤组织病理活检等。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
外用药物:咪喹莫特、5-氟尿嘧啶等。
诊断
诊断依据
病史
可能有长期接触砷剂、长期服用免疫抑制剂的情况。
可能有慢性日光损伤、病毒感染(尤其是HPV病毒感染)的情况。
可能有鲍恩病家族史。
临床表现
其他症状:偶有瘙痒或疼痛感。
皮肤镜检查
皮肤镜检查是皮肤科专科检查技术,可以比肉眼所见的形态更为精细。
皮肤镜下主要表现为多种血管结构、黄色鳞屑和红色背景。可以见到皮损部位有角质区域,表面有黄白色鳞屑,周围有线状或簇集分布的盘绕状血管。
病理检查
组织学检查
组织病理活检是诊断鲍恩病的金标准。
可见表皮棘层肥厚;表皮各层细胞排列紊乱,可见较多不典型角质形成细胞及个别角化不良细胞;表皮真皮界限清楚,基底膜完整等。
鉴别诊断
神经性皮炎
相似点:皮损症状相似,表现为单个或多个暗红斑或斑块、表面有鳞屑或结痂。
不同点:神经性皮炎为是以阵发性皮肤瘙痒和皮肤苔藓化为特征的慢性皮肤病,与局部刺激,搔抓及慢性摩擦有关,反复发作。
银屑病
相似点:皮损表现均可见红斑、表面覆盖银白色鳞屑。
不同点:银屑病是一种慢性炎症性皮肤病,表现以红斑、鳞屑为主,一般皮损多发,好发于头皮及四肢伸侧,多对称分布,反复发作,冬重夏轻。
基底细胞癌
相似点:头、面、颈及手背处出现结节、斑块,常无瘙痒及疼痛等自觉症状,可有皮肤暴晒史。
不同点:
基底细胞癌是一种来自基底细胞的恶性肿瘤,早期会出现浅黄褐色或淡灰白色、蜡样的结节,有的皮损中央部分会出现糜烂、结痂或出血,随着病情的发展会形成溃疡。
两者可通过组织病理学鉴别,基底细胞癌组织病理学可显示表皮基底细胞呈融浆状团块,边缘呈栅栏样排列,有角质囊肿等特点。
治疗
治疗目的:改善患者皮损症状,达到早期治愈,防止复发和并发其他恶性肿瘤。
治疗原则:通常要根据皮损的大小、数目以及组织病理病变情况、患者身体素质等,制定合适的诊疗方案。
手术治疗
手术治疗是鲍恩病最有效的治疗方法。
适应证:皮损面积较小,能耐受手术的患者。
并发症:切除范围深达真皮深层,可能会引起局部溃疡、出血、感染等。注意事项:保持创面干燥清洁,定期换药,不要碰水,避免剧烈运动。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
常用药物包括:咪喹莫特、5-氟尿嘧啶。
适应证:当患者拒绝手术治疗且无法承担较高治疗费用时,可以选择局部外用药物涂抹治疗。
药物的作用:咪喹莫特乳膏可以诱生出多种细胞因子及相关产物,产生免疫调节和间接抗病毒的作用,主要用于病毒感染引发的鲍恩病。5-氟尿嘧啶对RNA的合成有抑制作用,可以抑制肿瘤细胞的过度增生。
用药注意事项:注意不可口服或用于眼、口腔和鼻黏膜等部位。不可与多种刺激性药物联合使用。用药部位如有烧灼感、红肿等情况应停药,并将局部药物洗净。
物理治疗
冷冻疗法
目的:冷冻疗法利用低温、超低温方法使病变组织变性坏死,以达到破坏或清除病灶的目的。
适应证:拒绝手术或皮损发生于外生殖器等临近功能部位不适合手术者。
并发症:冷冻治疗后局部会出现肿胀、水疱或血疱,一般不需要特殊处理,可自行恢复。
注意事项:建议保持创面干燥清洁,暂时不要碰水。也可遵医嘱适当涂抹消炎抗菌药膏,如莫匹罗星软膏、红霉素软膏等预防感染。
激光疗法
目的:激光的光热能可以穿透组织较深,让组织汽化来达到治疗的目的。
适应证:拒绝手术或皮损发生于外生殖器等临近功能部位不适合手术的患者。
并发症:治疗局部一般会出现破溃、紫癜、色素沉着等,大多数色素沉着会随着时间而消退。
注意事项:手术后创口尽可能维持干燥,痂皮未掉下来前,不宜接触水,不宜化浓妆,防止细菌感染,切忌人为刮除痂皮,让痂皮自然脱落。
光动力疗法
目的:利用特定的波长照射病变组织部位,能使选择性聚集在病灶的光敏药物活化,引发光化学反应,诱导细胞凋亡,导致不可逆的组织损伤,从而达到消除病灶的目的。
适应证:皮损较大,不宜采取手术治疗的部位及不耐受手术或不愿手术治疗的患者。
并发症:组织坏死脱落后可引起局部溃疡、出血、感染等。
注意事项:建议保持创面干燥清洁,不要过早沾水,以免出现感染。注意休息,不要剧烈运动,以免疼痛加重。
放射治疗
目的:利用高能的射线作用于病变组织,诱导细胞发生坏死起到治疗的作用。
适应证:分布广泛的较多皮损的患者。
并发症:可造成色素沉着、局部瘙痒、感觉障碍或疼痛感,多不需要特殊处理。
注意事项:照射时应避免穿戴金属物品。
预后
治愈情况
鲍恩病早期一般无自觉症状,病程后期或病情严重者可有瘙痒、疼痛等症状,若不处理约5%患者可演变为鳞状细胞癌。
鲍恩病早期发现并给予及时恰当的治疗,清除病灶,一般可取得良好的治疗效果。
危害性
当皮损发生于面部等外露部位时治疗后可能遗留疤痕,常给患者带来美观困扰。
未及时治疗可进展为鳞状细胞癌,影响身体健康和生活质量。
日常
日常管理
皮肤管理
保持创面干燥清洁,不要过早沾水,避免抠挤伤口,不要人为撕开痂皮,避免造成损伤。
注意防晒,在日光强烈时尽量避免外出,外出时做好防护,比如穿防晒衣物、打遮阳伞、涂抹防晒霜等。
心理支持
保持积极乐观的心态,避免焦虑、紧张等不良情绪。
患者亲友需要给予理解和支持,帮助患者疏解心理压力。
病情监测
需要观察皮损恢复情况,有无局部溃疡、出血、感染等问题,如果无缓解或者症状加重,发生感染、疼痛明显等问题,要及时复诊。
随诊复查
观察疾病的恢复情况,是否存在复发迹象及感染等问题。如有问题及不适,及时就诊复查。
规律复查的时间:治疗后1个月后复查。
预防
应尽量少用砷剂制品。长期使用免疫抑制药物者需要遵医嘱定期复查。
平时做好防晒工作,防止强烈日光照射。
注意性生活的安全防护,避免不洁性生活,避免HPV病毒感染。
长期存在无明显痛痒的斑块样皮损应予以重视,至皮肤科就诊,定期检查,必要时积极行组织病理学检查。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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