迟发性皮肤卟啉病
概述
概述
迟发性皮肤卟啉病是肝尿卟啉原脱羧酶缺陷所致的代谢疾病，是最常见的卟啉病，通常以潜伏的形式存在，曝光部位皮肤可出现水疱、大疱、糜烂、结痂、溃疡等。
是否医保
是
就诊科室
皮肤科
别名
慢性血卟啉病、症状性皮肤卟啉病、获得性卟啉病、素质性或特异体质性卟啉病、化学性卟啉病、斑图（Bantu）卟啉病和症状性迟发性皮肤卟啉病。
临床症状
曝光部位皮肤出现水疱、大疱、糜烂、结痂、溃疡等。
危害
可造成皮损，导致脱发，影响视力等。
并发症
白内障、瘢痕性脱发等。
检查
尿卟啉检测、血卟啉检测、糖耐量试验、肝功能检查、Wood灯检查、组织病理学检查等。
诊断
根据病史、皮肤表现，结合尿卟啉检测等诊断。
治疗原则
注意避光，采取抗疟药物治疗、放血疗法等。
治愈性
经治疗，可改善症状。
饮食建议
低铁饮食，戒酒。
病因
病因
肝尿卟啉原脱羧酶缺陷所致。
流行病学
多发于20～60岁成人，男性多于女性，由于女性饮酒和口服避孕药的增多，目前两性患病接近。
症状与诊断
典型症状
病变好发于手背、面部、头皮、前臂、躯干和指甲下。裸露部位的皮肤受阳光暴晒后会发生水疱或大疱，皮肤脆性增加，大疱吸收后变为萎缩性瘢痕。皮肤呈现慢性光老化损害，也可以呈硬皮病样病变。病变后的皮肤皱褶过多，面部和手背皮肤出现多毛现象，在面、颈、头皮、胸部和手背常有色素沉着和色素减退，可以呈弥漫性、网状或点状分布。耳前可有钙化点。反复发生大疱后，皮肤出现萎缩和瘢痕。
其他症状
眼病变有白内障和巩膜溃疡等。尿呈暗红色。
诊断依据
1.急性或慢性光敏感病史，以及由此造成的特征性皮肤损害的病史。2.家族内有同样疾病的患者，或有相关肝病、酗酒、雌激素应用等病史。3.体格检查可见特征性的曝光部位的水疱、大疱、糜烂、溃疡、瘢痕形成等,可有皮肤色素性改变、硬皮病样损害、面部多毛症和瘢痕性秃发等。4.实验室检查尿液中的尿卟啉明显升高；患者尿液Wood灯检查呈现珊瑚红色荧光等。
治疗
治疗方针
通过避光防护、药物治疗、放血疗法等，改善症状。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
1.给予氯喹、羟氯喹等药物治疗。静脉放血治疗禁忌时可采用此疗法，也可与放血疗法联用。2.合并慢性肾衰竭的迟发性皮肤卟啉病，采用去铁胺，同时血液透析去除多余铁，血液透析后，采用促红细胞生成素改善贫血。3.与丙型肝炎相关的迟发性皮肤卟啉病，抗病毒治疗。
其他治疗
预后情况
一般预后较好，肝病严重者预后差。
护理
日常护理
1.停用雌激素、铁剂等加重病情的药物。2.避光、防晒。
饮食调理
低铁饮食，戒酒。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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