大疱性类天疱疮
概述
大疱性类天疱疮是一种自身免疫性大疱性疾病
典型皮损表现为紧张性水疱和大疱，伴不同程度的瘙痒
免疫因素和药物因素可能致病
根据病情严重程度不同，应用糖皮质激素、抗生素、免疫抑制剂等方式治疗
定义
大疱性类天疱疮是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病。
天疱疮和类天疱疮均属于大疱性皮肤病，都属于自身免疫性疾病，病程长，易复发。天疱疮和类天疱疮的区别在于大疱出现在皮肤的位置不同，天疱疮发生于表皮内，而类天疱疮发生于表皮下。
临床主要特征是厚壁、紧张不易破的大疱，组织病理为表皮下大疱，免疫病理显示基底膜IgG和（或）C3沉积，血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体。
发病情况
大疱性类天疱疮是一个典型的老年病，常在60岁后发病，年发病率估计在每百万人群至少6~7个新发病例，据统计60岁后发病率增高。
90岁以上患病的相对风险是60岁或更年轻人的300倍，男性明显高于女性。本病也发生在儿童，但较罕见。
病因
致病病因
病因不明。一般认为大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，也可能与药物相关。
类天疱疮抗体与大疱性类天疱疮抗原1（BPAg1，又称BP230）和大疱性类天疱疮抗原2（BPAg2，又称RP180）在基底膜带透明层结合，激活炎症反应，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失，形成水疱。
部分患者伴其他自身免疫性疾病。
本病和恶性肿瘤有时可以并发，恶性肿瘤可能分泌某种物质影响基底膜而发病。
症状
主要症状
典型皮损为在外观正常的皮肤或红斑的基础上出现紧张性水疱或大疱，好发于胸腹部和四肢近端及手、足部。
疱壁较厚，呈半球状，直径可从小于1cm至数厘米，疱液清亮，少数可呈血性，疱不易破，破溃后糜烂面常覆以痂或血痂，可自愈，成批出现或此起彼伏。
少数患者也可出现口腔等黏膜损害，但较轻微。
皮损多伴有不同程度瘙痒。
并发症
感染
水疱破溃后可能会出现细菌感染，细菌入血后，可以并发菌血症或者脓毒血症，可能会引起食欲不振和恶心呕吐，体温异常和不同程度的头痛、头晕等。严重者还可能会出现支气管肺炎等继发感染，要及时进行治疗，否则会危及健康。
神经系统疾病
用药相关并发症
该病治疗周期长，可能发生与长期使用糖皮质激素相关的并发症，如高血压、高血糖、骨质疏松、股骨头坏死、凝血功能异常等，可能会出现头晕、头痛、满月脸、水牛背等症状。
就医
就医科室
皮肤科
如果躯干、四肢等皮肤出现水疱或大疱等，建议及时就医。
如果皮肤出现红斑、丘疹伴有明显瘙痒建议及时就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前避免乱用药膏涂抹患处。
就医前避免用力抓刮皮肤患处。
就医前避免过度清洗，以免破坏皮损。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有什么不舒服？不舒服持续多久了？
有没有周身瘙痒、疼痛？
有没有丘疹、水疱、红斑、丘疹等？
这些症状在什么时候更明显？
什么时候开始出现相关症状的？
病史清单
之前是否患过皮肤病？
是否有神经系统疾病史？
是否患有其他免疫性疾病？
是否患有恶性肿瘤？
最近用过哪些药物（包括口服药物或者外用药物）？
有没有过敏的食物或药物？
以前做过检查吗？检查结果怎样？
进行过治疗吗？怎么治疗的？治疗效果怎样？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
组织病理检查
免疫荧光检查
特异抗体检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
其他药物：米诺环素、红霉素、多西环素等
诊断
诊断依据
病史
恶性肿瘤病史。
免疫性疾病病史。
临床表现
红斑或正常皮肤上出现紧张性水疱和大疱，疱壁不易破，尼氏征阴性。同时，伴有严重的瘙痒，黏膜损害轻或无。
对外观正常的皮肤或黏膜加压刺激或摩擦后，不易形成疱或脱皮这种现象称尼氏征阴性。
相关检查
组织病理检查
直接免疫荧光检查
表现为基底膜带lgG、lgM、C3线状沉积。
间接免疫荧光检查
表现为患者血清中出现抗基底膜带抗体，以lgG为主。
特异抗体检测
大疱性类天疱疮患者需同时检查抗BP180抗体，90％以上的患者血清中可出现抗BP180抗体，与疾病的严重程度有相关性。
鉴别诊断
根据病史、临床表现、病理特点以及最重要的免疫荧光显微镜检查结果可以鉴别。
治疗
治疗目的：控制病情进展，减少皮肤损害，减少系统治疗的并发症，减少感染风险。
治疗原则：迅速控制病情，抑制病情活动，对于泛发性严重性病例需系统治疗。
一般治疗
保护皮肤创面和预防继发感染，保持创面干燥，高蛋白饮食。
大疱可抽吸疱液，尽量保留原有的疱壁。
小面积破溃不需包扎，每日清创换药后暴露即可，大面积破溃可用湿性敷料，避免用易粘连的敷料。
破溃处外用抗菌药，防止继发感染。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
外用糖皮质激素
系统应用糖皮质激素
局限性大疱性类天疱疮患者及轻度大疱性类天疱疮患者仅在外用激素无效时考虑全身应用糖皮质激素。
泛发性大疱性类天疱疮患者需在外用糖皮质激素的基础上全身应用糖皮质激素。
免疫抑制剂
应用免疫抑制剂前需系统评估血常规、肝肾功能，筛查是否存在乙肝、结核、潜在肿瘤等情况，无免疫抑制剂禁忌证时可应用。
顽固性大疱性类天疱疮的治疗
经上述治疗方案规律治疗1个月后病情仍未得到控制，每日仍有新发红斑、水疱，数量超过5个，即可认为是顽固性大疱性类天疱疮，可考虑静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、应用生物制剂如利妥昔单抗等。
预后
治愈情况
大疱性类天疱疮是临床上最常见的一种表皮下的大疱性皮肤病，好发于老年人，病程慢性，预后较好。只要治疗及时，用药得当，多数患者是可以治愈的。
危害性
大疱性类天疱疮病程慢性，可以自发地加重或缓解。由于顽固的瘙痒、大疱、糜烂或脓疱疮样皮损，本病患者常有明显的病态，严重的影响生活质量。
尽管大多数患者在治疗后可到临床缓解，但在老年患者中还是有一定的死亡率。
日常
日常管理
生活管理
定期对使用的毛巾、枕巾、衣物、脸盆等进行消毒。
保持皮肤清洁、干燥。
坚持用药，按时复查
针对不同程度的大疱性类天疱疮，治疗周期不同，在医师指导下足量足疗程用药，定期复查。
预防
注意个人卫生
勤洗头、洗澡。
不与他人共用接触皮肤的生活用品，如毛巾、脸盆、衣物、剃须刀、浴巾等。
增强体质
营养均衡，多食富含蛋白质的食物，多食蔬菜水果等。
规律作息，不熬夜。
适量运动，增强体质。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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预后
日常