多发性脂囊瘤
概述
以含皮脂腺的多个囊肿及囊壁中含皮脂腺为特征的皮肤良性病变
表现为多发性、均匀的、淡黄色或肉色的隆起性半球形小囊肿,内含稀薄的油性物质
该病多为常染色体显性遗传病,可能与基因突变有关
可采用药物、激光、液氮冷冻及手术等方式治疗
定义
多发性脂囊瘤是一种良性病变,有家族遗传倾向,多为常染色体显性遗传病。
表现为多个囊性结节或囊肿,囊壁内及附近可见皮脂腺,囊内有油状物质。
发病的主要原因是皮脂腺导管堵塞导致皮脂腺分泌不畅。
一般进程缓慢,无需治疗。
发病情况
多发性脂囊瘤可发生于任何年龄,多发生于皮脂腺分泌旺盛的青春期或成年早期。
多数患者属于常染色体显性遗传病,有该病的家族史。
男性比女性更易患该病。
该病多分布在胸部、四肢曲侧、阴囊、腋窝等部位。
病因
致病原因
多发性脂囊瘤病因尚不明确,具有遗传倾向。可能和遗传、雄激素水平、环境等具有一定的相关性。
遗传
目前认为本病为多呈常染色体显性遗传的可能性大,可能与K17基因杂合突变有关。
其他因素
雄激素水平、环境可能参与了多发性脂囊瘤的发病,尚需进一步研究。
高危因素
具有以下高危因素者容易患多发性脂囊瘤。
有家族病史的人群
家族中如果有该病的患者,尤其兄弟姐妹患有该病,其发病的概率明显增高。
皮脂分泌旺盛的人群
青少年:由于青春期时体内雄激素的分泌会增加,使得皮脂分泌增加,因此青少年更易患该病。
男性:由于男性分泌的雄激素更多,而雄激素又会刺激皮脂分泌,因此男性的该病的患病率比女性高。
高脂高糖饮食结构的人群:过多的摄入大量的油脂及糖分会导致油脂分泌增加,从而增加患该病的概率。
症状
主要症状
发病部位
该病可发生于身体任何部位,主要好发于皮脂分泌旺盛的部位,以胸部、上臂、腋下、股部更为多见。
皮损特点
多发性脂囊瘤的典型皮损主要表现为2~6毫米直径的多发性、均匀的、浅黄或者肉色的囊性丘疹,皮损一般不超过2厘米。
皮损可移动,较大的皮损较为柔软,较小的如橡皮样硬度。
皮损内含有糖浆样、微黄、无味的油性物质。
病变发展缓慢,一般长期保持不变。
皮损数量
皮损多发,少数可遍及全身。
自觉症状
患者常无自觉症状,有时可有轻微压痛。
其他症状
皮损出现炎症时,皮损及周围的皮肤可出现红肿、皮温升高、明显触痛及肿胀感。
皮损受到汗液刺激及局部摩擦刺激可引起瘙痒感。
并发症
皮肤感染:多发性脂囊瘤皮损常因搔抓及摩擦造成破溃。由于皮肤完整性被破坏容易合并细菌及真菌感染,引起局部的红、肿、热、痛、流脓等症状,甚至引起高热。严重者可引起脓毒血症,危及生命。
增生性瘢痕:皮损反复破溃感染可引起局部皮肤纤维组织增生,引起增生性瘢痕,瘢痕体质的患者可引起瘢痕疙瘩
就医
就医科室
皮肤科
当发现身体多发的的黄色或肉色的隆起性皮肤囊肿或小结节,且囊肿内有油样的内容物,可就诊于皮肤科。
整形外科
当患者皮损位置影响美观,且皮损体积较大需要手术切除时,可就诊于整形外科。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前适度清洁皮肤。
避免搔抓患处,以免引起出血或者继发细菌感染。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
什么时候发现身上出现皮疹的?
皮疹发生的部位有哪些,比如头面部、颈部、胸背部及会阴部等?
皮疹的形态有哪些,比如结节、皮下肿块、囊肿等?
是否有自觉症状,如瘙痒、疼痛等?
皮疹持续多长时间了?有没有什么变化?
能不能自行缓解?或有没有加重的因素?
以前是否出现过类似症状?
病史清单
平时的饮食习惯或饮食结构如何?是否经常高糖高脂饮食?
家族史:家族中是否有其他人患有类似症状,尤其是父母及兄弟姐妹。
是否有结核、肿瘤、免疫性疾病等慢性病?
是否有药物、食物或其他物质过敏史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
血液检查:血常规等。
超声检查。
病理学检查。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
维甲酸类药物:异维A酸胶囊、异维A酸软膏等。
糖皮质激素:泼尼松、甲泼尼龙地塞米松等。
免疫抑制剂:环孢素吗替麦考酚酯等。
诊断
诊断依据
多发性脂囊瘤可根据患者病史、典型的临床表现及超声检查做出明确诊断,必要时可结合病理学检查协助诊断。
病史
家族遗传病史
多发性脂囊瘤多为常染色体显性遗传,常表现为家族遗传倾向,家族中有该病患者,尤其父母及兄弟姐妹患有该病,对疾病的诊断具有极大的提示作用。
患者皮脂分泌旺盛
可能存在以下容易导致皮脂分泌旺盛的情况:高糖高脂饮食结构、长期熬夜、长期紧张焦虑。
临床特点
该病多在青春期发病。
皮损多见于胸部、腋下等皮脂分泌旺盛的部位
皮损表现为表现为多发性、均匀的、淡黄色或肉色的隆起性半球形小囊肿,内含稀薄的油性物质。
超声检查
通过该项检查了解囊肿的性质及其与周围组织的关系。
其超声表现为边界清楚,形态规则,后方回声增强,彩色多普勒血流成像(CDFI)无血流(表现出囊肿的声像图特征),但由于其内容物较复杂,可表现为无回声(估计为油脂状液体),或无回声伴量不等的絮状高回声(估计为角质物及皮脂腺碎片),部分内见条状高回声(毳毛)。
组织病理学检查
此项检查是该病诊断的金标准。当结合病史、临床表现及超声检查仍无法确诊并存有异议时,可行此检查明确诊断。
多发性脂囊瘤表现为囊壁由复层鳞状上皮构成,无颗粒层,囊壁内表面呈波浪状,表层为连续均质状玻璃样变的角质层,与皮脂腺导管的组织结构相似。囊壁内及其周围含有皮质腺腺泡或萎缩的皮脂腺成分,囊腔内偶见碎片状的毳毛毛干。
电镜下显示多发性脂囊瘤的组织结构与皮脂腺导管和腺泡组织相似。
鉴别诊断
多发性脂肪瘤
脂肪瘤呈扁平分叶状,位于皮下,质地柔软用手指沿肿物两侧相向推挤局部皮肤,可出现橘皮样征。
表皮样囊肿
一种真皮内含有角质的囊肿。多因外伤(尤其刺伤)将表皮植入真皮而成,肿物表面常有角质增生,好发于手及足踝等易受外伤和压迫的部位。
治疗
治疗目的:多发性脂囊瘤为良性病变,病程进展缓慢一般无需治疗,定期随访即可。
治疗原则:如皮损影响患者美观或皮损较大或皮损反复感染,可根据具体情况进行药物、物理或者手术治疗。治疗效果因个人情况而异。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
局部注射药物治疗
适用于皮损面积较小的患者,可皮损内注射5-氟尿嘧啶治疗。有研究表明此方法治疗效果佳,皮肤创伤小。
系统治疗药物
口服异维A酸适用于皮损体积较小的患者,具有抑制皮脂分泌的作用。
可能出现的副作用有口干、眼干、皮肤干燥等。有一定致畸性,妊娠患者禁用,治疗期间及停药后1年内应避免妊娠。
物理治疗
激光治疗
适用于皮损面积及体积较小或无法接受手术切除术的患者。
可采用CO2激光或铒激光去除皮损。此方法治疗效果好、皮肤创伤小。
液氮冷冻
适用于皮损面积小、浸润深度浅、皮损体积小的患者。
液氮冷冻使皮损冻伤、坏死,从而达到去除皮损的目的。但此方法治疗之后容易复发。
手术治疗
对于皮损体积或面积较大有可能损容的多发性脂囊瘤患者可选择手术。
手术治疗可以将病变组织完全切除,复发率低,但创伤较大,恢复时间较长。
多发性脂囊瘤怎么治疗
多发性脂囊瘤属常染色体显性遗传病。治疗的办法有药物治疗(青霉素、红霉素、异维A酸等)、手术治疗(手术引流或切除)、物理治疗(冷冻或激光)等。
1.药物治疗:皮损合并细菌感染的情况可口服抗生素,常选择青霉素、红霉素等药物进行治疗。多发皮损可以考虑口服异维A酸,有一定效果。
2.手术治疗:根据患者病情选择适当的手术方式,如较大皮损可切开引流,小囊肿可手术切除。
3.物理治疗:可选择冷冻和电干燥以及激光等方式治疗以去除相应的皮损。
具体的治疗方案需要及时去正规医院就诊,遵从医师医嘱,以便更好的治疗疾病。
预后
治愈情况
多发性脂囊瘤多难以自然消退,但该病不影响身体健康和正常寿命,一般无需治疗,定期随访即可。
该病可选择药物、激光、冷冻等治疗方法,创伤小,一般可治愈,预后良好,但有复发风险。
手术治疗可使皮损去除彻底、复发率低,但可能合并感染造成增生性瘢痕等,从而影响美观。
治疗不规范亦会导致复发率增高。
日常
日常管理
饮食管理
建议优化饮食结构,营养配比均衡,避免高脂高糖饮食。避免治疗期间建议少食用辣椒、蒜等辛辣刺激食物,以免刺激皮损创口。
生活管理
生活规律、劳逸结合,保证充足的休息与睡眠,避免长期熬夜、晚睡。
加强皮肤防护,避免摩擦、挤压患处,引起破溃或继发感染。
心理调节
正确认识并对待疾病,避免病急乱投医,积极配合专业医生治疗。
病情监测
皮损症状监测:治疗过程中应密切注意皮损变化情况,包括部位、面积、颜色、破溃、感染等情况,若出现异常或不适,需及时就医。
并发症监测:如皮损出现破溃感染:红、肿、热、痛、流脓,甚至发热、寒战等全身症状时,需及时就医。
治疗不良反应的检测:治疗过程或治疗结束后,如果出现皮损面积增大、破溃感染、或无法耐受的眼干、口干等情况时,及时就医。
预防
多发性脂囊瘤的发病原因目前仍不十分明确,多认为该病为常染色体显性遗传病,无有效预防措施。但是养成良好的饮食、生活习惯可能起到预防疾病发生,或避免疾病进一步发展的作用。
注意皮肤清洁护理,避免搔抓刺激,发现异常及时就医,尽早干预治疗。
饮食结构合理,营养均衡,避免高糖高脂饮食。
生活规律,避免熬夜、劳累。
合理放松身心,避免长期焦虑紧张,必要时可需求心理医师帮助。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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