反应性穿孔性胶原病
概述
反应性穿孔性胶原病罕见,遗传因素被认为是主要原因,创伤可能是本病发病的另一个重要因素。表现为初发一个或多个针尖大丘疹,正常皮色,后逐渐扩大,中间出现脐凹,内充填角质栓亦相应扩大,并呈棕褐色。
病因
症状
好发于儿童。发疹前有搔抓和其他方式刺激皮肤的历史。开始为一个或多个针尖大丘疹,正常皮色,后逐渐扩大,直径约5~6mm。革样硬度,中心出现脐窝,内充填角化性物质。随后,中央脐凹逐渐增宽而角质栓亦相应扩大,并呈棕褐色,角质栓黏着甚牢,不易撕去,强行揭去后不出血。皮疹排列呈线状群集或不规则。好发于躯干四肢及面部,数量多少不一定,伴有轻微痒。
在旧的皮损消退的同时或其后,在附近或其他部位又起新疹,如此反复发作可达数年之久。轻型患者短期发生之后可完全自愈。部分病人寒冷时加重,气候温暖时改善。
检查
本病组织病理检查具有特征性。早期棘层细胞层轻度肥厚。病变部位的真皮乳头增宽,其中含有染成蓝色的胶原纤维。其上表皮变薄,典型皮疹的组织相见表皮杯状下陷,内填大的柱状角质栓,这种角质栓由角化不全的角质、细胞碎片和嗜苏木紫胶原纤维组成。角栓的底部表皮变薄,并见蓝色的胶原纤维向内插入,但不含弹性纤维。真皮的弹性纤维数量也不增加。真皮上有少许淋巴细胞和组织细胞浸润。
诊断
鉴别诊断
应与其他类型穿通性皮肤病如穿通性毛囊和毛囊周角化病(Kyrle病)、穿通性毛囊炎及匐行性穿通性弹力纤维病鉴别。
治疗
无特效疗法,可对症处理,4~6周能自然消退。如有明确诱因应积极排除。外用糖皮质激素和维A酸,可以试用。对合并局部感染者,可外用或全身使用抗生素。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗