泛发性脓疱性银屑病
概述
泛发性脓疱性银屑病是一种以广泛发生的脓疱为特征的银屑病
主要表现为皮肤广泛出现脓疱，可干涸、脱屑，之后可反复出现，伴甲损害
发病与遗传、感染、免疫等因素有关，常因某些内外因素的刺激而诱发
主要通过外用药物、系统药物、生物制剂等控制症状
定义
泛发性脓疱性银屑病以皮肤广泛出现脓疱为特征的皮肤病，可反复发作；是银屑病中较严重的一种。
银屑病是由遗传与环境共同作用，免疫介导的慢性、复发性、炎症性、系统性疾病。
分型
可以分为急性泛发性脓疱性银屑病、妊娠期泛发性脓疱性银屑病、婴幼儿脓疱性银屑病、环状脓疱性银屑病、脓疱性银屑病局限型。
发病情况
泛发性脓疱性银屑病在人群中的发病情况缺少统计数据。脓疱性银屑病约占银屑病患者的0.69％。
银屑病患病率在中国各地发病率有一定差异。
1984年流行病学调查显示患病率为0.123%；
2008年6省市流行病学调查结果为0.47%；
2017年西南4省市流行病学调查结果为0.5%。
银屑病可发生于任何年龄，多在40岁前发病，患病没有男女差异。
病因
致病原因
泛发性脓疱性银屑病是银屑病中较严重的一型，病因可能与系统应用糖皮质激素治疗期间突然停药，或银屑病的进行期外用刺激性药物等有关。
诱发因素
如果有基础病因，以下因素可诱使症状发作或加重。
系统应用糖皮质激素治疗期间突然停药。
外用刺激性药物治疗银屑病。
妊娠。
感染等。
发病机制
泛发性脓疱性银屑病与银屑病的发病机制基本一致，可能是在遗传因素和环境因素相互作用下，免疫系统参与疾病发生或加重病情。
遗传因素
银屑病患病人群中，近1/3有家族史。
一级亲属（父母、亲兄弟姐妹等），二级亲属（祖父母、外祖父母、叔伯、姑、姨、舅等）患病都可增加发病风险。
父母一方患病时，其子女发病率约为16%；父母双方患病时，其子女发病率可达50%。
已经发现特定的基因位点与银屑病有关。
疾病发生与IL-36RN，AP1S3，CARD14基因突变可能相关。
只有遗传背景不足以引发银屑病，还需要其他因素参与。
环境因素
环境因素可以诱发、加重银屑病，或者使病情迁延不愈。
常见的因素
感染：咽部急性链球菌感染与发病可能有关。
精神紧张：包括应激、睡眠障碍、过度劳累等，可导致银屑病发生、加重或复发。
不良嗜好：如酗酒、吸烟等。
创伤：如烫伤、烧伤、皮肤擦伤、手术等。
妊娠。
肥胖。
某些药物等。
免疫因素
免疫系统参与银屑病的发生和发展。
特定细胞可以分泌一些细胞因子，刺激角质形成细胞过度繁殖（形成皮肤损害）或关节滑膜细胞的炎症反应。
这些细胞和因子都可能成为治疗潜在靶点。
症状
主要症状
泛发性脓疱性银屑病大多起病较急。
表现为在银屑病的基本损害或正常皮肤上出现密集的浅表小脓疱。
脓疱呈针尖至粟粒大小，淡黄色或黄白色，可伴有肿胀、疼痛、瘙痒等。
可在数周内遍布全身，以四肢屈侧和皱襞部位多见。
部分脓疱融合成片。
一般1～2周后脓疱干燥、结痂、脱屑，病情缓解，但也可出现周期性反复发作。
指（趾）甲甲板肥厚、浑浊，甲下积屑。
其他症状
可能出现的共病
与银屑病一同出现且相互独立的疾病称为银屑病的共病。
高血压
银屑病更容易发生严重高血压和难以控制的高血压。
严重银屑病合并高血压可提高心血管疾病风险。
心血管疾病
银屑病者患冠状动脉疾病等疾病的风险增高。
肥胖
银屑病与肥胖有关，患有银屑病者更容易发生肥胖。
代谢综合征
在银屑病人群中发病率更高。
其他
抑郁症等精神情绪障碍。
皮肤肿瘤。
严重感染。
口腔疾病，如牙周炎。
帕金森病。
骨质疏松症。
阻塞性睡眠呼吸暂停。
乳糜泻。
勃起功能障碍等。
就医
就医科室
皮肤性病科
正常皮肤或银屑病红斑皮肤损害上出现小脓疱，建议及时就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前可适度清洁皮肤，避免用力搓洗导致脓疱破溃，也不要挑破脓疱。
如果面部出现皮肤损害，避免化妆遮盖。
就医准备清单
诊断
泛发性脓疱性银屑病，主要根据典型的症状，特别是皮疹的特征，同时结合组织病理学检查的典型变化，可以确诊。
诊断依据
病史
成人发病者多确诊有银屑病史，儿童发病者可未确诊银屑病。
可能有使用外用刺激性药物、系统使用糖皮质激素突然停药等情况。
临床表现
症状
出现密集的脓疱，可干涸、结痂、脱屑，之后可反复出现。
体征
可有地图舌、沟状舌、皱襞舌等改变。
组织病理学检查
需要取病变部位的组织进行处理后在显微镜下观察。
一般进行局部麻醉后切取少量组织。
其他检查
实验室检查可能会出现贫血、红细胞沉降率加快、血清补体水平及C-反应蛋白水平增加。
鉴别诊断
湿疹
相似点：皮肤损害都可为疱疹，湿疹发生感染时可为小脓疱，并可反复出现。
不同点：湿疹可无银屑病史，皮肤损害常伴有剧烈瘙痒，一般不会影响甲，无脱屑。
手足癣
相似点：可有红斑或疱疹等改变，并可伴有脱屑，发生感染时可形成脓疱，容易发生在手、足部位。
不同点：手足癣一般不伴有发热，取材在显微镜下观察，可发现菌丝，进一步培养也可以明确诊断。
掌跖角化病
相似点：皮肤损害发生于手、足等部位，可出现较小的丘疹，出现甲损害。
不同点：掌跖角化病可没有银屑病史，皮损大多不融合成片。
急性泛发性发疹性脓疱病
相似点：皮疹可出现在全身，在红斑基础上出现脓疱，脓疱持续1～2周后出现脱屑，伴有高热。
角层下脓疱性皮病
相似点：皮肤损害均可为脓疱，可发生在红斑或接近正常的皮肤上，之后可出现脱屑。病情可反复出现。
IgA天疱疮
相似点：均可在红斑基础上出现脓疱。
不同点：IgA天疱疮皮肤损害可扩展成环状或花环状，棘细胞间沉积的免疫球蛋白和外周血都可检测到IgA型抗体。
赖特综合征（反应性关节炎）
相似点：都可出现小脓疱。
婴儿肢端脓疱病
相似点：皮肤表现均可为脓疱。
不同点：婴儿肢端脓疱病常发生在出生后1年内，皮肤损害愈合后可留有色素沉着。
药物过敏反应
相似点：都可出现皮肤红斑、小丘疹等。
不同点：药物过敏反应可没有银屑病史，并有明确的用药史，停用药物或使用抗过敏药物后，可消失并不再发作。
治疗
治疗目的和原则
泛发性脓疱性银屑病的主要治疗方法是药物治疗，药物治疗包括外用药物治疗、系统药物治疗、生物制剂等，还需要结合心理治疗，减少精神诱发因素；也可选择中医治疗；慎用物理治疗。
脓疱性银屑病治疗的目的是控制症状，提高生活质量。有效的治疗能够控制症状，甚至可实现临床治愈，但不能防止复发。
治疗方案的选择，需要遵循规范、安全、个体化的原则。选择公认的药物和方法；仔细评估药物安全性；并根据病情、需求、承受能力、以前的治疗情况等综合考虑，最终确定治疗方案。
治疗方法
药物治疗
外用药物治疗
因脓疱泛发，对绝大多数脓疱性银屑病患者不适用常规外用药物治疗。
可外用保湿剂、润肤剂等保护皮肤。
系统药物治疗
口服、注射给药，包括免疫抑制剂、维A酸类药物等，合并感染时可使用抗生素类药物。
维A酸类药物：是治疗脓疱性银屑病的一线选择，常用药物有阿维A酸等。这类药物有致畸作用，孕妇、备孕期女性、哺乳期妇女禁用。
其他系统治疗药物：如雷公藤多苷，也有较强的免疫抑制作用。
抗生素：脓疱性银屑病与感染可能有关，早期使用抗生素控制感染对治疗有帮助。如果皮肤伴发感染，也可以使用抗生素。常用的药物是青霉素，还可使用大环内酯类抗生素（如红霉素）、甲砜霉素等。
生物制剂
生物制剂是针对特异靶点的药物，有良好的疗效和安全性，但长期疗效和安全性还有待观察。
适合常规治疗无效，或耐受性差的脓疱性银屑病。
包括IL-36R拮抗剂、还有依那西普、英夫利西单抗、阿达木单抗、乌司奴单抗及司库奇尤单抗等也有报道对部分病例有效。
中成药
对症药物治疗
发热可用布洛芬，注意胃肠道不良反应。
水电解质平衡紊乱，可用乳酸钠等，医生会监测肝肾功能情况。
以上药物均应遵医嘱用药，以免加重病情。
心理治疗
应激等精神因素可能会诱发或加重银屑病；银屑病作为一种慢性皮肤病，也可能会带来自卑、焦虑、抑郁等情绪，使病情加重。
心理治疗可以帮助其正确对待疾病，结合放松训练、集体心理干预等，可以减轻自卑、焦虑、抑郁等不良情绪。
中医治疗
需要由专业的中医师辨证论治。
可以使用涂擦、封包、药浴、熏蒸、溻渍等方法用药。
预后
治愈情况
泛发性脓疱性银屑病大多无法彻底治愈，而且容易反复发作。
危害性
泛发性脓疱性银屑病可出现在全身，会影响美观。
容易反复发作，伴有发热等，影响工作生活，并且会带来不同程度的心理压力。
若皮损经久不愈，可以引起重要器官损害、电解质紊乱等，严重时可危及生命。
日常
日常管理
保护皮肤
保护皮肤，合理使用保湿剂，保持皮肤清洁、湿润，避免皮肤干燥。常用的保湿剂有凡士林等，其他的乳液、霜剂、软膏等均可选用，注意避免使用含有刺激性成分的护肤品。
适当洗澡，不要使用刺激性洗浴用品，避免用力搓洗，防止皮肤损害破溃发生感染。
选择宽松、透气性好、触感舒适的衣物，减少衣服对皮肤的刺激，防止汗液等刺激皮肤。
皮肤损害可能会伴有一定程度的瘙痒，避免搔抓。
注意保护皮肤，防止外伤、摩擦等。
生活管理
吸烟、酗酒等不良生活习惯可能会诱发银屑病，最好戒烟戒酒。
保持居住环境湿度适宜，避免过度干燥，可以使用加湿器或在房间内放一盆水等提高湿度。
床单等应当及时清理脱落的皮屑，定期更换，减少对皮肤的刺激。
病情稳定后可以适度活动，可选择中、低强度运动，如散步、慢跑、骑车等，运动量以不感到疲劳为宜。
饮食管理
避免食用已明确过敏的食物，包括坚果类、麸质（如小麦）等。
进食清淡易消化的食物，低盐少油，忌辛辣。
应少吃鱼、虾、红肉和高糖的食物，炎症严重时应忌食。
多吃蔬菜、水果的富含维生素的食物。
适量多喝白开水，成人应保证每日摄入1500~1700毫升。
不要喝浓茶、咖啡等。
其他
面对病情可能反复或复发的情况，需要理性对待，保持乐观、理性的心态，可以借助倾诉、文体活动等减轻焦虑。
按照医生的要求使用药物，切勿盲目就医，或听信传言等滥用药物。
按照医生的要求复诊，了解具体病情，调整治疗方案，监测有无并发症。
预防
感染可能会诱发脓疱性银屑病，因此要积极预防和治疗感染，银屑病患者应避免与他人不必要的密切接触，公共场所佩戴口罩，勤洗手，避免受凉等。
注意保护皮肤，合理使用保湿剂，避免搔抓、摩擦、高温等导致皮肤损伤。
避免使用刺激性药物或突然停用糖皮质激素等诱发因素。
寻常型银屑病患者不可盲目相信偏方、根治等方法，以防加重病情。
戒烟戒酒。
养成良好的作息，保证睡眠时间，如果出现失眠等情况，及时就诊。
劳逸结合，避免过度劳累、熬夜等。
超重人群可以通过运动、饮食控制等方法减重。
避免刺激性的食物，尤其咖啡、可乐、浓茶等；提高蔬菜、水果的摄入。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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