副银屑病
概述
一组少见的慢性炎症性皮肤病,发展缓慢
主要表现为鳞屑性的丘疹、斑丘疹或红色斑块
病因不明,可能与感染、免疫、精神、环境、遗传等多因素有关
临床尚无有效、满意的治疗方法,以药物治疗为主
定义
副银屑病是一组病因不明的以红斑、丘疹、浸润、伴鳞屑的慢性炎症性皮肤病,临床上不常见,多发生于青壮年。
本病一般无自觉症状或轻度瘙痒,病程慢性,不易治愈。
目前普遍的概念把副银屑病分为3类,小斑块型副银屑病(SPP)、大斑块型副银屑病(LPP)、苔藓样糠疹。对于淋巴瘤样丘疹病有观点认为是苔癣样糠疹的变型,也有认为是独立疾病,本篇不展开介绍[1-2]
分类
小斑块型副银屑病
皮损常逐渐发生,主要分布在躯干及四肢近端。
表现为指状皮炎,常为边界清楚的斑疹斑片,一般约1~5厘米大小。
大斑块型副银屑病
皮损常逐渐发生,好发于躯干、臀部、四肢屈侧和女性乳房。
皮损多为红色或棕红色斑块,直径可达10厘米左右。
约11%的病例可发展成为蕈样肉芽肿型皮肤T细胞性淋巴瘤
苔藓样糠疹
慢性苔藓样糠疹(PLC)
好发于躯干两侧及四肢近端。
皮损主要为淡红色或褐色花生米粒大小斑疹、斑丘疹、丘疹,互不融合,病程缓慢。
急性痘疮样苔藓状糠疹(PLEVA)
对称性分布于躯干及四肢,尤其近端屈侧。
皮疹为斑疹、丘疹、水疱等多形性损害,常突然起病。
严重性急性痘疮样苔藓状糠疹(发热性坏死溃疡性穆-哈病,PLUH)是PLEVA的变型,罕见。
发病情况
小斑块型副银屑病:好发于中青年或中老年,男性多见,男女比例约为3:1。
大斑块型副银屑病:好发于中青年或中老年,男女患者比例差别不明显。
慢性苔藓样糠疹:常于青年期发病。
急性痘疮样苔藓状糠疹:此型少见,常发生于儿童后期和成人初期,以11-30岁多见,男女比例约3:1。
病因
致病原因
副银屑病目前病因不明,可能与以下因素有关。
小斑块型副银屑病:可能是CD4阳性T细胞为主的皮肤炎症反应过程,患者的基因表型与慢性皮炎相似。
大斑块型副银屑病:发病可能与蕈样肉芽肿有关。
苔藓样糠疹:可能对包括病毒、细菌、弓状体及支原体等在内的病原体和药物的过敏反应相关,为对感染的超敏反应或者淋巴细胞异常增生。还可能与类风湿关节炎、甲状腺功能减退恶性贫血等自身免疫病伴发[2,7]
症状
主要症状
小斑块型副银屑病
表现为指状皮炎,常为边界清楚的斑疹斑片,呈棕红色或黄红色,有少许细薄鳞屑,去除鳞屑无点状出血现象,一般约1~5厘米大小。
多无自觉症状或微痒,常冬重夏轻。
大斑块型副银屑病
皮损多为红色或棕红色斑块,边界不清,呈不规则形,直径可达10厘米左右,好发于躯干、臀部、四肢屈侧和女性乳房,可有轻度瘙痒。
部分大斑块型病例数年后可伴有毛细血管扩张,色素沉着表皮萎缩,常呈网状分布,称异色症样副银屑病。
慢性苔藓样糠疹
皮损主要为淡红色或褐色花生米粒大小斑疹、斑丘疹丘疹,互不融合,上覆少量细薄糠状鳞屑,经数周或数月皮疹可消退,留有暂时性色素减退斑,但又有新疹发生。多无自觉症状或有轻度瘙痒。
病程缓慢,一般经数月或1年左右自愈,不影响健康。
急性痘疮样苔藓状糠疹
皮疹为斑疹、丘疹、水疱等多形性损害,豌豆大小、有鳞屑。典型损害为痘疮样、及棕黑色痂的坏死性丘疹,皮损成批发生,同时可见到新旧皮疹。
一般无自觉症状,全身健康不受影响,病程从4周到6个月不等。
严重性急性痘疮样苔藓状糠疹:皮损为弥漫性、融合性、大的坏死性溃疡,其直径达几毫米至几厘米,表面覆盖黑色厚痂,常疼痛及瘙痒,伴有高热(40℃)和全身症状,可合并口腔粘膜损害、肌痛、中枢神经系统症状、肺炎、心肌炎、甚至致死。
并发症
急性痘疮样糠疹患者在皮疹前或出疹时会有发热、头痛、乏力、关节痛等症状。
继发感染:皮损面积较大时容易继发感染,细菌感染后甚至可能会导致败血症
大斑块状副银屑病日后有发展为皮肤淋巴瘤的可能。
就医
就医科室
皮肤科
当身体出现带有鳞屑性的红斑或斑块,病损处出现水疱、脓疱、丘疹或出现隆起、坏死、溃疡等改变,或伴有瘙痒、疼痛等感觉时,建议及时就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医时不要涂抹化妆品,穿衣宽松。
副银屑病的病程较长,平常记录皮损变化,可以为医生的诊断提供参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮损是出现多长时间了,出现的部位有哪些?
皮损形态、数目及部位有无变化?
头皮、黏膜、指(趾)甲是否有皮损?
病损处有无瘙痒、烧灼感、疼痛等?
平素有无乏力、发热等症状?
有无头痛、关节痛等情况?
病史清单
家里直系亲属是否有类似症状?
皮疹出现前是否有感染史?
是否接受过治疗及治疗后是否有所缓解?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、梅毒血清学等。
皮肤组织病理检查等。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
局部外用软膏:维A酸软膏、维胺酯维E乳膏等。
维生素类药物:维生素B、维生素D等。
抗组胺药:氯苯那敏、去氯羟嗪氯雷他定等。
糖皮质激素:泼尼松、倍他米松等。
抗生素类药物:四环素、红霉素等。
免疫抑制剂:甲氨蝶呤环孢素等。
诊断
诊断依据
副银屑病因病理无特殊性且皮损形态多样,诊断较困难。若为慢性病程,有丘疹、红斑、鳞屑等皮损又无自觉症状的中青年患者,完善皮肤组织活检,除外其他皮肤病时可考虑为本病。
病史
患者可能有过敏性体质的病史,家族史,既往可能有病毒、细菌等感染病史。
临床症状
皮肤出现伴有鳞屑性的丘疹、红斑或斑块等,病损处瘙痒或不瘙痒、疼痛,伴或不伴全身发热、乏力、淋巴结肿大等。不同分型,症状表现有差异。
实验室检查
血常规
通过白细胞及中性粒细胞计数、中性粒细胞比值等化验评估患者是否有感染。
梅毒血清学检查
通过梅毒血清学化验明确是否有梅毒感染。可辅助进行鉴别诊断,以除外二期梅毒疹。
皮肤组织病理检查
通过组织病理检查观察患者皮肤组织特点,可对各型副银屑病进行诊断。并明确皮肤是否发生癌变。
小斑块型副银屑病表现为真皮浅层血管周围淋巴细胞的浸润,浸润的致密程度不一,无细胞异形性。
大斑块型副银屑病可见少数淋巴细胞侵入至表皮内,部分具有异型性,真皮上部细胞浸润较致密。
慢性苔藓样糠疹:局灶性角化不全,轻至重度棘层肥厚,轻度灶性海绵水中,皮突延长,真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞浸润。
急性痘疮样苔藓状糠疹:真皮浅层及深层血管周围以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,在真皮乳头层较致密呈苔藓状,可见血管外细胞,表皮角化不全,棘层内有少许坏死角质形成细胞,基底细胞液化变性,
鉴别诊断
银屑病
相同点:皮肤损害均可表现为红斑、丘疹或鳞屑。
不同点:白色鳞屑、薄膜现象及点状出血是银屑病临床特性的表现,有助于其与副银屑病相鉴别。两者组织病理表现不同,可鉴别。
玫瑰糠疹
相同点:均为红斑鳞屑型皮损。
不同点:玫瑰糠疹是自限性疾病,在发疹之前可有全身不适,如胃肠道不适、食欲不振等,早期可有孤立的“母斑”,有糠秕状脱屑,皮损长轴与皮纹方向一致,病程较短。两者组织病理不同,可协助鉴别。
蕈样肉芽肿
相同点:蕈样肉芽肿早期皮损可分为非萎缩性斑及萎缩性斑片,前者表现为扁平的淡红色斑片,上覆细薄鳞屑,直径数厘米,表面光滑或有皱纹,与小斑块型副银屑病相似。
不同点:蕈样肉芽肿斑块期又名浸润期,常呈暗红色厚垫状不规则隆起的斑块,表面紧张、光亮,高低不平,表面毛发长脱落,瘙痒明显,常伴有消瘦、乏力及内脏损害。组织病理变化可有明显亲表皮现象及Pautrier微脓肿,真皮浸润细胞中可见到蕈样肉芽肿细胞。
药疹
相同点:某些药疹表现为脱屑性红斑,可类似与斑块状副银屑病。
不同点:药疹为急性发病,发病前多有用药史,潜伏期,停用药物及抗过敏药物后皮损可较快痊愈。
二期梅毒
相同点:二期梅毒可表现与慢性苔藓样糠疹表现类似,表现为丘疹或斑丘疹
不同点:梅毒常有冶游史,硬下疳病史,梅毒螺旋体抗体血清学试验与非梅毒螺旋体抗体血清学试验阳性。
治疗
治疗目的:该组疾病治疗效果不佳,治愈困难,应积极寻找及去除发病因素,改善患者临床症状,延缓病情发展,提高患者的生活质量。
治疗原则:主要治疗方法包括药物治疗和物理治疗等,患者的治疗反应不一,需要定期随访,针对性调整治疗方案[2-7]
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
小斑块型副银屑病
系统药物治疗
维生素制剂:常用药物包括浓维生素AD胶丸、烟酰胺等。维生素E、维生素C及维生素B族均可应用。
维A酸类制剂:维胺脂、异维A酸等。
外用治疗
用药期间勿用其它可导致皮肤刺激及破损的药物、化妆品或清洁剂,以免加重皮肤反应、导致药物吸收增加等不良反应。
润肤保湿剂:尿素软膏等润肤剂、煤焦油制剂每天1~2次。
维A酸制剂:0.025%~0.05%维A软膏,每天1次;贝沙罗汀,每天1次。维A酸乳膏应避光使用,因此维A酸软膏宜在晚间及睡前应用。
钙调磷酸酶抑制剂:0.1%他克莫司软膏或吡美莫司软膏,每天1次。
其他药物:维生素D3类似物如卡泊三醇软膏或糖皮质激素制剂如丁酸氢化可的松软膏联合或交替外用,每天1~2次。
大斑块型副银屑病
系统药物治疗
维生素制剂:常用药物如维生素D2、维生素E、维生素B族和维生素C。
维A酸制剂:常用药物如阿维A、维胺脂、异维A酸等。
其他药物:薄芝注射液肌内注射,及a-2b干扰素肌内注射或皮下注射。
、外用治疗
联合用药:糖皮质激素、全反式维A酸或维胺脂与维生素E软膏配合外用。也可以0.1%异维A酸凝胶与糖皮质激素联合或交替使用。还可试用0.1%他克莫司软膏或5%咪喹莫特软膏。
其他药物:外用氮芥(20毫克氮芥溶于生理盐水40~60毫升的新鲜制备液)溶液或卡氮芥(双氯乙基亚硝脲),尤其是皮肤异色病样或微有浸润损害的大斑块型副银屑病更适用。
苔藓样糠疹
系统药物治疗
抗生素:常用药物如四环素类抗生素,口服3~4周或直至皮损消退,病情稳定2周后逐渐减量至完全停药。对儿童患者可以应用红霉素治疗,有效后减量维持约1月余。若继发感染如金黄色葡萄球菌感染,可选用敏感的其他抗生素类药物治疗。
糖皮质激素:对于较重的苔癣样糠疹可用泼尼松或复方倍他米松肌内注射,可在2~3周有效控制病情严重的病例。
氨苯砜:待皮疹消退后2周减药,每周减25毫克至停药。可用于维持治疗或替代激素治疗。
免疫抑制剂:一般只用于严重病例且对糖皮质激素治疗无效者。常用药物包括甲氨蝶呤环孢素A。儿童患者很少用。
生物制剂:常用药物如依那西普
中药制剂:如雷公藤多苷片昆明山海棠片,用于治疗严重的病例。
组胺类药:如氯苯那敏、去氯羟嗪氯雷他定等,用于瘙痒较重的病例。
其他药物治疗或联合治疗:严重型急性痘疮样苔藓状糠疹患者, 排除感染后,系统糖皮质激素联合光化学治疗和口服或静脉注射甲氨蝶呤及丙种球蛋白,有较好的效果。也可用系统糖皮质激素联合静脉注射用人免疫球蛋白或环孢素治疗。
外用治疗
可选用糖皮质激素煤焦油制剂、润肤剂及维A酸霜等治疗。
若有坏死溃疡创面应用红霉素软膏等抗感染。
物理治疗
光化学疗法
长波紫外线联合补骨脂素治疗(PUVA)、中波紫外线(UVB)光疗或窄谱UVB照射,3~4次/周,或可选用自然紫外线照射(日晒)。有时需要维持治疗。也可配合矿泉浴等沐浴疗法。
慢性苔藓样糠疹可选用硫黄浴、矿泉浴及糠麸浴或熏蒸疗法等配合应用,有一定疗效。
注意事项:患者存在恶性肿瘤或癌前病变等疾病不能进行此治疗,可能会出现皮肤色素沉着、恶心、头晕等不良反应。
预后
治愈情况
自愈情况
小斑块型副银屑病:少数患者消退愈合。
慢性苔藓样糠疹:约经数月或1年后自愈。
急性痘疮样苔藓状糠疹:本病病程有一定的自限性。
治疗效果情况
一般来说,副银屑病治疗效果不理想,治疗主要是改善患者临床症状,延缓病情发展。
小斑块型副银屑病:病程慢性,皮损除少数患者消退愈合外,多数持久存在甚至终生不愈。
大斑块型副银屑病:通常预后良好,也有病例可发展成为蕈样肉芽肿或恶性网状细胞增多症。
慢性苔藓样糠疹:病程缓慢,约经数月或1年后自愈,但亦有数年不愈者。
急性痘疮样苔藓状糠疹:病程长短不一,可呈急性、亚急性或慢性经过,约经4周至半年自然消退,有的亦可长达数年不愈[2,7-11]
危害性
继发感染:皮损面积较大时容易继发感染,细菌感染后甚至可能会导致败血症
情绪不良:因为皮损明显,且反复迁延不愈,患者可能出现焦虑、恐惧、抑郁等心理障碍
恶变:长期迁延不愈有恶变倾向,例如大斑块型副银屑病型可发展成为蕈样肉芽肿或恶性网状细胞增多症。
日常
日常管理
饮食管理
均衡营养,可多食高蛋白及富含维生素类食物,建议适量减少辛辣刺激的食物的摄入,以免皮肤出汗刺激皮损等。
生活管理
日常生活中要戒烟、戒酒。保持规律、适度的运动,运动时避免摩擦皮损部位,皮损部位出现破溃时可适当停止运动。
心理调节
患者可能会因为皮损表现明显,且症状反复迁延不愈,进而出现焦虑、恐惧、抑郁等心理障碍,要及时向亲友倾诉,也可以向医务人员寻求帮助,必要时进行心理咨询,以免由于心理问题影响治疗效果。
随诊复查
随诊的重要性:评估疾病进展,以调整治疗方案。
随诊的时间:需根据患者分型决定复诊时间。
小斑块型副银屑病在开始时应每半年随访一次,以后则每年随访一次。
大斑块型副银屑病在开始时应每3个月随访一次,以后则每半年或1年随访一次,可疑损害应反复做活检。
慢性苔藓样糠疹和痘疮样苔藓状糠疹多为自限性疾病,具体随访时间遵医嘱。
复查时需要完善的项目:完善实验室检查(如血常规等),观察皮损变化[2,7]
预防
目前副银屑病并无有效的预防措施,以下措施可降低发病风险及缓解症状。
预防感染:日常生活要注意休息和保暖,避免感冒受凉;避免搔抓及刺激皮肤,防止破溃后激发细菌感染。
合理用药:怀疑与药物反应有关,需在医生指导下停用可疑药物,观察皮损有无变化[12]
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常