黑棘皮病
概述
脖子、腋下、大腿根部出现黑褐色的粗糙斑块
多为良性病变，通常与肥胖、内分泌疾病有关
良性患者通常在减肥、治疗原发疾病后症状消失
恶性多发于中老年人，与恶性肿瘤有关
定义
流行病学
黑棘皮病可发生于任何年龄，常见于40岁以下的人群中。
其中并发恶性肿瘤占所有黑棘皮病的20%。
分型
黑棘皮病可根据是否有恶性肿瘤分为恶性和良性两型，还可根据病因分型。
根据是否伴有恶性肿瘤分型
良性黑棘皮病
不伴有恶性肿瘤，病情发展到一定程度后就停止进行，有的自然减轻，可分为以下三型。
真正良性黑棘皮病
为罕见的遗传性皮肤病，属于常染色体显性遗传。
通常开始出现于儿童，或在出生时就被发现，但也可发生于成人。
病情较轻，四肢远端一般不受累。
病情进展缓慢，青春期后停止发展或逐渐自然消退。
有的患者肥胖，但常无明显的内分泌疾病。
肥胖型黑棘皮病
又名良性获得性黑棘皮病，为本病最常见的一型。
肥胖型黑棘皮病最易发生于肤色较黑和身体肥胖的25～60岁的成人，也可见于其他年龄。
综合征型黑棘皮病：是某些综合征的表现之一，如耐胰岛素A型综合征、耐胰岛素B型综合征、卢德综合征等。
恶性黑棘皮病
伴有恶性肿瘤，大多数是腺癌，往往是原发于胃肠、肺及乳房的肿瘤。
也可见于胆囊、胰腺、肝脏、前列腺、肾脏、子宫及卵巢等处肿瘤。
少数是淋巴瘤。
根据病因分型
遗传性黑棘皮病
是一种常染色体显性遗传疾病，成纤维细胞生长因子受体3基因突变导致发病。
良性获得性黑棘皮病
又称假性黑棘皮病、肥胖性黑棘皮病，皮肤深色肥胖者好发，也可发生于热带正常体重的人。
雄激素过多胰岛素抵抗黑棘皮病综合征
具有雄激素过多症、胰岛素抵抗和黑棘皮病三联征。
自身免疫性黑棘皮病
药物性黑棘皮病
恶性肿瘤相关性黑棘皮病
病因
良恶性病因不同，其中良性多见，遗传、肥胖、糖尿病、多囊卵巢综合征、药物等都是可能原因。恶性少见，与恶性肿瘤有关。
致病原因
黑棘皮病的病因尚不十分明确，有多种原因。除了恶性型和恶性肿瘤有关外，良性型的发生受某种情况或疾病的影响，包括遗传、疾病、药物等。
遗传因素
部分黑棘皮病与遗传有关，为成纤维细胞生长因子受体3基因突变导致发病。
药物因素
疾病因素
结核病或肿瘤破坏肾上腺及腹膜后嗜铬组织时也能引起黑棘皮病。
其他因素
如长时间生活在热带地区。
发病机制
黑棘皮病的发病机制尚不完全明确，可能与生长因子水平异常有关。
高发人群
家族中有人患黑棘皮病的人。
长期生活在热带地区的人。
雄性激素分泌过多的人，包括女性。
胰岛素分泌功能受损的人。
患有胃癌、胰腺癌和结直肠癌的人。
患系统性红斑狼疮等自身免疫系统疾病的人。
肥胖的人。
症状
皮肤出现黑色或褐色、粗糙斑块，摸起来像砂纸一样，主要发生在脖子、腋下、大腿根部、肛门周围等部位。
主要症状
黑棘皮病皮损多发生于皮肤皱褶部位，如颈、腋窝、腹股沟、乳晕等部位，可有以下表现：
皮肤颜色加深，呈淡灰、淡褐或黑褐色，表面干燥、粗糙。
皮肤增厚，表面有许多细小乳头状突起，呈天鹅绒样。
表面有乳头状或疣状结节，并可出现大的疣状赘生物。
恶性黑棘皮病可突然出现，并经常伴有剧烈瘙痒。
并发症
黑棘皮病的并发症与其病因有关，伴有瘙痒的黑棘皮病可因瘙痒抓挠并发感染，患黑棘皮病的人更容易得2型糖尿病。另外，黑棘皮病很可能是癌症并发的。
就医
一般就诊于皮肤科，皮肤出现黑褐色粗糙斑块时，可前往皮肤科就诊。就诊前注意不要抓挠病变皮肤，也不要使用遮瑕等化妆品涂抹掩盖病变。
就医科室
皮肤性病科
发现颈部及腋窝为主的皱褶部位皮肤出现颜色变深及皮肤增厚，建议及时就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前穿宽松衣服，方便医生检查。
可携带之前的皮肤病变发展过程中的留存资料（如手机拍照等），供医生参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮肤变黑首先出现在哪些部位？
有什么不舒服的感觉？
是否有瘙痒或疼痛？
病史清单
是否患有消化系统肿瘤？
是否患有甲减等内分泌疾病？
家族中是否有类似患者？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
皮肤镜
肿瘤指标筛查
胃肠镜
皮肤组织病理
诊断
主要依据皮肤症状可诊断，良性黑棘皮病多发生于发病较早，恶性黑棘皮病多在40岁后出现。
疾病诊断
病史
提供详细的病史有助于医生诊断本病，需要提供给医生的信息包括以下内容。
既往史：以前是否有过类似症状；既往是否患内分泌疾病和肿瘤等。
家族史：家中亲人，如父母、兄弟姐妹是否患有本病。
临床表现
皮肤皱褶部位颜色变深，有许多细小乳头状突起，呈天鹅绒样。
医生常使用皮肤镜以更清晰观察皮肤病变。皮肤镜是一种可以放大数十倍的皮肤显微镜，该检查无创，不会引起疼痛。
组织病理学检查
皮肤镜检查较难辨认的，需要做组织病理学检查，需要在皮肤损害处取一小块做检查，可能会有一些疼痛，但可以忍受。
检查结果：主要为表皮角化过度和真皮乳头状瘤病，棘细胞层不规则增厚。基底细胞层的黑色素增多。
鉴别诊断
皮肤乳头瘤病
相同点：颈部及腋窝皮肤肥厚粗糙及发黑。
不同点：皮肤乳头瘤病初起皮损是红色扁平丘疹，表面轻度角化，边界清楚，可以增多及融合而成网状或钱币状。
里尔黑变病
相同点：灰褐色皮肤损害。
不同点：里尔黑变病多见于中年妇女。皮损分布于额、颧、耳后、颈侧、臂及其他曝光部位。病理上表现为真皮内有大量含色素颗粒的巨噬细胞。
鱼鳞病
相同点：黑褐色皮肤损害。
不同点：鱼鳞病为大片的像鱼鳞一样皮肤损害，一般医生根据体格检查就可区别。
毛囊角化病
相同点：肉色或灰褐色皮肤损害。
不同点：毛囊角化病皮损为坚实粗糙丘疹，好发于皮脂溢出部位，如头皮、前额、耳、鼻唇沟、前胸及腋下等。病理表现为基底层上棘层松解和角化不良细胞。
治疗
可使用维生素D3衍生物、水杨酸和尿素等药物对症治疗皮肤病变，患者同时需积极进行对因治疗，如肥胖者减重，由其他疾病导致的需积极治疗原发疾病。
黑棘皮病主要治疗原则是病因治疗（遗传性黑棘皮病除外）。
病因治疗
肥胖病人可通过健康饮食、规律锻炼，争取把体质指数（BMI）降到正常范围以内。
雄激素过多引起的，可在医生指导下服用甲基睾酮等性激素。
药物引起的黑棘皮病需要由医生评估后更换药物或减少剂量。
恶性肿瘤引起的需要针对肿瘤进行治疗。
局部治疗
病因不明，或无法纠正黑棘皮病病因，皮损未得到满意改善的人，或希望加速改善外观的病人，可使用局部治疗。
预后
黑棘皮病在病因得到解决后通常可以好转，如肥胖患者在减重至正常体重后黑棘皮病会随之自愈，色素沉积可能消退较慢。
治愈情况
本病的治愈情况与类型有关。
良性黑棘皮病预后良好，如肥胖引起的，多可在体重恢复正常后减轻。
恶性肿瘤治愈后，皮肤表现会明显或迅速消失；部分恶性肿瘤发展到晚期，预后差。
危害性
黑棘皮病可影响外貌美观，病人可能会出现抑郁和自尊心低下。
恶性黑棘皮病未及时治疗可因恶性肿瘤危及生命。
日常
患者日常尽量选择透气、宽松的衣服，避免摩擦患处，定期及时洗澡，注意皮肤卫生，特别注意不要用手去抓患处，防止感染。
日常生活
饮食
戒酒，避免吃辛辣刺激性的食物，如辣椒、生姜等。
饮食宜清淡，营养要丰富均衡，如蔬菜、水果、奶类、蛋类、瘦肉等。
饮食中的鱼和烟酸可能对黑棘皮病有所帮助。
运动
如无特殊情况，应坚持有氧运动，每周3～5次，每次30分钟，避免肥胖。
生活习惯
养成良好的生活习惯，早睡早起，避免熬夜，保证充足的睡眠。
保持良好的心态，避免恐惧、焦虑等不良情绪。
注意个人卫生，保持皮肤清洁卫生。
不要抠、挠、抓患处皮肤，以防感染。
穿棉质贴身衣料。
戒烟，避免吸二手烟。
用药
病人应按照医生的建议使用适合的药物，未明确病因时，不得随意使用药物治疗。
用药前应告知医生有无正在服用的药物，有无药物过敏史。
应按照医生的指导定时、定量服药，不可随意增减剂量。
使用涂抹药物时，应先清洁患处，再均匀涂抹药物。
使用涂抹药物时避免日晒、外用遮光剂，如防晒霜。
预防
保持健康的生活习惯，避免熬夜、劳累。
定期体检，发现体内肿瘤，要积极治疗。
积极治疗胃癌、食管癌和结直肠癌等恶性肿瘤疾病。
肥胖的人，需严格控制体重，科学减肥。
避免摄取油炸、辛辣、坚果类食品。
饮食宜清淡，营养要丰富均衡，多食新鲜水果、蔬菜。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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