毛囊角化病
概述
毛囊角化病是一种常染色体显性遗传性皮肤病
特征性皮损为褐色坚实粗糙丘疹，其上覆有油脂样污痂
其发病主要与遗传有关
主要通过药物治疗
定义
流行病学
毛囊角化病较少见，患病率为0.01‰～0.02‰。男女患病率无明显差异。
往往在儿童时期开始出现，10～20岁多见。
病因
致病原因
毛囊角化病是一种常染色体显性遗传病。其发生多数与遗传有关，极少数是由自身基因突变所致。
诱发或加重因素
环境的湿度低，空气干燥。
焦油、油脂等物质刺激。
日晒、汗液刺激、摩擦、长期接触放射线及精神压力大，可以加重毛囊角化病的皮损。
症状
典型症状
皮损特点
将痂剥除，丘疹中央可见漏斗型小凹窝。
初起丘疹呈皮肤色，逐渐增大融合成不规则疣状斑块，呈棕黄色、污黑色或暗褐色。
好发部位
好发于皮脂溢出部位，如头皮、前额、前胸及腋下等处，也可扩散至整个躯干、四肢屈侧、臀部及生殖器部位。往往对称分布于身体两侧。
躯干的皮损往往集中于胸背部中央部位及腹部。
面部的皮损多散布于前额、耳、鼻唇沟等处。
四肢皮损往往发生在屈侧，如手背、小腿后面。
伴随症状
一般自觉不适或仅有轻度瘙痒。
头皮的皮损常有油脂状污痂，而头发不脱落。
唇部皮损可以结痂及皲裂，约50％的患者舌及颊部黏膜有糜烂或浅溃疡，还可累及食管、喉、肛门及直肠黏膜。
手掌及足底可有角化过度的点状损害，或是角质层弥漫增厚。
甲床也可发生损害，甲板往往变形，甲板纵行白色或红色条纹是特征性损害。
腋窝和腹股沟等容易出汗的潮湿部位的皮疹，多为增殖性皮疹，可以渗出少量脓性黏液并发出臭味。
并发症
继发于毛囊角化病的鳞状细胞癌偶有报道，但尚无流行病学资料证实毛囊角化病患者中鳞状细胞癌的发病率有升高。
极少数毛囊角化病患者可伴发双向情感障碍、精神分裂症。
就医
就医科室
皮肤性病科
如果皮肤出现正常肤色或褐色坚实粗糙丘疹，其上覆有油脂样污痂，要及时就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就诊前避免搔抓皮损，以免引起继发感染。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮损什么时候出现的，都在哪些部位？
皮损处有没有瘙痒或疼痛？
病史清单
父母或者家族中其他人有没有出现过这种情况？
平时会经常接触焦油、油脂这些物质吗？
对食物、药物及其他物质过敏吗？
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
钙调磷酸酶抑制剂（外用）：他克莫司、吡美莫司等
维A酸类药物（口服）：异维A酸、阿维A酸等
诊断
疾病诊断
病史
多有毛囊角化病家族史。
临床表现
主要表现为面部、头皮等皮脂溢出部位，出现正常皮肤色至褐色坚实粗糙丘疹，其上覆有油脂样污痂。
甲板往往变形，出现纵行白色或红色条纹。
组织病理学检查
医生在询问病史和检查过皮损情况后，可能会做皮肤病理检查，需要从小疙瘩上取一小块做检查，明确诊断。可能会有一点疼，但可以忍受。
病理结果：基底层上的棘层松解和角化不良细胞形成。
鉴别诊断
黑棘皮病
相同点：淡褐或黑褐色皮疹。
融合性网状乳头瘤病
相同点：暗灰色皮疹。
不同点：融合性网状乳头瘤病的皮疹较毛囊角化病更扁平，网状分布于胸腹部，很少在躯干以外的部位出现损害。
脂溢性角化病
相同点：淡褐色皮疹，其上覆有油腻性鳞屑。
不同点：脂溢性角化病好发于40岁以上人群。皮损可为一个甚至数百个，一般为20～40个。初期损害常为一个或多个扁平淡褐色斑，界清，表面光滑或细颗粒状，直径一般小于1厘米，高出或略高出皮面，无光泽，犹如“黏着”在皮肤表面。
日光性角化病
相同点：暗褐色皮疹，表面粗糙，覆有鳞屑。
慢性良性家族性天疱疮
相同点：皮损好发于颈项、腋窝和腹股沟等皮肤褶皱处，有腥臭味。
不同点：慢性良性家族性天疱疮常在20～30岁发病。常表现为红斑基础上出现松弛性水疱，疱壁薄易破，形成糜烂和结痂，或因反复发作形成颗粒状赘生物。自觉瘙痒、疼痛，有腥臭味。多在数月愈合，不留瘢痕，可留色素沉着。反复发作，多无全身症状。
治疗
治疗目的：缓解症状, 控制病情。
治疗方法：目前尚无特效疗法，多采用一般治疗、药物治疗等方法治疗。
一般治疗
日晒可加重病情，平时需要注意防晒。
出汗后，要及时清洗，保持皮肤清洁干爽。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
常用药物
局部用药
角质溶解剂
不良反应：局部紧绷、脱屑、发红、烧灼感。
注意事项：如果不良反应严重，停药几天后多可自行恢复。涂药后避免光照，需要长期坚持使用才能有效果。
面部皮损可以使用他克莫司软膏或吡美莫司乳膏。
糖皮质激素：可以缓解瘙痒。联合抗生素软膏，可以减少继发性感染。
全身用药
维A酸类药物
皮损较多的重症患者可口服维A酸类药物，常用异维A酸、阿维A等。
不良反应：常见剂量依赖性黏膜毒性，表现为皮脂产生减少，角质层厚度变薄以及皮肤屏障功能改变。嘴唇干燥、唇炎、瘙痒、脱屑、脱发、甲病变、关节和肌肉疼痛等不良反应，也较常见。
注意事项：本药有致畸作用，育龄期男女用药期间应注意避孕，女性停药1～3年后方可考虑怀孕。异维A酸不可与四环素类药物、糖皮质激素同时使用，以免加重病情。
抗生素：皱褶部位破溃时容易合并细菌感染，需要使用抗生素药物治疗。
环孢素：发生严重病变者可应用环孢素，以控制疾病发作。
用药注意事项
以上所有药物都要在医生指导下使用。
使用外用药物治疗时，如果皮肤出现红肿、烧灼等不适，应该立即停药，并及时告知医生调整用药。
手术治疗
常用术式
存在肥厚性皮损者，可行磨削术或切除后植皮治疗。
术后注意事项
磨削治疗部位可能出现轻度红润、红肿、少量渗出，有皮屑脱落，局部可涂抗生素药膏。1～2周可自行吸收消退，恢复正常。
术后不宜食用吸光性强的光敏性蔬菜，如芹菜、香菜、胡萝卜等，避免术后治疗部位吸收更多光，引起色素沉着。
注意保护治疗部位，保持干燥，禁止搔抓，注意防晒，防止感染，定期到医院复查。
物理治疗
常用方法
存在孤立性斑块损害者，可行激光、冷冻治疗。
物理治疗后注意事项
治疗前要剃净毛发，并清洁局部皮肤，去除油脂和污垢。
治疗时按照医生指导调整姿势，随时进行沟通。
治疗后保持治疗区域清洁干燥，以防感染。
在治疗后半年时间内，一定要做好防晒。
中医治疗
常用药物
也可尝试外用黄连膏、金黄膏、青黛散、解毒酊等药物治疗。
注意事项
中医疗法专业性较强，一定要在专业中医科医生指导下进行。
预后
治愈情况
毛囊角化病的皮损可持续数年不变，一般不能自愈。通过治疗可缓解病情，但无法治愈。
危害性
毛囊角化病可遗传给后代。
毛囊角化病的皮损广泛，可影响美观，但对身体健康并没有严重影响。
毛囊角化病本身并没有传染性，但患者易受细菌或真菌感染，感染后可能将真菌或细菌传播到自身正常皮肤或他人。
日常
日常生活
调整饮食
饮食中适当增加维生素A含量较多的食物，如胡萝卜、全脂牛奶、动物肝脏、蛋、鱼肝油等。
选择清淡易消化的食物，低盐低油。
避免辛辣刺激性的食物和饮料，如辣椒、麻椒、咖啡、可乐、茶等。
少食用煎炸、烧烤、油腻、生冷食物。
戒酒。
皮肤护理
洗澡时要避免洗澡水过热，不要用力搓洗身体，避免使用刺激性的肥皂，沐浴后可使用润肤剂保持皮肤湿润。
尽量穿柔软、宽松的衣服，避免穿过紧的衣物。
注意防晒，在日照强烈时出门，可以穿防晒衣、涂抹防晒霜、戴太阳镜等。
家庭护理
养成规律的生活习惯，不熬夜，保证充足的睡眠。
调整情绪，减少精神压力。
适量运动，保持大便通畅。
预防
毛囊角化病是一种遗传性疾病，进行基因检测和产前诊断是预防关键。
保持皮肤清洁，勤洗澡，勤换洗衣物。
注意防晒，在日照强烈时出门，可以穿防晒衣、涂抹防晒霜、戴太阳镜等。
出现皮损时，不要擅自用药，应尽快去正规医院就诊。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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