皮肤角化症
概述
以表皮角化过度为主要变化的一组皮肤病
局部皮肤角化增生、皮肤干燥，有鳞屑、皲裂，一般无主观不适
致病原因多不明确，可能与遗传因素有关
以维A酸类药物口服或外用治疗为主
定义
一般无主观不适，有时可有瘙痒或疼痛。
常在冬季加重，病程多是慢性，治疗较困难，多数只能对症治疗。
分类
一般依据发病部位不同分类，常见类型包括毛周角化病、汗孔角化症、掌跖角化症等。
毛周角化病多始发于儿童期。红色小丘疹等皮损症状在青春期明显加重，成年后缓解。
汗孔角化症多发生于男性，常在儿童时期出现，部分到成年以后才发生。
掌跖角化症以手掌和足底出现弥漫性或局限性角化过度为主要表现，以遗传性掌跖角化病较为常见。
病因
致病原因
皮肤角化症病因尚不明确，大多数研究表明与遗传有关，主要与基因缺陷导致的免疫功能亢进相关。
掌跖角化病与角蛋白1（KRT1）和角蛋白9（KRT9）基因突变有关。
有研究表明汗孔角化症与PMVK、SLC17A9等基因相关。
毛周角化病可能与常染色体显性遗传。
诱发因素
皮肤角化症主要以皮肤干燥、皲裂为主，长期暴晒、干燥的环境容易诱导症状出现。
易患因素
有皮肤角化症家族史者、近亲结婚者都会增加后代患病风险。
发病机制
人类表皮主要由分化成功的角质细胞构成。表皮的分化过程受多方面因素的控制，被干扰后引起角化过度和角化不全。
角化过程不完全或角化异常，都会形成皮肤角化过度的症状。长此以往，会导致表皮炎症出现，炎症和角化过度相叠加，导致局部皮肤角质增生、皮肤干燥，有鳞屑、皲裂等临床表现。
症状
主要症状
毛周角化病
主要症状为毛囊性丘疹。
多发于上臂及大腿前侧，部分患者臀部、肩胛、面部、小腿等处也可发生毛囊性丘疹。
皮损为针尖至粟粒大小的毛囊性丘疹，呈肤色或淡红色，丘疹顶端有淡褐色角质栓。
部分患者伴有不同程度的毛囊周围红斑和轻微瘙痒。
汗孔角化症
汗孔角化症最典型的表现为角化性丘疹或斑块，可伴有瘙痒症状。
皮损可位于面部、躯干、四肢、生殖器等部位。
掌跖角化症
以手掌、脚掌弥漫性或局限性角化过度为特点。
弥漫性表皮松解性掌跖角化病是其常见类型，多于出生时或幼儿期发病，通常在3～4岁表现完全，可持续终身，青春期后可有缓解，不会自动消退。皮疹可累及甲，表现为甲板增厚、混浊弯曲。
并发症
感染
皮损处可有发红、水肿、疼痛、渗液（清稀液体）等表现，或伴有脓肿（按之波动感）等表现，并伴有明显疼痛。
破溃
局部可见表皮损害或真皮层暴露，严重者伴有出血。
就医
就医科室
皮肤科
儿科
如儿童出现上述症状，也可前往儿科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医时不要涂抹护肤品或化妆品，避免掩盖皮肤病损。
就医当天最好穿着宽松、穿脱方便的衣服，便于做相关检查。
如皮损不易描述，可拍摄照片供医生参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
发现皮疹有多久了？
主要出现在什么部位？
刚出现的皮疹是什么样子，有照片吗？
皮疹处有无异常感觉，比如疼痛，瘙痒，脱屑，皲裂？
皮疹出现是否有明显的诱发因素呢？
病史清单
以前有没有因为此病就诊过？
家属中尤其是父母是否有人有相类似的疾病或者表现？
是否有药物或食物过敏史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
皮肤组织病理学检查。
基因检测。
诊断
诊断依据
病史
有皮肤角化症的家族遗传史。
父母为近亲结婚。
临床表现
皮肤组织病理学检查
取下小部分组织进行组织病理学检查。医生通过病理检查结果，了解患者皮肤同正常皮肤成分的具体差异
汗孔角化症：在角质层有楔形的鸡眼样板，由角化不全细胞所组成的细胞柱，在鸡眼样板下方的颗粒层减少或消失，棘细胞层内有胞浆嗜酸性染、核深染的角化不良细胞。
掌跖角化症：表皮角化过度，棘层肥厚。
基因检测
对患者外周血DNA样本进行基因检测，分析疾病是否因基因突变或者本身基因异常引起。
鉴别诊断
黑棘皮病
相似点：均有角化增生、干燥。
不同点：黑棘皮病还有皱褶部位色素加深，有天鹅绒样乳头瘤增生。
融合性网状乳头瘤病
相似点：都有斑丘疹。
不同点：融合性网状乳头瘤病皮损主要发生在上胸背部，外形为低平的褐色斑丘疹。
治疗
治疗目的：预防疾病进展，提高患者生活质量。
治疗原则：具体治疗方法因人而异，需根据疾病类型、年龄、症状、发病部位等制定个体化的方案。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
系统治疗药物
口服药物常为阿维A酸或阿维A酯。
其作用机制为调节表皮增生和分化。
主要不良反应有致畸、黏膜损害、高脂血症等。儿童用药与成人有所区别，应严格遵医嘱使用。
局部外用药
维A酸乳膏
主要影响上皮代谢，促进上皮角细胞的生长和角质层的脱落。
严格遵医嘱使用，孕妇、哺乳期妇女、对本品任何成分过敏者禁用。眼部禁用。
治疗最初几周，可能会岀现红斑、灼痛、瘙痒或脱屑现象，待皮肤适应之后这些现象将消失。
角质剥脱剂
常用药物为水杨酸、尿素乳膏。
具有软化角质，缓解不适症状。
抗菌药物
可预防或治疗局部皮损部位继发的炎症、感染。
常用药物为红霉素软膏等。
物理治疗
预后
治愈情况
皮肤角化症因类型不同而预后情况不一，部分皮肤角化症不需治疗有自愈倾向，另一部分治疗效果差。
掌跖角化病经过正规治疗后，虽然有可能不能完全治愈但只要保持治疗，可以改善症状，对寿命可无影响。
毛周角化病一般无需治疗，症状明显者通过药物治疗、激光治疗缓解症状。
危害性
患者若不接受正规治疗，患者病变皮肤会逐渐加厚，将从加厚慢慢深程度角质化，最后皲裂，疼痛，将会有严重行走障碍，影响日常生活。
如患者裸露部位出现皮损，可影响外貌，引发患者心理异常，如自卑、抑郁等。
日常
日常管理
饮食管理
一般无特殊饮食忌口，建议均衡饮食，不挑食不偏食。
从健康饮食方面需要均衡营养，建议多食用富含维生素和蛋白质的食物，控制辛辣、刺激性食物，如辣椒、葱等，以及油腻、生冷的食物。
生活管理
注意出现角化部位皮肤的卫生，定期清洗、保持干燥。避免搔抓，防止感染。
应选择舒适、柔软、宽松的衣服以及柔软的被单等，避免粗糙的布料对皮肤造成刺激。
洗澡时要避免洗澡水过热，不要用力搓洗身体，避免使用刺激性的肥皂，沐浴后可使用润肤剂保持皮肤湿润。
注意防晒，可以选择涂抹防晒霜，或者穿防晒衣、帽子进行防晒。日常避免长时间外出暴露于日光下，夏天尽量避开午后阳光强烈的时间外出。
预防
皮肤角化症病因尚不明确，因此无明确预防措施，但可通过以下措施降低患病风险。
避免近亲结婚，加强婚前基因筛查，以排除基因缺陷。
避免长期暴晒在强烈太阳光下，外出做好防晒。
避免长时间皮肤摩擦。
长期劳动者应做好防护措施，如戴手套、穿防护服等。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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