皮肤型红斑狼疮
概述
一类慢性、反复发作的自身免疫性疾病，病变主要累及皮肤
主要表现为局限于面部的盘状红斑，严重者为全身泛发的皮肤病变
该病由遗传和环境共同作用，导致免疫系统异常激活攻击自身组织而引起
一般根据分型和严重度，选择阶梯式治疗，联合使用外用药和系统用药治疗
定义
皮肤型红斑狼疮是一类慢性、反复发作的自身免疫性疾病，病变主要累及皮肤。
红斑狼疮面积和严重程度指数是衡量疾病活动和皮肤损害的有效指标。
分型
皮肤型红斑狼疮按照临床表现和组织病理学特点可分为以下类型。
急性皮肤型红斑狼疮，包括局限性和泛发性。
亚急性皮肤型红斑狼疮，包括环形红斑型和丘疹鳞屑型。
慢性皮肤型红斑狼疮，包括局限性和播散性盘状红斑狼疮、疣状红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮、深在性红斑狼疮、冻疮样红斑狼疮、Blaschko线状红斑狼疮。
少数情况下，皮肤型红斑狼疮可与其他免疫相关性疾病同时存在，称为重叠综合征。
此外，少数患者的红斑狼疮样表现和自身抗体可能由某些药物诱导发生，称为药物诱导性红斑狼疮。
发病情况
我国目前缺乏针对皮肤型红斑狼疮权威详细的流行病学调查资料。
在欧洲和美国，皮肤型红斑狼疮的发病率为4.2/10万，即每10万人中有4人发病；略高于系统性红斑狼疮的发病率（3/10 万），即每10万人中有3人发病。
女性的发病率高于男性（5.8/10万比2.4/10万），发病年龄多在30～69岁之间。
皮肤型红斑狼疮的患病率为70.4/10万，女性患病率亦较男性高（85.1/10万比 56.9/10 万），患病年龄高峰在50～59岁。
皮肤型红斑狼疮是什么病
皮肤型红斑狼疮是一种局限在皮肤上的慢性、易反复发作的自身免疫性疾病，与环境因素、遗传因素、激素水平、感染因素等有关。
1.环境因素：红斑狼疮是一种光敏性疾病，日光照射会明显加重病情。环境因素也包括很多方面，比如阳光照射。另外很多药物也可诱发红斑狼疮，如含雌激素的药物。
2.遗传因素：如果双亲中有一人患病，其子女患病的几率会明显增加。虽然皮肤型红斑狼疮不是遗传性疾病，但是它有明显的遗传易感性，很多患者具有家族史。
3.激素水平：皮肤型红斑狼疮多见于育龄期妇女，说明雌激素水平与该病的发生有明显相关性。
4.感染因素：某些病原微生物感染以后，机体免疫系统在攻击微生物时，也可能攻击自身，从而产生红斑狼疮。
建议患有皮肤型红斑狼疮的患者需及时去医院诊断治疗，以免延误病情。
病因
致病原因
皮肤型红斑狼疮的确切病因尚不清楚。目前认为皮肤型红斑狼疮是由遗传和环境因素共同作用，导致免疫系统异常激活攻击自身组织而引起。
遗传因素
红斑狼疮家族史的人群更可能发生皮肤型红斑狼疮。多个基因位点与皮肤型红斑狼疮相关。其中家族性冻疮样红斑狼疮以核酸外切酶TREX1突变为特征。
环境因素
在遗传易感人群中，不同的环境因素可以激活先天性和适应性免疫应答，并诱导皮肤型红斑狼疮的发展。紫外线照射是公认的皮肤型红斑狼疮激发因素，60%～80%的系统性红斑狼疮（SLE）患者伴有光敏性皮肤病变。
免疫因素
发病机制
皮肤型红斑狼疮的确切发病机制尚不清楚，目前认为与自身免疫失调及异常炎症级联反应密切相关。
皮肤型红斑狼疮的皮肤损伤机制是抗上皮细胞毒性免疫反应，该反应激活免疫细胞，攻击皮损处的角质形成细胞，导致角质形成细胞凋亡和炎症细胞因子的表达、释放，从而导致红斑等皮肤损害发生。
紫外线能通过细胞因子和黏附分子增加、T 淋巴细胞活化、细胞凋亡增加等异常炎症级联反应诱发和加重皮肤型红斑狼疮的病理过程。
症状
皮肤型红斑狼疮的症状与分型有关，各型分别有相对典型的症状。
急性皮肤型红斑狼疮
局限性急性皮肤型红斑狼疮表现为位于面颊部、鼻背部的融合性水肿性红斑（蝶形红斑）。
急性皮肤型红斑狼疮与系统性红斑狼疮密切相关，大多数患者可发展为全身性疾病。
亚急性皮肤型红斑狼疮
20%～30%的亚急性皮肤型红斑狼疮患者符合系统性红斑狼疮的诊断，患者中肾脏损害和关节炎最常见。
慢性皮肤型红斑狼疮
慢性皮肤型红斑狼疮临床病程长（数月至数年）且进展缓慢，根据皮损表现常分为以下6型。
盘状红斑狼疮
这是慢性皮肤型红斑狼疮的主要类型，约占50%~85%。
疣状红斑狼疮
皮损表现为广泛的角化过度、肥厚甚至呈疣状，皮损表面覆盖有多层角质性白黄色鳞屑或厚痂；好发于肢体伸侧和摩擦部位，如上肢伸侧、手和面部。
冻疮样红斑狼疮
皮损由红色或暗紫红色丘疹和斑块组成，常分布于肢端、耳朵和鼻子。寒冷（特别是潮湿阴冷的气候）可引发或加重症状。
肿胀性红斑狼疮
皮损为多环状隆起性红斑或风团样斑块，表面光滑，无鳞屑和毛囊角质栓。皮损好发于面部或肢体，光敏感明显。
深在性红斑狼疮
这是一种少见的亚型。皮损累及皮下脂肪组织，严重时会导致硬结性斑块，并引起局部损毁和凹陷。
Blaschko线状红斑狼疮
这也是一种少见的亚型，皮损多为沿Blaschko线分布的红斑、皮下结节，好发于头面部，少有光敏感现象。
就医
就医科室
皮肤科
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
可拍摄皮损严重时的照片，在就医时供医生参考。照片要清晰，可在阳光下，或明亮的室内白光下拍摄。
如果面部、颈部出现皮肤损害，避免化妆遮盖，方便医生检查。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
最早是什么时候出现红斑的？
身上哪些地方有红斑？
出现红斑的大小和数量如何，能否自行消退？
最近红斑加重了吗？是否有缓解和加重的因素？比如晒太阳，精神压力，吸烟，喝酒等因素是否会加重？
病史清单
有血缘关系的亲属如父母、兄弟姐妹、祖父母、叔伯姨舅中，是否有人有相关病史？
是否经常晒太阳？一天大概在日光下暴露多久？是否做防晒措施，如打伞、佩戴草帽、涂防晒霜等？
是否吸烟，每天多少支？是否饮酒，每天多少量？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、血沉、尿常规、血生化、自身抗体检查等
皮肤组织病理和免疫病理
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
钙调神经磷酸酶抑制剂（外用）：他克莫司软膏等
抗疟药物（口服）：硫酸羟氯喹等。
糖皮质激素（口服）：泼尼松、甲泼尼龙等
生物制剂（注射）：贝利尤单抗、利妥昔单抗等
其他靶向药（口服）：鲁索替尼等
诊断
诊断依据
诊断皮肤型红斑狼疮主要根据典型的临床表现、实验室检查、组织病理及免疫病理等。
病史
一级亲属、二级亲属有人患红斑狼疮。
可能有频繁日晒、紫外线暴露情况。
临床表现
皮肤性红斑狼疮的临床特点是病变主要局限于皮肤，以红斑为典型的皮损，好发于头面部、肢体等暴露部位，也可能泛发全身。
不同皮肤型红斑狼疮亚型的临床表现有不同特点，各型相对典型的表现请详见症状部分介绍。
实验室检查
血常规、血沉、尿常规等检查对判断皮肤型红斑狼疮的活动具有提示作用。
抗核抗体（ANA）定性/分型，抗核抗体谱[包括抗Sm抗体、抗双链DNA（抗dsDNA）、抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体]等自身抗体检查对皮肤型红斑狼疮的诊断具有重要的支持作用。皮肤型红斑狼疮患者这些抗体也可以出现阳性。
组织病理与免疫病理检查
皮肤组织病理与免疫病理检查，是确诊皮肤型红斑狼疮的重要依据。
急性和亚急性皮肤型红斑狼疮的皮肤组织病理与免疫病理检查可能有以下常见的共同特点：表皮萎缩，基底细胞液化变性。真皮浅层水肿，皮肤附属器周围淋巴细胞和单核细胞浸润。真皮上部水肿。可见黏蛋白沉积，真皮毛细血管壁可有纤维蛋白样物质沉积。
直接免疫荧光（DIF）检查可能有皮损表皮与真皮交界处IgG、IgM、IgA和（或）补体C3呈颗粒状沉积。
各型慢性皮肤型红斑狼疮的皮肤组织病理与免疫病理还具有亚型特征。
鉴别诊断
皮肤型红斑狼疮需要与系统性红斑狼疮进行鉴别，还需要针对不同的亚型与其他疾病进行鉴别诊断。
系统性红斑狼疮
相似点：可在颜面部发生红斑、色素沉着等。
不同点
系统性红斑狼疮面颊部可发生典型的蝶状红斑，伴有关节痛、发热、胸痛、泡沫尿（蛋白尿）、血尿等多系统受累表现。
直接免疫荧光检查有助于鉴别诊断，系统性红斑狼疮正常皮肤也可以出现阳性。
其他疾病的鉴别诊断
各型皮肤型红斑狼疮的鉴别诊断需要结合病史、典型的临床表现、组织病理和免疫病理检查、实验室检查综合判断。不同分型的皮肤型红斑狼疮的鉴别诊断还需要分别考虑不同的鉴别疾病。
治疗
治疗目的： 缓解和控制症状，改善患者的生活质量。
治疗原则：以药物治疗为主，一般采用“阶梯式治疗”，即根据病情严重程度，选择适当强度的治疗方法。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
外用药物治疗
糖皮质激素
这是临床广泛使用的皮肤型红斑狼疮治疗方法。
皮肤薄嫩处选择弱或中效制剂，肥厚及疣状皮损选用强效或超强效制剂，亦可采用皮损内注射糖皮质激素。
长期使用可能会引起不良反应，连续外用一般不应超过2周，如需更长疗程可考虑间断使用。
钙调神经磷酸酶抑制剂
维A酸类
系统药物治疗
系统药物遵医嘱用药，不可随意自行服用、自行加减药量。用药前、用药过程中可能需要检测血尿常规、血生化（包括肝肾功能）等。
抗疟药
这是系统治疗的一线用药。主要药物有羟氯喹，儿童应采用最小有效剂量。
口服糖皮质激素
成人患者推荐与羟氯喹联合使用。一般选用中小剂量，病情控制后缓慢递减并尽早停用。
对于无系统受累的皮肤型红斑狼疮患者不推荐用糖皮质激素长期维持治疗。长期使用可能增加感染风险，引起肥胖、骨质疏松、胃肠道反应等副作用。
口服免疫抑制剂
用于常规治疗疗效不佳的皮肤型红斑狼疮患者。
口服维A酸类药物
主要用于慢性皮肤型红斑狼疮的治疗，可选用阿维A酸等。
有致畸作用，孕妇、备孕期女性、哺乳期妇女禁用。
其他系统治疗药物
沙利度胺：可用于治疗复发或难治性皮肤型红斑狼疮，推荐与羟氯喹联合使用。沙利度胺具有明确的致畸性，计划妊娠或妊娠期女性禁用，服药期间以及停用该药6个月以内应严格避孕。
氨苯砜：主要用于大疱性红斑狼疮的治疗，也用于常规治疗效果不理想的亚急性和慢性皮肤型红斑狼疮。推荐与羟氯喹联合使用。
雷公藤多苷：为植物提取物，有较强的免疫抑制作用。对性腺有明显的抑制作用，计划妊娠或妊娠期、哺乳期女性禁用。
靶向药治疗
注射用生物制剂
静脉注射利妥昔单抗、贝利尤单抗等，可用于伴有系统受累的皮肤型红斑狼疮患者。对于不伴有系统受累的皮肤型红斑狼疮患者，不推荐使用上述生物制剂治疗。
口服靶向药
JAK抑制剂鲁索替尼可用于伴有系统受累的皮肤型红斑狼疮患者。
预后
治愈情况
皮肤型红斑狼疮皮损经治疗多能消退。
新皮损出现或皮损加重往往提示病情活动。
慢性皮肤型红斑狼疮与亚急性皮肤型红斑狼疮患者因无重要脏器受累，预后大多良好，急性皮肤型红斑狼疮患者的预后取决于重要脏器受累程度。
危害性
皮肤型红斑狼疮影响患者美观，有的患者可能出现自卑心理。
皮肤型红斑狼疮可能发展为系统性红斑狼疮，影响多个器官的功能，造成更严重的损害。
皮肤型红斑狼疮可能反复发作，影响患者的工作和生活，并且会带来不同程度的心理压力。
日常
日常管理
饮食管理
注意补充维生素D，尽量避免高盐饮食及光敏性食物。
常见的光敏性食物包括：蔬菜类如芹菜、灰菜、紫云英、雪菜、莴苣、茴香、苋菜、荠菜、萝卜叶、菠菜、荞麦、香菜、红花草、油菜、芥菜等；水果类如无花果、柑橘、柠檬、芒果、菠萝等。
规范使用药物
慎用光敏性药物，在医生指导下规范用药。
生活管理和心理调节
应正确认识疾病、做好长期治疗的准备、积极配合医生、定期随访。
应避免不良刺激，包括防晒、防寒、戒烟、避免外伤等。
随诊复查
皮肤型红斑狼疮患者应该常规定期随访和复查。
一般会进行常规的实验室检查（如血尿常规），每6～12个月复查疾病活动性相关指标（包括红细胞沉降率、补体、ANA、抗dsDNA抗体等）。
复查医生会评估病情是否稳定、是否有可能发展为系统性红斑狼疮。
复查还会监测药物的不良反应。服用糖皮质激素者应定期检查血压、血糖、血电解质、骨密度等。服用羟氯喹第1年内应做1次眼科检查，如有视力下降或视物模糊，建议及时到眼科就诊。出现视网膜病变者应停用羟氯喹。
预防
皮肤型红斑狼疮发病可能与紫外线长期照射等环境因素有关，日常生活中应注意防晒，不要晒日光浴，出门涂抹防晒霜，或打伞、戴遮阳帽等，使用物理防晒。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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