皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
概述
概述
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤。临床罕见。主要表现为皮肤结节或斑块，部分患者可有皮肤溃疡。病变仅局限于皮肤，皮肤以外的淋巴结、肝、脾等脏器均不受累。
是否医保
是
就诊科室
血液病科
临床症状
皮肤结节或斑块，皮肤溃疡，发热，体重减轻等，部分患者有嗜血细胞综合征的临床表现。
危害
恶性程度高者可影响生存。
并发症
感染
检查
体格检查、细胞标志物检查、组织病理检查等。
诊断
皮肤损害伴发热、疲劳、肌痛、体重减轻，结合组织病理检查诊断。
治疗原则
采用系统化疗、化疗及糖皮质激素治疗，条件允许可行骨髓移植。
治愈性
本病总的预后不良，尤其是伴有嗜血细胞综合征的病例预后更差，治疗可缓解症状，延长生存期。
饮食建议
均衡膳食，补充营养。
病因
病因
病因不明。
症状与诊断
典型症状
主要表现为皮肤结节或斑块，部分患者可出现皮肤溃疡。皮肤损害多为非特异性，可出现于任何部位，以四肢和躯干居多，尤其是双下肢最常见。常伴有全身症状和体征，如发热、疲劳、肌痛、体重减轻等。
诊断依据
1.患者有皮肤结节或斑块，并出现发热、疲劳、体重减轻等全身症状。2.组织病理检查可见病变主要侵犯皮下脂肪组织，多为弥漫性脂膜炎样，病变的皮下组织有大小不等的多形性t细胞和大量巨噬细胞浸润。3.细胞标志物检查可分为CD8+，t细胞受体的类型为α/β和CD4-，CD8+，常表达CD56，t细胞受体类型为γ/δ两种亚型。
治疗
治疗方针
采用系统化疗和放疗，可使用糖皮质激素控制病情，可行骨髓移植。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
放化疗
可根据病情选择系统化疗和放疗的方案。
其他治疗
骨髓移植
预后情况
治疗效果多不理想，中位生存时间仅约22个月。部分患者病程迁延，皮肤损害反复发作，无皮肤外播散，不伴嗜血细胞综合征，估计五年生存率可能超过80%。
护理
日常护理
1.注意保护皮肤损害，防止继发感染。2.保持良好心态，避免焦虑、抑郁等不良情绪。3.进行适当运动，提高身体素质，改善精神面貌。4.养成良好生活习惯，注意休息，积极配合治疗，避免劳累。
饮食调理
均衡膳食，补充营养，选择高热量、高蛋白、富含维生素的食物，多吃新鲜蔬果，饮食应清淡，易消化。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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