皮脂腺癌
概述
罕见的皮肤恶性肿瘤，好发于头颈部皮肤特别是眼睑周围
多表现为结节状肿块，中央常伴有溃疡
治疗以手术切除为主，拒绝手术者可给予放疗
若能早期诊断和治疗，预后相对较好
定义
皮脂腺是位于皮肤内的一种腺体，由空泡状透明细胞构成。皮脂腺细胞主要在上下眼睑分布，也可出现在其他皮肤部位及腺体。
皮脂腺癌（sebaceous gland carcinoma）是一类罕见的皮肤恶性肿瘤，与皮脂腺细胞分布一致。其好发部位主要是头颈部皮肤，特别是眼睑周围，其他部位如腮腺等也可发生。
可表现为眼睑周围或身体其他部位的肿块，质硬、无痛，中间有溃疡。
皮脂腺癌发展相对缓慢，早期治疗效果很好。然而，由于临床表现无特异性，容易与其他良性疾病混淆而导致误诊，甚至转移后才发现。
因此，早期完善病理检查、明确诊断，会极大改善患者的生存率和生活质量。
分类
皮脂腺癌全身都可发生，临床上按其发生部位分为以下两类。
眼周型
约占75%，好发于位于眼睑的睑板腺，尤其是上眼睑。
约1/3患者可发生淋巴转移。
眼外型
约25%发生于眼部以外区域，以头颈部常见，但分布广泛，包括躯干、四肢和生殖器。
通常没有淋巴结或内脏转移。
发病情况
关于皮脂腺癌的发病情况有以下数据，可供参考。
皮脂腺癌在临床上较罕见，仅占原发性皮肤恶性肿瘤的0.7%～1.3%。
发病的峰值在61～70岁，中位年龄为65岁。
约75%的皮脂腺癌都发生于眼部周围，是眼睑的第三大常见恶性肿瘤，可占所有眼睑恶性肿瘤的1.0%～3.2%。
病因
一般来说，肿瘤的致病原因及机制不明确，但是大多与遗传因素、基因突变等原因相关，皮脂腺癌也是如此。
致病原因
皮脂腺癌的致病原因目前尚不明确。
高危因素
下列因素可增加皮脂腺癌的患病风险，称为高危因素。
放疗
40岁前发生皮脂腺癌者，常被认为是以前疾病（尤其是视网膜母细胞瘤）放疗后的并发症，女性多见。
缪尔-托雷（Muir-Torre）综合征
眼外的好发部位在头颈、躯干、生殖器，大约25%的皮脂腺癌患者有缪尔-托雷综合征。
基因突变
主要包括TP53、RB1、ZNF750、PCDH15等基因突变，引起癌基因激活、抑癌基因失活。
病毒感染
人乳头瘤病毒（HPV）和EB病毒感染是皮脂腺癌重要的发病危险因素。
其他
有文献报道，免疫抑制、紫外线照射、原癌基因Her2等也可能参与了肿瘤发生发展过程。
症状
皮脂腺癌的临床表现无特异性，主要为结节状肿块，中央常伴有溃疡。
主要症状
结节状肿块
硬质、无痛的结节状肿块是最常见的临床症状。
眼周型皮脂腺癌典型表现为黄色小结节或斑块，生长缓慢。
眼外型皮脂腺癌常表现为单个淡红色结节，直径1~4厘米或更大。
溃疡
两种类型的皮脂腺癌都有发生破溃的可能，表现为结节中央出现溃疡，溃疡周围皮肤相对完好。破溃部位可能会出血。
眼部症状
对于眼周型皮脂腺癌，可能出现眼睑红肿、翻翘、流泪、结膜充血等眼部症状。
其他症状
本病病程发展数月至数十年不等，少数肿瘤生长迅速，可溃烂呈菜花样肿物。
常继发感染并发生淋巴结转移，少数患者癌细胞通过血液循环转移。常见转移部位是局部淋巴结、肺、肝、脑和骨骼。
进展到一定程度后，由于肿瘤侵犯周围组织，也会出现疼痛、面神经麻痹等症状。
就医
皮肤出现结节状肿块、溃疡等表现时，建议准备好相关资料，及时就诊于相关科室。
就医科室
皮肤科
患者皮肤出现结节状肿块、溃疡等症状时，建议及时前往皮肤科就诊治疗。
肿瘤科
患者被确诊为肿瘤后，需要进行手术、化疗、放疗等内科相关治疗时，也可选择肿瘤科就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
患者就诊时，可能需要进行X线、CT或MRI检查，请避免穿带扣子的衬衫、有装饰亮片的上衣、带拉链扣子的连衣裙等含金属服饰。
记录出现的症状、持续时间等相关信息，以便给医生更多参考。
建议家属陪同就诊。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮肤上是否有结节状斑块？发现多久了？
具体都发生在哪些部位？
斑块或结节有没有增多或增大？
斑块或结节中央是否有溃疡？
病史清单
有无放疗史？
有无Muir-Torre综合征病史？
有无人乳头瘤病毒或EB病毒感染史？
有无长期紫外线照射史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：B超、CT、磁共振（MRI）等。
实验室检查：血常规、尿常规、生化检查。
其他检查：组织病理学检查。
诊断
本病初步诊断需要结合病史、临床表现、实验室检查以及影像学检查，但确诊需要组织病理学检查。
诊断依据
病史
患者可能有以下病史，但有以下病史者并非都会发病。
放射治疗史。
缪尔-托雷综合征病史。
人乳头瘤病毒（HPV）和EB病毒感染史。
长期紫外线照射。
临床表现
症状
患者可有皮肤结节状斑块、溃疡等症状。
体征
部分患者视诊可见黄色或淡红色结节状肿块，中央有溃疡，溃疡外皮肤正常等表现。
触诊为无痛质硬结节或囊性结节。
实验室检查
尿常规：可帮助明确是否有血尿、细菌尿等异常。
影像学检查
B超
通过超声检查可判断浅表淋巴结是否有肿大表现，帮助明确是否有区域淋巴结转移。
X线和CT检查
X线可用于确认肿块位置，明确瘤体大小和供血情况，还可以清楚地显示肿瘤对周围结构的侵犯范围。
肺部、腹部、颅脑等其他部位CT可帮助判断是否有远处转移。
组织病理学检查
由于皮脂腺癌早期生长模式类似良性肿瘤，皮脂腺癌的早期诊断非常重要，组织病理学检查是重要方式。
镜下表现。
可见肿瘤形状类似分叶状或乳头状，肿瘤细胞被纤维间质分割开，呈巢状或索状，周围边界锐利。
中央的皮脂腺样细胞分化程度不同，也就是说细胞的形态差别较大，细胞核染色深，核仁明显。
免疫组化：
通过免疫组化和特殊染色可以辅助诊断及鉴别诊断。
75%以上的皮脂腺癌中，CK5、CK14指标呈阳性，而CK1、CK10、CK15、CK17和CK20等指标为阴性。
鉴别诊断
皮脂腺瘤
相似点：两者均多位于头面部、老年人居多，呈黄色结节表现。
不同点：皮脂腺瘤为良性疾病，镜下呈分叶状，但肿瘤细胞不会长入并破坏周围正常组织，细胞形态差异较小，坏死和核分裂很少。
气球样细胞恶性黑素瘤
相似点：两者均可有结节表现，结节表面常有溃疡。
不同点：
气球样细胞恶性黑素瘤肉眼上呈黑褐色斑块或结节。
镜下常呈巢状或片状生长，细胞形态差异性大，胞浆内可见色素颗粒，常有明显的核仁，且免疫组化检查中表达的指标与皮脂腺癌不同。
透明细胞鳞状细胞癌
相似点：两者均常发生于老年人面部。
不同点：
透明细胞鳞状细胞癌镜下由胞浆透明的鳞状细胞巢构成，胞浆内含糖原，当分化低、糖原含量少时，与皮脂腺癌类似，但大多不像皮脂腺癌那样呈现典型的空泡状皮脂腺细胞特征。
必要时借助特殊染色来鉴别，若油红染色阴性、PAS染色阳性，可以区分。
基底细胞癌
相似点：两者均常发生于眼睑部位，均可有溃疡形成。
不同点：
基底细胞癌通常发生于下眼睑，肉眼观察肿瘤多为白色或透明状，皮肤表面常伴有溃疡形成。
显微镜下可以观察到，基底细胞癌没有皮脂腺样细胞，可以此与皮脂腺癌鉴别。
治疗
治疗目的：早期力争治愈；中晚期争取最大程度切除肿瘤，缓解患者症状，改善患者的生活质量，延长生存时间。
治疗原则：皮脂腺癌诊断一旦明确应尽早开始治疗，目前多以手术切除为主，辅以放疗、化疗等多学科综合治疗的模式。
手术治疗
皮脂腺癌的标准治疗是广泛局部切除或Mohs显微描记手术，又称莫氏显微外科手术。这种手术是欧美国家皮肤恶性肿瘤的标准治疗方法，近年来在我国也有广泛应用。
好发于头皮、颜面部的，广泛切除往往受限制，术后容易局部复发。倘若能够彻底切除并进行区域性淋巴结清扫，预后相对较好。
切除后若复发，再次进行手术会比较困难。
放射治疗
放射治疗简称放疗，是利用放射线治疗肿瘤的一种局部治疗方法。
对于拒绝手术或不适合手术的患者，可给予局部放射治疗，可有效抑制病情进展及局部复发。
肿瘤向附近淋巴结转移的患者，也可以考虑放疗。
化学治疗
化学治疗简称化疗，是利用细胞毒性药物消灭癌细胞的全身治疗手段，在肿瘤综合治疗中发挥着重要作用化疗旨在消灭亚临床病灶，减少远处转移和复发风险，提高患者的生存率。
研究最多的药物为有丝裂霉素C，但目前疗效不明。
冷冻治疗
冷冻治疗是使用冷冻剂造成极冷，通过低温凝固和坏死造成组织的人为性损伤，从而引起肿瘤细胞脱水和电解质紊乱等一系列改变，进而无菌性坏死。
冷冻疗法是一种疼痛小、愈合好、疗效佳的治疗方法，且原有的解剖结构和功能可很好地保留，对于一些有手术禁忌证的患者是一种不错的替代治疗方法。
预后
皮脂腺癌整体治愈率相对理想，但接近1/3患者会发生复发，还有少数患者会发生远处转移。早诊早治有助于改善预后。
治愈情况
治愈率
目前关于皮脂腺癌总体治愈情况有以下数据。
5年相对生存率为92.72%，10年相对生存率为86.98%。
局部复发率约29%，约14%~25%的患者还会发生淋巴结转移或肝、肺、脑、骨等处的远处转移。
一旦转移，预后相对较差，眼周型和眼外型皮脂腺癌的5年生存率均为50%左右。
特别提醒
癌症患者的总生存时间，可以用5年生存率来大致预估，指肿瘤经过各种综合治疗后，生存5年以上的患者比例。5年后复发概率很低，一般可视为临床治愈。
相对生存率的含义略有区别，这个值越接近100％，表明肿瘤患者的生存情况与一般人群越接近，值越小表明患者生存情况越差。
这些统计学数据仅用于临床研究，不代表个人具体的生存期。
患者的生存期需要结合其发病时的分期、身体状况、是否及时接受了规范的治疗和规律的复查等因素综合分析，建议咨询就诊医师。
预后因素
预后因素是指对患者的总生存期及生存质量产生影响的因素，存在以下因素的患者预后往往不好。
病史>6个月。
癌细胞侵犯眼眶壁。
上下眼睑同时有病变。
病变累及泪腺。
肿瘤直径>10毫米。
癌细胞分化差，即和正常细胞形态差别较大。
发生转移。
日常
若是已患有皮脂腺癌，或健康人群为了降低患病几率，可参考下述饮食和生活建议。
日常管理
饮食管理
饮食上一般没有特殊禁忌，主要是注意营养均衡。
饮食以清淡易消化，营养丰富为主。
建议多摄入蛋白质丰富的食物如牛羊肉、鱼肉、鸡蛋、牛奶等，为身体补充足够的能量。
多摄入富含维生素和膳食纤维的食物，如新鲜的蔬菜和水果。
避免吃生冷、油腻、辛辣、刺激性的食物，如炸鸡、奶油、动物内脏等。
生活管理
戒烟戒酒，避免劳累，规律作息，避免熬夜，保证充足的睡眠。
日常生活中需要适当运动，提高身体素质，保持健康的体重，避免免疫力低下。
注意防晒。
心理支持
皮脂腺癌早期发现和治疗可有较高的治愈率，患者应保持良好的情绪和心态，积极面对疾病。
学会向朋友和家人倾诉，避免压力过大，造成心理疾病，必要时可求助心理医生。
家人应给予患者充分的陪伴，创造温馨的家庭氛围，安慰患者，帮助其渡过难关。
病情监测
患者日常应注意关注自身情况，若皮肤结节状肿块、溃疡等症状加重或再次出现，应及时就医。
随诊复查
随访的主要目的是及时发现肿瘤的复发或进展，并及时进行干预处理，以提高患者的生存率及改善生活质量。具体随访方案需建立在该指导方案的基础上进行个体化调整，进而确定最佳的随访方案。
手术后1、3、6、12、18个月以及2、3、4、5年进行随访。随访内容包括肿瘤复发、转移等主要指标和临床表现等。
建议遵医嘱定期复查即可，若有不适，请随时就诊。
预防
皮脂腺癌目前病因不明，故尚无准确有效的预防措施。以下建议可能有助于预防和早期发现疾病。
建议健康饮食、适度运动、注意防晒、规律作息、定期体检，及时发现自身变化。
特别是曾接受过放疗、有人乳头瘤病毒（HPV）或EB病毒感染等高危因素的人群，建议关注自身皮肤状况，出现异常应及时就医，争取做到早发现、早诊断、早治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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