葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征
概述
以皮肤大疱、大片表皮剥脱等主要表现的急性泛发性剥脱性皮肤病
主要与金黄色葡萄球菌感染有关
以抗感染药物治疗为主，同时辅以一般治疗
合并脓毒症等并发症者，及未进行规范抗感染治疗的患者预后较差
定义
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征是由金黄色葡萄球菌引起的一种严重的急性泛发性剥脱性皮肤病，可在全身泛发红斑的基础上，出现以松弛性烫伤样大疱、大片表皮剥脱为主要特征的皮肤表现。该病大多发生于新生儿及6岁以下的婴幼儿，偶见于成人。
分型
根据疾病的临床表现，葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征大致可分为全身型、顿挫型、局限型。
全身型
以全身多处出现烫伤样皮肤表现为主，皮肤常呈红色、疱膜如纸，撕剥后可露出鲜红光滑的大片剥脱面。
顿挫型
局限型
该型以皮肤出现大疱性脓疱疮为主要表现，大疱直径可达2～5厘米，且在新生儿患者中可迅速扩散，又称“新生儿天疱疮”。
发病情况
据估计，葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的患病率约0.0001～0.0006‰，即每千万人中约1～6人患病，且呈现一定性别差异，如散发的病例中男女比例约为2:1。
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征常见于婴幼儿，尤其是新生儿，6岁以下的患者约占90%以上。
病因
目前认为，葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的发生主要与感染因素有关。
致病原因
感染因素
研究发现，致病力强的金黄色葡萄球菌为葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的主要致病菌，是该病的主要致病因素。
该种细菌可产生一种可溶性的表皮剥脱毒素，后者可通过血液循环到达全身皮肤组织，影响表皮的正常结构和功能，最终造成皮肤损害。
高危因素
以下因素与葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的发病风险增加相关，为该病的高危因素。
年龄小于6岁的儿童。
肾功能不全、免疫功能低下的患者。
症状
主要症状
皮肤症状是该病最主要的临床表现。常突然起病，可表现为口周、眼周红斑，并迅速蔓延到躯干和四肢近端，伴明显的触痛感。
红斑可逐渐发展为松弛性大疱，口周、眼周皮肤约1～2天后出现渗出、结痂、大片痂皮脱落，还可出现口周放射样裂纹等表现。
部分患者可出现尼氏征阳性，即大片表皮剥脱，露出鲜红水肿糜烂面，类似烫伤样表现，可表现为面部轻度水肿。
皮损通常在3～5天内开始脱屑、结痂，1～2周左右可逐渐消退。皮损愈合后通常不留瘢痕。
其他症状
该病患者可出现其他症状，如发热、乏力、易激惹、咽痛、呕吐、腹泻等。
并发症
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的患者还可出现并发蜂窝织炎、脓毒症、电解质紊乱等其他疾病。
蜂窝织炎
与金黄色葡萄球菌造成的皮下、筋膜下、肌间隙等处的化脓性感染有关。
如为表浅部位的蜂窝织炎，可表现为局部皮温升高、红肿；如为深部的蜂窝织炎，可有局部水肿、压痛，伴高热（＞39.1℃）、寒战等症状。
脓毒症
金黄色葡萄球菌感染还可能同时导致机体因炎症反应失调，出现威胁生命的器官功能障碍，即脓毒症。
患者可表现为发热、心动过速（＞90次/分）、血压下降（收缩压＜100mmHg）、呼吸急促（＞22次/分）、意识改变、皮肤发绀等。
电解质紊乱
部分患者由于广泛的皮肤损伤，可出现电解质紊乱的情况，如钠、钾等离子水平的异常。
可表现为口渴、乏力、呕吐、心慌、抽搐等多种症状。
就医
就医科室
皮肤科
出现皮肤红斑、大疱、渗出、大片痂皮脱落、口周放射样裂纹、尼氏征阳性、面部水肿等症状时，建议及时到皮肤科就诊。
感染内科
出现发热、寒战、局部皮温升高、红肿、压痛等症状时，建议及时到感染内科就诊。
急诊科
出现高热、心动过速、血压下降、呼吸急促、意识改变等症状时，建议及时到急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
建议穿着宽松衣服就诊，方便进行体格检查。
就医前避免使用化妆品，以免掩盖病情。
可记录病情发展变化及特点等，以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有皮肤红斑、触痛、大疱、渗出、大片痂皮脱落、口周放射样裂纹等症状？从何时开始出现？是否突然发生？
是否有尼氏征阳性、面部水肿、脱屑等症状？从何时开始出现？能否自行好转？
是否有发热、寒战、局部皮温升高、红肿、心动过速、血压下降、呼吸急促、意识改变、口渴等症状？
病史清单
近期是否有金黄色葡萄球菌等感染史？
是否有肾功能不全、免疫功能低下等病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、尿常规、粪便常规、电解质检查等。
其他检查：细菌培养、皮肤活检等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
糖皮质激素：泼尼松、甲泼尼龙等。
诊断
诊断依据
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征目前主要依据病史、临床表现、实验室检查等进行诊断。
病史
以下并非该病诊断必需，但若有以下情况，可为疾病的诊断提供一定的参考意义。
近期曾有金黄色葡萄球菌等感染史。
成年患者有肾功能不全、免疫功能低下等病史。
临床表现
患者可突然出现口周、眼周皮肤红斑，随后可出现皮肤松弛性大疱，皮肤渗出、大片痂皮脱落、口周放射样裂纹等症状。也可表现为尼氏征阳性，即大片表皮剥脱，露出鲜红水肿糜烂面，类似烫伤样表现。
皮损症状通常约1～2周内逐渐消退，且不易留瘢痕。可出现发热、易激惹、呕吐、咽痛等症状，也可出现局部皮温升高、红肿、心动过速、血压下降、呼吸急促、口渴、抽搐等症状。
实验室检查
血常规
主要是为了明确是存在感染等情况。
若结果出现白细胞、中性粒细胞计数等指标升高，提示可能存在细菌感染，结合临床表现，可协助疾病的诊断、鉴别诊断。
尿常规
尿常规主要用于明确是否存在泌尿系统感染。
若尿常规出现白细胞尿、亚硝酸盐阳性等情况，提示可能存在泌尿系统感染，可用于疾病的鉴别诊断。
粪便常规
粪便常规主要用于明确是否存在消化系统感染。
若粪便常规出现脓血便、细菌异常增多等情况，提示可能存在消化系统感染，可用于疾病的鉴别诊断。
电解质检查
电解质检查主要用于明确患者是否合并电解质紊乱。
若结果出现血钠、血钾、血钙等异常增高或降低，提示存在相应的电解质紊乱，对判断病情、指导治疗有一定帮助。
其他检查
细菌培养
细菌培养可用于明确是否存在感染及致病菌等。
若结膜、鼻咽部分泌物或皮肤化脓处等部位进行细菌培养，证实存在金黄色葡萄球菌，提示存在该菌的感染，对疾病的诊断、鉴别具有重要意义。
皮肤活检
皮肤活检可用于明确患者皮损处的病变性质。
若皮肤活检示表皮细胞变形、坏死，表皮颗粒层和棘层分离，棘层浅部有裂隙、真皮水肿充血等，可协助诊断及鉴别诊断。
鉴别诊断
大疱性脓疱疮
相似点：两者均与金黄色葡萄球菌感染有关，都可出现面部、躯干和四肢等处的出现大疱样改变。
不同点：大疱性脓疱疮患者的皮损表现为大的脓疱，疱内可见半月状的积脓，痂下可有明显的脓液外溢。
中毒性表皮坏死松解症
相似点：两者都可出现皮肤红斑、松弛性大疱，皮肤易撕落，且撕落后出现鲜红糜烂面，类似烫伤样；患者都可出现高热等其他症状。
不同点：中毒性表皮坏死松解症常是药疹的严重表现，患者发病前有致敏药物使用史。该病一般与细菌感染无关，且皮肤活检可见真皮水肿、血管扩张，血管周围有炎性浸润。
治疗
治疗目的：清除感染灶，预防或减少细菌毒素的产生，避免出现严重并发症。
治疗原则：以早期、有效、敏感的药物治疗为主，如抗感染药物，同时辅以一般治疗如保护创面、敷料覆盖等方式，进行综合治疗。
一般治疗
保护皮肤创面的清洁干燥，预防继发感染。
局部的潮湿、裸露皮损部位，可使用不易粘连的敷料进行覆盖，避免胶带直接接触皮肤。
如局部皮损部位合并感染，可适当采用收敛、抗感染类的药物，如炉甘石洗剂等。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
抗感染药物
甲氧西林、苯唑西林的作用与青霉素类似，可造成细菌的细胞壁缺损；万古霉素属糖肽类抗感染药物，能抑制细菌细胞壁的合成，该类药物均可用于治疗耐青霉素的葡萄球菌所致感染。
该类药物的常见不良反应包括过敏（如皮疹、瘙痒、呼吸困难）、听力减退、肾功能损害（如血尿、尿量减少）、转氨酶升高等。
糖类、盐类与酸碱平衡调节药
该类药物是常见的电解质和营养补充剂，主要用于合并电解质紊乱的葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征患者的治疗。
糖皮质激素
常用药物如泼尼松、甲泼尼龙等。
糖皮质激素具有强大的抗炎、中和毒素等作用，但并非治疗葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的常用药物，仅用于出现全身性严重中毒症状时，可帮助缩短病程。
长期应用糖皮质激素的患者可能出现感染、骨质疏松、药物性糖尿病等不良反应。
预后
治愈情况
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征患者的预后大多较好，该病通过积极治疗通常可在1～2周内自然痊愈。
由于葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的患者可合并脓毒症等严重并发症，或未能及时应用抗感染药物治疗，该病仍有一定死亡率，在婴幼儿中的死亡率约为3%。
危害性
由于葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征可出现皮肤大疱、表皮剥脱等损伤，患者常有明显的不适，严重影响生活质量。
尽管多数患者在积极治疗后症状可自行缓解，但部分合并脓毒症、严重电解质紊乱等并发症的患者，及未及时进行抗感染治疗的患者，还是可能出现多器官功能受损或最终导致死亡。
日常
日常管理
饮食管理
日常饮食需注意均衡营养，多食用优质蛋白如蛋类、牛奶等，及富含维生素的食物。
出现呕吐、腹泻等消化道症状的患者，可适当多食用流质或半流质食物，如粥类等；婴幼儿患者还需少量多次喂奶。
避免食用生冷食物，以免造成消化道感染；避免辛辣刺激类食物。
生活管理
患者应注意与婴幼儿或其他易患人群进行隔离，同时注意个人卫生，对居住环境定期清洁、消毒，积极预防继发感染。
注意休息，避免搔抓患处皮肤；婴幼儿患者还应适当修剪指甲、保持手部清洁，防止感染。
心理支持
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的患者由于皮损范围广，患者可能出现焦虑、抑郁等不良情绪。
若出现情绪不稳定、心理压抑等情况时，亲友可增加陪伴，必要时进行心理干预。
病情监测
每日监测体温并记录。
注意观察皮肤的病变程度是否改变，如皮损面积是否扩大，皮损是否出现结痂、表皮大片剥脱，皮损是否消退等。
观察病情程度是否有改变，如是否出现局部皮温升高、红肿，是否有心动过速、呼吸急促等。如出现血压下降、意识改变等情况，需及时就医。
若出现无法耐受的药物不良反应（如严重皮疹、呼吸困难、尿量减少等），需及时复诊。
随诊复查
由于葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的皮损范围较广，且常见于婴幼儿患者，难以描述病情变化，因此定期复查可帮助明确病情、预防严重并发症造成重要器官损伤。
根据医嘱进行定期复查，复诊周期一般为1～2个月。
复查时可能需要做的检查包括血常规、电解质检查、细菌培养等。
预防
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的发病与病原体感染有关，通过以下的健康生活方式或行为等，可帮助降低发病的风险。
日常生活中注意个人卫生，预防感染。
保持良好的生活习惯和规律作息，避免过度劳累、剧烈运动。
肾功能不全、免疫功能低下的患者，应避免与合并金黄色葡萄球菌感染的患者密切接触，避免到封闭、人员密集的区域。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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