静止性震颤
概述
肢体不需要抵抗重力状态下出现的震颤,多于安静状态下出现,活动时减轻,入睡时消失
主要与中脑黑质病变引起多巴胺合成减少有关,引起运动控制障碍
最常见于帕金森病,少数可见于肝豆状核变性、多系统萎缩、进行性核上性麻痹等疾病及药物、化学物中毒
可通过药物改善症状,部分患者可进行脑深部电刺激、神经核团毁损术等手术治疗
定义
静止性震颤指在清醒安静状态下肢体出现一系列不随意的、有规律的震颤,肢体不需要抵抗重力状态下出现的震颤。静止时出现,紧张时加重,活动时减轻,睡眠时消失。
比较常见的是上肢震颤,其中以手腕和手指比较多见,在颤抖时手指可能会呈环状,仿佛在揉搓小球,也称“搓丸样”。也可见于下颌、唇和其他肢体等。一般会在活动时减轻或者暂时消失,但数秒之后又可能会出现,入睡后消失。
发生机制
正常情况下,人脑中的兴奋性和抑制性多巴胺能神经元位于中脑黑质部位。
这些神经元通过纹状体投射到苍白球基底神经节,通过多个神经连接到达丘脑,最后到达锥体外系的皮层,支配人的运动,包括控制运动的启动和运动进行。
由于紧密黑质的神经元变性,致使多巴胺的合成减少,影响基底神经节回路。
此外,肌肉关节也会将运动信息反馈回中枢系统,进行修正。当多巴胺减少,此回路传导速度减慢,也会加重肢体不自主震颤。
表现
静止性震颤是在静止状态下出现的规律震颤,多单侧起病,活动时震颤减少。
多伴随有运动缓慢、肌肉僵直等症状。
症状特征
震颤:在绝对静止的状态下出现4-6Hz的震颤,为主动肌和拮抗肌交替收缩引起的节律性动作。常见手指典型的“搓丸”样动作。
波动性:在活动时减轻或暂时消失,但数秒后又出现;发展至疾病后期,震颤在活动时仍持续存在,情绪激动、焦虑或疲劳时震颤加重,但在睡眠或麻醉时消失。
单侧起病:多一侧起病,上肢多先出现症状,逐渐向下肢、头面部扩展。
发病年龄:多见于老年人,少数年轻患者多由于药物或有毒物质中毒引起。
伴随症状
运动迟缓
患者可以表现为动作缓慢,笨拙,手部精细动作困难、异常,比如不能解扣子、系扣子。
出现面部表情减少(面具脸),走路时上肢摆动较少,写字写得越来越小。
可能出现冻结步态,起步时脚像粘在地上一样,不能抬起,长时间预备以后才能启动或行走。
行走呈“小碎步”,一旦行走起来就会越走越快,称为慌张步态,无法及时停止,转身时也会出现困难。
肌强直
肢体肌肉僵直,被动屈伸关节时阻力增高,且呈一致性,类似弯曲软铅管的感觉,又称为铅管样强直。
同时还可感到在均匀的阻力中出现断续停顿,如同转动齿轮,此类现象称为齿轮样强直。
此外,躯干、颈部肌强直还可使患者出现特殊的屈曲体姿。
扑翼样震颤
扑翼样震颤主要表现为手和上肢不自主地拍击样屈伸动作,多双侧对称。
精神障碍
可见于帕金森病、肝豆状核变性等疾病,可先于其他症状出现。
在青少年患者中,精神行为异常可表现为学习能力下降、记忆力减退、注意力不能集中、人格改变、情绪波动、哭笑无常、易激惹、性冲动异常强烈等。
在年长患者中可出现偏执、妄想、类似精神分裂症、抑郁症状的表现,甚至有自杀行为。
晚期可出现淡漠、幻觉、失语、痴呆等症状。
原因
除疾病因素外,化学物质、毒性物质以及精神因素也可引起此症状。
疾病因素
帕金森病
肝豆状核变性
由于遗传因素造成的铜代谢异常,引发肝脏和神经系统症状,典型表现为扑翼样震颤、精神障碍,少数情况下也可出现静止性震颤。
多系统萎缩
是一种成年起病、散发的神经系统疾病,主要累及锥体、小脑、锥体外系和自主神经。
进行性核上性麻痹
是一种较少见的神经系统变性疾病,患者可有帕金森病的症状,伴随步态不稳、眼球运动受限、痴呆等表现。
药物帕金森综合征
某些抗帕金森药物、重金属及化学物质中毒的情况下,可出现帕金森样症状。
非疾病因素
静止性震颤为病理性体征,无非疾病因素。
紧张、情绪激动时震颤加重,活动时震颤暂时减轻,睡眠期间可暂时消失。
静止性震颤一定是帕金森病吗
静止性震颤不一定是帕金森病,也可能是由肝豆状核变性、继发性帕金森综合征所致。
1.帕金森病:是一种常见于中老年神经系统变性疾病,临床上常以静止性震颤为首发症状,患者典型表现是拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样”动作,此外,患者还可出现动作迟缓、肌强直等症状。
2.继发性帕金森综合征:如外伤、感染、血管病变、肿瘤、中毒、重金属沉积、药物暴露等原因可导致继发性帕金森综合征,患者也可表现为静止性震颤的症状。
3.肝豆状核变性:是因先天性铜代谢障碍所致的以肝硬化和脑部病变为特征的遗传性疾病,临床表现为逐渐加重的肝脏症状(如倦怠、乏力、黄疸等)、神经症状(如静止性震颤、肌肉强直、步态不稳等)、精神症状(如淡漠、动作怪异、人格改变)等。
出现静止性震颤时,建议患者及时到医院就诊,查明病因后,尽早进行治疗,以免耽误病情。
就医
就医指征
静止性震颤为病理性体征,一旦出现类似症状,建议及时就诊完善检查,尽早治疗延缓症状发展。
就诊科室
出现静止性震颤后通常建议首诊就诊于神经内科,需要手术治疗时可于神经外科就诊。
如患者突发静止性震颤,合并昏迷、精神障碍等,不能除外急性中毒,建议急诊就诊进行必要的抢救措施。
患者准备
症状清单
何时开始出现静止性震颤,部位和幅度有无进展?
震颤有无明显节律,速度、幅度如何?
有无诱发因素及缓解因素?
有无其他伴随症状,如运动缓慢、肌张力增加、慌张步态等?
病史清单
既往是否有帕金森病的家族史?
是否有遗传性代谢性疾病家族史?
是否有精神心理疾病家族史?
是否接受过治疗?目前在用哪些药物?
相关检查
查体
判断患者神志情况及智力情况。
观察患者有无步态异常,有无精神情绪方面问题。
观察患者眼球有无角膜色素环。
检查患者四肢、躯干肌张力有无改变。
常用检查
颅脑CT、MRI:检查颅内情况,对帕金森病、肝豆状核变性有重要诊断和鉴别诊断价值。在肝豆状核变性患者的MRI检查中,可有典型的豆状核对称性T1W1低信号、T2W1高信号的表现。
PET和SPECT:如显示多巴胺代谢异常,有助于帕金森病的诊断和鉴别。
肝脏B超或MRI:对肝豆状核变性具有特征性诊断价值。典型的MRI可见肝弥漫性损害,如多发结节、“蜂窝样改变”等。
其他检查
肌电图:记录肌肉运动与负荷情况进行肢体震颤分析,有助于鉴别诊断。
心理测试:呈现精神症状的患者,可通过心理测试以区别属于行为障碍或器质性精神病。
裂隙灯检查:肉眼或裂隙灯证实有角膜色素环,是肝豆状核变性的特征性表现。
缓解与治疗
主要通过药物控制症状,注意药物副作用,必要时可通过手术治疗。
缓解措施
日常生活
家中安排陪护人员,设置助行器及轮椅等,预防跌倒,减少周围障碍物。
注意保暖,合理膳食,规律作息,避免劳累,保持大便通畅,调节情绪,防止情绪剧烈波动。
严格遵医嘱服药,防止出现突然停药或者漏服药等情况,注意药物副作用。
合并抑郁、焦虑情绪患者注意陪伴及心理疏导。
饮食建议
均衡饮食,帕金森病患者建议摄入优质蛋白,应避免过多摄入。
对于肝豆状核变性的患者,要注意低铜饮食,避免进食动物内脏、坚果、巧克力、豆类等;服用促铜排泄的高蛋白食品;注意净水,过滤重金属及铜离子。
药物治疗
针对小儿患者、孕妇,在药物使用上可能与其他人群不同,通常建议咨询医生。
专业治疗
药物治疗
对于肝豆状核变性患者会使用强效抗铜剂四硫代钼酸铵、螯合剂青霉胺等进行治疗。
手术治疗
对于药物效果不明显,有严重运动症状的帕金森病患者,可进行深部脑电刺激治疗(脑起搏器)改善症状,减少药物的使用。
如无法使用药物、深部脑电刺激治疗,或效果不佳时,可采用神经核团毁损术、丘脑切除术、苍白球切开术等手术方式。
对于部分较严重的肝豆状核变性患者,药物控制不佳,引起严重肝硬化时,可进行肝移植手术治疗。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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原因
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缓解与治疗