川崎病
概述
儿童期常见的急性血管炎疾病，不会传染
病因不明，可能与感染、遗传、免疫等因素有关
症状主要有发热、草莓舌、手掌脱皮等
治疗及时，通常不会有后遗症
川崎病是什么？
定义
川崎病（KD）是一种以全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。
在发达国家，川崎病已成为儿童获得性心脏病最主要的病因。
发病情况
世界各国均有发生，以亚裔人发病率为高。
我国流行病学调查表明，2000~2004年北京5岁以下儿童发病率为49.4/10万；发病年龄5岁以下的患儿占87.4％。
男女发病比例为1.83∶1。
川崎病能彻底治愈吗？
川崎病能彻底治愈，但有复发可能。
川崎病为自限性疾病，多数患儿预后良好，少数患儿可能有复发情况，1%～2%的患儿出现复发现象。患儿应遵医嘱定期复查，检查项目包括体格检查、心电图、超声心动图等检查，避免复发。
川崎病患儿长大后有影响吗？
通常无冠状动脉病变的患儿长大后无影响，部分并发症的患儿若未及时治疗，长大后可能有一定影响。
有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤的患儿，大多于病后2年内自行消失，但部分患儿可能遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常，患儿可能出现胸闷、胸痛症状。部分患儿可有巨大冠状动脉瘤，严重者可出现休克，甚至猝死。
什么样的孩子容易的川崎病？
川崎病目前病因尚不明确，可能与免疫和感染相关，因此没有特殊的好发人群。根据目前流行病学调查结果显示，川崎病在世界各国均有发病，亚洲人发病率稍高，多见于4岁以下的婴幼儿，男性更多。
得了川崎病有什么表现？
川崎病的主要症状有发热、眼部充血、口唇充血、皮疹等。
患儿通常体温可达到39～40℃，发热时间可持续一至两周，甚至更长；发病3～4天后可出现双侧球结膜充血，退热后眼部症状可消失；口唇潮红，黏膜充血；皮肤躯干部出现斑丘疹或多形性红斑样皮疹。
川崎病有哪些危害？
大部分患儿川崎病患儿经过适当治疗后可康复，无危害；部分患儿可出现并发症，川崎病可能并发心肌梗死、冠状动脉瘤破裂，对生命造成威胁；有冠状动脉血管损伤者，可能长期持续存在冠脉损伤，出现胸闷、胸痛等症状。
病因
病因尚未明确，可能与感染有关，如立克次体、葡萄球菌、链球菌等感染，此外还可能与遗传及免疫因素有关。川崎病不会传染。
致病原因
病因尚不明确，可能与感染（细菌、真菌、病毒等）、免疫、遗传因素等有关。
也有学者认为与环境污染、化学物品过敏有关。
发病机制
病因和发病机制暂未明确，可能是在一定的遗传易感性基础上，一种或多种感染因子引起自身免疫系统异常激活所致。
遗传因素
易感基因主要为参与炎症性反应的基因和参与血管功能的基因。
基质金属蛋白酶基因、血管紧张素转换酶基因、血管源性生长因子及其受体基因等的基因多态性，可能与川崎病及其心血管并发症有关。
免疫失调
急性期免疫系统处于激活状态，在发病机制上起重要作用。
血清免疫球蛋白（IgM、IgA、IgG、IgE）、细胞因子（肿瘤坏死因子-α，白介素、γ-干扰素等）增多，诱导内皮细胞表达和产生新抗原；B细胞又分泌自身抗体，导致内皮细胞溶细胞毒性作用，引发血管炎症。
这些细胞因子可诱导产生急性时相反应蛋白，引起急性发热反应。
症状
主要症状
发热
体温可达39～40℃。
持续7～14天或更长。
抗生素治疗后，体温不能恢复正常。
双侧球结膜充血
发病后3～4天出现。
无脓性分泌物。
热退后部分患儿症状可消失。
唇及口腔变化
口唇潮红，有皲裂或出血。
口腔黏膜弥漫性充血。
舌乳头突起、充血，呈杨梅样或草莓样改变。
手足症状
急性期，出现手足潮红，指（趾）端硬肿。
恢复期，出现甲周脱皮。
皮肤改变
常在第一周出现，症状持续时间约1周。
会阴部、肛周皮肤可出现潮红和脱屑。
原接种卡介苗的瘢痕处发红（接种后3个月至3年内易出现）。
并发症
心血管并发症
川崎病患儿死亡的主要原因。
其中，最主要的为冠状动脉病变，常于发病10天内出现。通常无典型临床症状，部分可出现心肌梗死表现，出现剧烈的胸痛、濒死感、烦躁不安、面色苍白等。
消化系统并发症
可有麻痹性肠梗阻，表现为明显的腹胀、持续性腹部胀痛、呕吐等。
呼吸系统并发症
神经系统并发症
其他
偶见关节红肿、疼痛、局部皮温升高等关节炎症状。
就医
就医科室
儿科
小儿出现发热不退、卡介苗接种处发红、手足潮红或出现硬肿等症状，建议及时就诊。
急诊科
突发剧烈胸痛、面色苍白等情况，建议立即去急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
小儿多无法明确表述自身感受，可出现反复哭闹、拒食、精神萎靡等表现，家长需多加注意。
未经医生许可，切勿滥用药物，以免药物影响相关检查，干扰疾病的诊断及治疗。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
发热吗？持续多长时间了？体温最高多少？
是否有咳嗽、流涕、呕吐症状？
精神、睡眠、饮食状态如何？
是否有皮疹、眼睛发红症状？
病史清单
家族中是否有相关病史？
是否对药物或食物过敏？
接种过哪些疫苗？接种后有异常反应吗？
是否有其他疾病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规
免疫学检查
肝功能
凝血功能
超声心动图
冠脉造影
胸部X线检查
心脏磁共振检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗血小板药：阿司匹林、双嘧达莫
糖皮质激素：甲泼尼龙、泼尼松
诊断
诊断依据
病史
川崎病的病因、机制等尚不明确，多无明确的病史。
临床表现
双侧球结膜充血。
急性期手足潮红、指趾端硬肿；恢复期指（趾）端膜状脱皮。
多形性皮疹，卡介苗接种处发红。
非化脓性颈部淋巴结肿大。
实验室检查
血液检查
血常规：血白细胞增多，以中性粒细胞为主；部分有轻度贫血及血小板增多。
红细胞沉降率（血沉）：增快。
C-反应蛋白：急性期C-反应蛋白升高。
凝血功能：可发现血浆纤维蛋白原增高。
肝功能：可发现血清转氨酶升高。
脑钠肽（BNP）与N末端脑钠肽前体（NT-pro BNP）：升高。
免疫学检查
血清IgG、IgM、IgA、IgE和血液循环免疫复合物升高。
辅助T细胞2（Th2）类细胞因子，如白介素-6（IL-6）等明显增高，总补体和C3正常或增高。
心电图检查
疾病早期可发现非特异性ST-T变化。
发生心肌梗死时，可发现ST段明显抬高、T波倒置、异常Q波。
影像学检查
超声心动图
最重要的辅助检查手段。
部分患儿可有冠状动脉异常改变，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成。
冠状动脉Z值能客观反映病变情况。
冠状动脉造影
用于了解冠状动脉病变程度，指导治疗。
CT
注意事项：检查前摘去身上的金属物品，如项链、耳环等。
胸部X线
用于了解心脏、肺等形态、结构的变化。
可见肺部纹理增多、模糊或有片状阴影；心影可扩大。
注意事项
特殊人群，如婴幼儿、孕妇，应慎行X线检查。
检查前摘去胸前的金属物品，如颈部的项链、带金属托的内衣。
心脏磁共振检查（MRI）
该检查可精准观察心肌损害、心肌缺血等情况。
注意事项
需提前去除身上的金属或磁性物品。
体内如有心脏起搏器、金属或磁性物者不能进行检查。
诊断标准
川崎病
发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，可诊断为川崎病。
四肢变化：急性期手足潮红，指趾端硬性水肿；恢复期指（趾）端膜状脱皮。
多形性皮疹。
眼结膜充血，非化脓性。
口唇充血、皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血呈杨梅舌或草莓舌。
颈部非化脓性淋巴结肿大。
注意事项：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，排除其他疾病后也可确诊为川崎病。
静脉注射免疫球蛋白（IVIG）无反应型川崎病
患儿在发病10天内接受IVIG标准剂量的治疗，输注36～48小时后体温仍高于38℃，或给药后2～7天后再次发热，并符合至少一项川崎病诊断标准者，需考虑为IVIG无反应型川崎病。
分期
病理过程可分为四期，主要为全身性血管炎，易累及冠状动脉。
Ⅰ期：1～9天，小动脉周围出现炎症，冠状动脉分支的小营养动脉和静脉受到侵犯；心包、心肌间质及心内膜出现炎症反应。
Ⅱ期：12～25天，冠状动脉主要分支发生全层血管炎，可形成血栓和动脉瘤。
Ⅲ期：28～31天，动脉炎症逐渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。
Ⅳ期：数月至数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。
鉴别诊断
全身型幼年特发性关节炎
相似点：发热、皮疹、关节肿痛、头痛、恶心、呕吐。
不同点：全身型幼年特发性关节炎每次发热至少2周以上，伴有关节肿痛、类风湿因子检测阳性，关节部位的影像学检查可进一步明确诊断。
猩红热
相似点：发热、皮疹。
不同点：猩红热特点如下。
有上呼吸道感染史。
患儿皮疹为粟粒状弥漫性均匀皮疹，疹间皮肤潮红，指（趾）肿胀不明显，有口周苍白圈、帕氏线、杨梅舌等特殊体征。
青霉素治疗有效。
咽拭子检查和细菌培养可发现病原体。
传染性单核细胞增多症
相似点：发热、皮疹、淋巴结肿大。
不同点：传染性单核细胞增多症特点如下。
无球结膜充血、无口腔黏膜改变，四肢末端无硬肿及脱皮。
脓毒血症
相似点：发热、皮疹。
治疗
主要为药物治疗，包括静脉输注免疫球蛋白（IVIG）和口服阿司匹林。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
静脉注射免疫球蛋白（IVIG）
最重要、最有效的治疗方法。
发病早期（10天以内）尽早应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。
部分患儿对IVIG治疗无效（IVIG无反应型川崎病），可重复使用1次，或选择使用糖皮质激素冲击治疗。
阿司匹林
尽早与IVIG联合使用，可减少发热和冠状动脉病变的发生。
急性期时，须大剂量使用以抗炎；热退后可小剂量使用，以减少血小板聚集，预防血栓形成。
总疗程至少12周。
如有冠状动脉病变，应延长用药时间，直至冠状动脉病变恢复正常。
糖皮质激素
针对IVIG治疗无效，或存在IVIG耐药高风险的患儿可考虑早期使用糖皮质激素，可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。
常用药物：甲泼尼龙、泼尼松等。
糖皮质激素用药2～4周后，可逐渐减量停药。
一些研究表明，糖皮质激素可促进血栓形成、增加发生冠状动脉病变及冠状动脉瘤的风险，不宜单独应用。
其他
除阿司匹林外，如血小板显著升高，还可加用双嘧达莫。
合并严重冠状动脉病变和血小板增多者，可选择阿司匹林联合氯吡格雷；若形成冠状动脉血栓，可加用华法林。
手术治疗
严重的冠状动脉病变如多支冠脉狭窄缺血等，必要时需要进行冠状动脉搭桥术。
巨大冠状动脉瘤导致血栓形成或管腔严重狭窄，疾病后遗症期有条件可考虑手术介入治疗。
其他治疗
根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、保护心肌药物、保护肝脏治疗、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时需及时进行溶栓治疗。
预后
多数患者在接受及时治疗后可以恢复正常，少部分患者可能出现冠状动脉损伤。
治愈情况
川崎病为自限性疾病，多数预后良好，复发率1％～2％。
川崎病的远期预后取决于冠状动脉的受累情况。
未经有效治疗的患儿，25％～30％发生冠状动脉病变，应长期密切随访。
冠状动脉扩张或轻中度冠状动脉瘤，大多于病后2年内消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。
巨大冠状动脉瘤常不易完全消失，可致血栓形成或管腔狭窄。
危害性
可能并发心肌梗死、冠状动脉瘤破裂，对生命造成威胁。
有冠状动脉血管损伤者，可能长期持续存在冠脉损伤。
日常
患者需多吃瘦肉、鸡蛋、牛奶，可以帮助恢复，恢复期避免剧烈运动，痊愈后逐渐增加运动，遵循医嘱复查，医生会重点关注是否存在心脏损伤。
日常生活
皮肤、口腔、眼部护理
应注意患儿的口腔和皮肤护理，避免皮肤二次损伤或感染。
鼓励患儿餐后含漱，干裂处涂抹润唇膏或液体石蜡。
及时修剪指甲，避免患儿搔抓患处。
保持床单清洁、干燥，贴身衣物需柔软、舒适，以棉制品为佳，如有污染及时更换，防止感染。
保持眼部清洁，可用生理盐水滴眼或涂抹眼膏。
饮食管理
食用清淡、易消化的食物，避免食用辛辣、刺激、生冷、过硬、过热的食物。
少食多餐，注意食物种类多样性和营养均衡。
可适当多吃富含优质蛋白的食物，如蛋类、奶类、瘦肉类、鱼虾、豆制品等。
可适当多吃新鲜的水果和蔬菜。
注意补充足够的水分，保证每日摄入的奶量，具体可遵医嘱。
对于哺乳期的患儿，母亲应多进食富含蛋白质的食物，以保证母乳质量。
生活管理
每天开窗通风2～3次，使用空气消毒器净化房间空气，保持病室温度、湿度适宜。
生活规律，注意休息，避免熬夜。
随诊复查
无冠状动脉病变者，出院后第1个月、3个月、6个月及1~2年进行一次全面检查，具体复诊遵医嘱。
复诊时可能会进行体格检查、心电图和超声心动图检查等。
巨大冠状动脉瘤者，发病45天内须每周进行1次超声心动图检查，以后每月1次。
预防
因该病病因和发病机制不明，暂无有效的预防方法。
建议日常生活中，可从饮食、睡眠、运动等多方面提高身体免疫力，防止患病。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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