色素性痒疹
概述
一种以瘙痒、皮疹、色素沉着为主要表现的慢性、复发性皮肤疾病
表现为瘙痒性荨麻疹性红斑、丘疹、丘疱疹和水疱,愈后留网状色素沉着
可能与接触性刺激、衣服摩擦、节食、神经性厌食、糖尿病和酮症有关
常用药物治疗和物理治疗改善症状
定义
色素性痒疹是一种少见的瘙痒性皮肤病,其特征是出现红斑、丘疹、丘疱疹或水疱,伴有瘙痒,皮损消失后可留下网状的色素沉着
这种疾病有一定自愈性,原皮损区可反复发生皮疹为重要临床特征。
发病情况
1978年由日本医生Nagashima首次报道,该病目前全球报道病例超过300例,大部分病例都发生在日本,也好发于西西里岛、土耳其和伊朗。
最常累及年轻女性,平均发病年龄25岁。
热、出汗、摩擦加重病情,故常于春夏季发病。
病因
致病原因
色素性痒疹的病因和发病机制尚不明确。可能与代谢因素、激素、物理因素、过敏性因素有关。
代谢因素:目前认为与消瘦、节食、神经性厌食、糖尿病和酮症有关。
激素水平:可能和妊娠、月经激素水平改变有关。
物理因素:可能与皮肤受到摩擦、创伤、光热刺激等有关。
接触过敏原相关因素:有伴发铋接触过敏、对铬和镍的变应性接触性皮炎的报道。
其他因素:有伴发于成人斯蒂尔病(Still病)、原发性胆汁性肝硬化、干燥综合征幽门螺杆菌感染的情况,但比较罕见。
诱发因素
热、出汗等可诱发色素性痒疹或加重病情。
25%的患者饮食改变会成为诱发因素,如生酮饮食。
症状
主要症状
发病部位:色素性痒疹好发于背部、颈部和胸部,上臂、躯干也可发生,偶见额部、颊部。
皮损特点:皮肤损害表现为网状分布的荨麻疹性红斑、丘疹、丘疱疹和水疱,发作时可出现明显瘙痒。愈后可遗留网状色素沉着,一般不伴有瘙痒。
病程特点:病情可迁延数年不等。该病有一定自愈性,原皮损区反复发生皮疹为重要临床特征。
就医
就医科室
皮肤科
当皮肤出现皮疹及瘙痒时,建议及时到皮肤科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
可用手机拍照记录皮肤变化情况,以供医生参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
胸背部、颈部等有无明显的多汗?
颈部、上背部等有无红斑、丘疹、水疱?
皮疹是否伴有瘙痒或其他不适?
上述症状什么时候出现的?
上述症状是否有季节性?
上述症状持续多久了?
在什么情况下上述症状会加重或缓解?
病史清单
是否在湿热的环境工作?
是否有衣物反复摩擦、出汗多等情况?
是否有节食、生酮饮食、减肥等情况?
是否有神经性厌食、糖尿病、酮症等病史?
是否有接触金属过敏或易过敏的特应性体质?
是否有其他皮肤病病史?
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
外用糖皮质激素药物:地奈德软膏、糠酸莫米松软膏等。
口服糖皮质激素药物:泼尼松、甲基泼尼松片。
抗组胺药:依巴斯汀片、氯雷他定片等。
诊断
诊断依据
本病主要依据病史、特征性临床症状与好发部位诊断,诊断困难者需要结合病理明确诊断。
病史
有湿热的工作环境。
节食、生酮饮食、减肥等病史。
有神经性厌食、糖尿病、酮症等病史。
有接触金属过敏或其他特应性体质。
发病前有其他皮肤病或内科病史,如干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化和幽门螺杆菌感染等。
临床表现
症状
早期瘙痒明显。
后期出现色素沉着后一般无瘙痒表现。
体征
表现为背部、颈部和胸部等网状分布的荨麻疹性红斑、丘疹、丘疱疹和水疱。
愈后遗留网状色素沉着。
组织病理检查
病理检查并不作为常规检查,当临床症状不典型时,可进一步做病理检查确诊。
色素性痒疹的组织病理表现,呈现非特异性苔藓样组织反应,病情发展三个阶段的特点如下。
早期皮损病理表现为浅表血管周围中性粒细胞浸润。
充分发展期表现为中性粒细胞可见于真皮乳头层,并延伸到表皮伴海绵水肿、气球样变和散在的坏死角质形成细胞。再发展可见表皮中性粒细胞微脓疡、真皮内嗜酸性粒细胞淋巴细胞,局部苔藓样改变。
晚期可见表皮棘层肥厚和过度角化,伴有色素失禁和噬黑素细胞。
鉴别诊断
血管萎缩性皮肤异色症
相似点
均可出现网状色素沉着表现。
不同点
血管萎缩性皮肤异色症有三种特征性表现,网状色素沉着、皮肤萎缩及血管扩张。
色素性痒疹早期有荨麻疹样红斑、丘疹、丘疱疹、水疱,瘙痒明显,后期才出现网状色素沉着,无皮肤萎缩和血管扩张表现。
融合性网状乳头瘤病
相似点
均可发生在胸部,并出现网状色素沉着等表现。
不同点
融合性网状乳头瘤病好发于胸前、皮损为色素性疣状或乳头瘤状丘疹,瘙痒不明显,组织病理表皮呈乳头瘤状增生,真皮无炎性反应。
色素性痒疹无疣状或乳头瘤状丘疹表现。病理可见炎细胞呈非特异性苔藓样组织反应。
黑变病性痒疹
相似点
均可出现瘙痒性丘疹及网状色素沉着等表现。
不同点
黑变病痒疹多发生于中年女性,好发于躯干部,皮损为瘙痒性丘疹和网状色素沉着,无丘疱疹、水疱等。合并原发性胆汁性肝硬化。
色素性痒疹多发生于青年女性,平均年龄25岁,好发于颈部、上背部、胸部为网状分布的荨麻疹样丘疹、丘疱疹、水疱,瘙痒明显,罕见伴发原发性胆汁性肝硬化。
治疗
治疗目的:快速解除症状,防止复发。
治疗原则:避免诱发因素,药物和物理治疗等有助于缓解症状。
一般治疗
避免长期在较热的环境下工作。
穿着宽松、棉质的衣物,以利于吸汗,避免摩擦。
正常饮食,改善摄入,避免长期生酮饮食:高脂、低碳水化合物。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
该病使用糖皮质激素及抗组胺药治疗通常无效。
常用药物
四环素类抗生素为首选药物,如:多西环素、米诺环素。
大环内酯类可作为替代治疗,如:克拉霉素罗红霉素
氨苯砜:疗效确切,因不良反应多而限制了其临床使用。
其他药物
异维A酸:有研究显示使用低剂量的异维A酸对消除瘙痒性皮疹有确切疗效,且有助于色素沉着的恢复。
有口服吲哚美辛、甲氰咪呱等治疗PP取得疗效的个案报导。
物理治疗
激光治疗
Q-开关掺钕钇铝石榴石激光(Nd:YAG)532nm激光治疗色素沉着有效。
紫外线治疗
可采取窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗。妊娠期女性接受该治疗也是安全有效的。
预后
治愈情况
部分色素性痒疹患者可以自愈。一般经早期诊断、合理治疗,多数预后情况良好。
部分患者可能会病情迁延、反复发作出现红斑、丘疹等皮损,伴有瘙痒,病程可长达数年之久。
预后因素
预后情况与治疗的及时与否有关。对色素性痒疹的早期诊断及合理治疗有助于改善预后。
治愈后,患者需要尽量避免诱发因素,可预防或减少复发。
危害性
色素性痒疹一般对寿命没有影响,但面颈等暴露部位的皮疹可能会造成心理压力。
反复发生皮损、瘙痒可能会影响正常的工作生活。
日常
日常管理
饮食管理
日常饮食保持均衡营养,避免过度节食、生酮饮食等。
注意多吃新鲜蔬菜水果,如西红柿、苹果等,以补充身体所需的维生素和营养物质。
生活管理
避免长时间在较热的环境下生活、工作。
减少衣物摩擦等局部刺激。
避免外伤、机械性刺激。
皮损部位注意清洁干燥,避免搔抓加重皮肤损伤。
精神心理因素
色素性痒疹易反复发作,需学会调节不良情绪,保持健康心态。
病情监测
注意观察皮疹的变化,如红斑、丘疹、丘疱疹等皮疹变化,记录资料,用于和医生一起分析诱发因素、起病季节、饮食影响等。
注意有无用药不良反应,如恶心、胃部不适等。若出现不良反应需及时告知医生。
随诊复查
按时随诊复查,2周随访一次,规律合理治疗,预防复发。
预防
该病具体病因不明,可以通过预防可能的病因及诱发因素避免疾病的发生或加重。
避免长期在湿热的环境中工作,避免外伤、摩擦、机械性刺激。
有基础疾病如糖尿病者、酮症注意调节饮食并及时治疗。
肥胖者注意科学减重,避免长期节食、生酮饮食等。
对有铋、镍、铬金属过敏等病史的,避免接触。
有特应性体质、原发性胆汁性肝硬化、干燥综合征幽门螺杆菌感染等病史的患者,注意关注皮肤情况,并合理饮食。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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预后
日常