先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
概述
概述
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是出生时或出生不久后皮肤可见大疱，随后为遍及全身的鳞片样皮损的遗传性疾病。
是否医保
是
就诊科室
儿科、皮肤性病科
别名
鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病
临床症状
出生时即有皮肤发红、角质样增厚、鳞屑如铠甲状分布于整个身体。
危害
影响生长发育，皮损继发感染。
并发症
疣状损害。
检查
组织病理学检查、皮肤真菌镜检。
诊断
根据皮损特点，结合组织病理学检查即可诊断。
治疗原则
外用维A酸，年长患儿口服维A酸。如疱液内分离出化脓性病原菌，可加用抗生素。
治愈性
经治疗，可缓解症状。
饮食建议
提倡新生儿母乳喂养。年长儿多增加维生素类食品。
病因
病因
此病属于常染色体显性遗传。
症状与诊断
典型症状
出生时即有皮肤发红，角质样增厚，鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重，如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑。掌跖呈板样角化，甲和毛发正常。此型鱼鳞病可在颈部及手足背出现局限性线状疣状损害。随年龄增长，症状可逐渐减轻。
诊断依据
出生时即有皮肤发红，角质样增厚，鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体等临床表现。组织病理学检查显示表皮呈现特征性表皮松解性角化过度。有显著的角化过度，中度棘层肥厚，颗粒层可明显增厚。
治疗
治疗方针
外用维A酸。如疱液内分离出化脓性病原菌，可加用抗生素。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
外用维A酸，年长患儿口服维A酸。
预后情况
经过治疗，可缓解症状。
护理
日常护理
冬季洗澡不宜过勤，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂如凡士林，橄榄油等，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少。冬季年长儿可以适当增加活动量，促使自身排汗，但是应注意衣着保暖。
饮食调理
年长患儿宜进食富含维生素A的食物。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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