蕈样肉芽肿
概述
本病又名蕈样霉菌病(MF)，是起源于记忆性辅助T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤，约占所有皮肤T细胞淋巴瘤的50%。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，晚期可累及淋巴结和内脏。
病因
本病的病因和发病机制还不十分清楚，研究提示遗传、环境和免疫因素参与了本病的发生。
遗传异常导致淋巴细胞出现克隆增殖、恶性转化，最后形成淋巴瘤。持续的抗原刺激与多种恶性淋巴瘤的发生密切相关。大多数MF病例的肿瘤起源于记忆性辅助T细胞，MF细胞通过与真皮血管内皮细胞相互作用，归巢至皮肤。
症状
典型的蕈样肉芽肿的病程呈慢性进行性过程，自红斑期，进入斑块期，最终发展至肿瘤期达数年到数十年。
1.红斑期
又名蕈样前期。皮损分为非萎缩性斑片和萎缩性斑片两种类型。前者表现为扁平、淡红色、鳞屑性斑片，此型进展较快，可数月或数年内进入斑块期，甚至出现内脏病变。后者表现为表皮萎缩、光亮或出现皱纹，伴有毛细血管扩张，色素沉着或减退。此型可长期存在无变化。皮损多发生于躯干。
瘙痒常为早期或惟一的自觉症状，这种瘙痒常难以忍受，常规治疗难以缓解，并可长期持续存在。
2.斑块期
又名浸润期，常由红斑期进展而来。此期浸润不断增加，往往呈暗红色厚垫状、环状或不规则状隆起斑块，表面紧张、光亮、高低不平，甚至呈疣状或表面反复渗出结痂呈砺壳状。浸润斑块可反复全身，也可局限于某些原发皮损部位。皮损颜色呈淡红、黄红色、砖红的、暗红色至紫红色不等。斑块有的可自行消退而不留痕迹，亦可融合为大的斑块边缘呈环状弓形或匍行性。值得注意的是，不同斑块、甚至同一斑块的不同部位，浸润程度往往不一致。有时在红斑基础上出现不规则的浸润或散在小结节状的浸润，这些特殊表现对诊断有意义。
3.肿瘤期
在浸润斑块的基础上逐渐出现肿瘤。常常在陈旧浸润斑块的边缘或中央发生。肿瘤向表面突起，甚至如蕈样，时有破溃，也可以如半球状，基底浸润较宽。肿瘤迅速增大，数目增多。颜色为灰白、黄红、棕红色。肿瘤多见于面部、背部和四肢近端。完整的肿瘤一般无痛感。破溃者有剧痛。肿瘤破溃后留有萎缩性瘢痕，色素改变。
此外可见毛发稀少，甲营养不良掌跖角化有时全身性色素增深。偶亦见毛囊性黏蛋白病，色素减退损害。
可见淋巴结肿大，此时往往内脏器官也有病变。几乎所有内脏器官均可受累。晚期病人可有贫血。
检查
1.血象
2.骨髓象
一般正常，偶见浆细胞增加。
3.外周血
电解质正常。尿酸可增加。晚期血清白蛋白减少，α1球蛋白和α2球蛋白增加。循环辅助T细胞减少，对PHA刺激的反应性降低，无效细胞增加，单核细胞趋向性降低，单核细胞抑制因子减少，血清IgG和IgE增加。
4.红细胞沉降率
80.5%有不同程度的增快(15～30 mm/h)。
5. 免疫测定
（2）荧光检查：示血管壁中有IgG、IgA、IgM和IgD沉积。
6.其他
如肝脏累及时，血清碱性磷酸酶值增加，其他肝功能测定也异常。肺脏受累时，X线摄片示肿瘤样阴影，但无特征性。
7.组织病理
(1) 红斑期：早期诊断困难，常仅在真皮上部见非特异性炎症浸润。
(2) 斑块期：在大多数病例中，本期组织学有诊断价值。
(3) 肿瘤期：可见两种组织学表现。有些患者为类似斑块的多形性浸润，但大多数病例中浸润伸展到皮下脂肪层，表皮可呈典型的亲表皮性或不受侵，甚至在真皮上层出现无浸润带。
8. 免疫组织化学
对诊断MF价值有限。
9.其他特征性免疫表现型
为CD-，CD2 ，CD3 ，CD5 ，CD45Ro ，CD8-，CD3-。罕见病例亦有报告表达CD3 ，CD4-，CD8 成熟T细胞表现型者。此外肿瘤期丧失T细胞抗原。
诊断
本病的诊断主要根据临床特点和组织学指征，早期的诊断一般需要做病理检查。临床上怀疑本病时，及时活检，往往需要多次、连续的切片才能找到特异性的病变。
目前，下列指征可供参考。首先，临床上，皮损多形，这些皮损很难用一种皮肤病来解释和概括。皮损难以忍受的瘙痒，而且用常规治疗很难控制。虽然皮损可以消退，但总的皮损不断增多，浸润不断加重。其次，病理上，有亲表皮现象，Pautrier脓肿，斑块期开始，真皮内出现不同数量的MF细胞，浸润形态呈T细胞模式。
蕈样肉芽肿为什么早期诊断不了
蕈样肉芽肿早期诊断不了，主要是症状不典型，早期进行血象检查发现不了异常、进行活检时需要多次才能够找到特异性的病变。
1.症状不典型：蕈样肉芽肿的病程是一种慢性进行性的过程，从早期到肿瘤期可能长达数年甚至数十年，在早期的时候症状不是特别典型，主要是会出现一些红斑，和一些其他的皮肤疾病比较相似，比较难发现。
2.血象检查：蕈样肉芽肿的诊断方法需要进行血象的检查，但是这种疾病在早期的时候采用血象检查发现不了异常，只有在晚期的时候才会出现轻度的贫血或溶血性贫血，还会有白细胞增加等。
3.活检：蕈样肉芽肿需要通过活检来诊断，早期的时候进行活检，不容易找到特异性的病变，即使在晚期的时候，也需要连续的切片才能找到特异性病变。
如果怀疑是蕈样肉芽肿，应该按时复查，随时观察临床症状并及时就医，一旦确诊以后应该要积极治疗，提高生活质量。
治疗
治疗的目的包括清除皮损，以提高生活质量，延长无病生存率和带病生存率。早期可采用仅对症处理的"期待疗法"，或皮肤靶向治疗。一般仅晚期患者考虑化疗。皮肤靶向治疗包括外用糖皮质激素、氮芥、卡莫司汀、贝扎罗汀凝胶、PUVA、UVB、全身皮肤电子束照射、浅层X线照射治疗。系统治疗包括化学治疗、生物反应调节剂等的治疗。 1.化学治疗 本病对化学治疗相当抵抗，缓解期短。单药物化疗用于治疗中晚期MF患者，常用的药物有甲氨呤、吉西他滨、苯丁酸氮芥、脂质体多柔比星等，最常用的是甲氨蝶呤。 2.生物调节治疗 包括干扰素、维A酸类药物、RXR选择性维A酸、地尼白介素等。 3.其他疗法 免疫调节剂、体外光化学疗法等。
中药能治疗蕈样肉芽肿吗
中药可以辅助治疗蕈样肉芽肿，但需辨证论治。
蕈样肉芽肿是一种多中心的发展缓慢的皮肤淋巴瘤。初期为蕈状前期，又称红斑期，表现为皮肤瘙痒及形成丘疹、斑疹或水疱等不同的皮疹。此病自红斑期可逐渐发展为斑块期、肿瘤期。
中药可辅助治疗该病，临床上常需辨证论治：
血热风燥证可见皮肤红斑，剧烈瘙痒，抓痕鲜红等，治以凉血润燥、祛风止痒（通过祛除侵犯肌表的风邪来止痒）。
瘀热火毒证见结节肿块，或肿块溃破剧痛，口干口苦，治以活血清热、解毒散结。
气血亏虚证见病久体弱，神疲乏力（精神疲惫，身体乏力），治疗应补益气血。
中药可在一定程度上缓解疾病的不适症状，该病尚可能需要配合西医局部对症治疗，或激素治疗等。
具体的治疗方法应在医师指导下进行，切忌盲目应用中药，以免延误病情。
蕈样肉芽肿怎么止痒
蕈样肉芽肿主要通过药物治疗进行止痒。
蕈样肉芽肿是原发性皮肤性T细胞淋巴瘤，瘙痒在疾病红斑期、斑块期较为明显，晚期以出现肿瘤为特征。
早期以局部治疗为主，可局部外用糖皮质激素如地奈德软膏、氮芥凝胶等，还可采取光化学疗法和放射疗法，具有抗炎和抑制细胞增殖的作用，可明显缓解瘙痒、红斑等皮肤症状。
晚期则以联合治疗为主，如联合干扰素、维A酸类、甲氨蝶呤等，发挥抗肿瘤细胞增殖的作用。
建议蕈样肉芽肿的患者，瘙痒明显时及时到正规医院检查，在医生的指导下合理规范治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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