原发皮肤的B细胞淋巴瘤
概述
概述
原发皮肤的B细胞淋巴瘤是起源于皮肤的B细胞来源淋巴瘤。包含多个亚型。根据具体亚型可选择手术治疗、放疗、化疗等方法，一般预后良好，大部分5年生存率超过90%。
是否医保
是
就诊科室
皮肤科、血液病科、肿瘤外科、肿瘤内科、放射肿瘤科
临床症状
多发的红色至紫红色丘疹、斑块或结节，有红斑性边界。
危害
皮肤损害可影响外观，部分淋巴瘤预后较差。
检查
体格检查、组织病理检查、免疫组织化学检测等。
诊断
根据皮肤损害结合组织病理检查和免疫组化诊断。
治疗原则
以放化疗为主要治疗手段。控制皮肤和皮肤外病变复发。
治愈性
治疗的目的在于缓解症状，延长生存期，部分预后较差。
饮食建议
均衡膳食，补充营养。
病因
病因
病因不详。
症状与诊断
典型症状
1.原发皮肤的边缘带B细胞淋巴瘤为最常见的病理亚型。好发于上肢，躯干和头部少见。表现为多发的红色至紫红色丘疹、斑块或结节，具有红斑性边界，溃疡形成少见。皮损有消退的趋势，播散到皮肤外器官罕见。2.原发皮肤的滤泡淋巴瘤好发于头皮、额、躯干，腿部罕见。表现为孤立或群集性斑块或肿瘤，直径2.5～15厘米，表面光滑发亮，极少破溃，周围绕以较小丘疹，轻度浸润感。播散到皮肤外器官少见。3.弥漫大B细胞淋巴瘤好发于单侧或双侧下肢，特别是小腿。常为多发性肿块。肿块快速增大，呈红色或蓝红色，圆顶状，可形成溃疡。常播散到皮肤外器官。4.原发皮肤的浆细胞瘤皮损常多发，也可单发。好发部位依次是面、躯干、四肢、头皮和指。皮疹多为红色至紫红色结节或斑块。
诊断依据
1.原发皮肤的边缘带B细胞淋巴瘤组织病理表现为肿瘤细胞在真皮内呈片状、结节状和（或）弥漫性浸润，有时累及皮下脂肪组织。瘤细胞表达CD19、CD20、CD22、CD79a和bcl-2，浆样淋巴细胞和浆细胞表达单一型免疫球蛋白轻链κ或γ。免疫球蛋白重链基因克隆性重排。2.原发皮肤的滤泡淋巴瘤组织病理表现为肿瘤细胞主要在真皮内呈结节状和（或）弥漫性浸润，常侵犯皮下组织，常出现肿瘤性滤泡样结构，但也可呈弥漫性浸润。瘤细胞表达B细胞标志CD19、 CD20、CD22，表达bcl-6。肿瘤显示免疫球蛋白基因克隆性重排。3.弥漫大B细胞淋巴瘤组织病理表现为肿瘤细胞弥漫浸润于真皮，在真皮与表皮之间无浸润带，病变常累及皮下脂肪组织。肿瘤细胞表达B细胞相关抗原CD20和CD79α，强烈表达bcl-2和MUM-1/IRF4蛋白，常表达bcl-6，一般不表达CD10、CD138。免疫球蛋白基因重排呈单克隆性。4.原发皮肤的浆细胞瘤组织病理表现为肿瘤在真皮内呈结节性或弥漫性浸润，常累及皮下脂肪组织。瘤细胞表达CD38、CD79α和CD138，表达单一型免疫球蛋白轻链κ或λ。
治疗
治疗方针
以放化疗为主的综合治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
抗CD20的单克隆抗体可用于部分亚型患者的治疗。
放化疗
1.病变局限可选择放疗，部分亚型还需联合化疗。2.对于恶性程度高且侵犯范围广泛的患者应首选全身化疗。
手术治疗
手术的主要目的是明确病理诊断。
预后情况
依不同病理类型，预后差异较大。总体预后较好。
护理
日常护理
1.注意卫生，防止继发感染。选择柔软、无刺激的衣物，减少对皮肤的刺激。2.保持良好心态，避免恐惧、焦虑等不良情绪。3.适当运动，提高身体素质，改善精神面貌。4.养成良好生活习惯，注意休息，避免劳累。
饮食调理
均衡膳食，补充营养，摄入高蛋白、富含维生素和膳食纤维的食物，多食新鲜水果。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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