干燥性角结膜炎
概述
原发性泪液分泌不足临床上称之为Sjogren’s综合征。分广义和狭义两类，广义的Sjogren’s综合征（简称SJS）是指除口眼干燥外，还合并其他全身与自身免疫有关的疾病（如类风湿性关节炎）；狭义的SJS即干燥性角结膜炎（简称KCS）。干燥性角结膜炎除了原发性泪液分泌不足外，还可见于以下情况：①慢性病 如内分泌疾病、贫血、维生素缺乏症。②急性病 如急性剥脱性皮炎、Stevens-Jonhnson综合征、眼部类天疱疮。③眼睑与结膜的创伤和手术 可能损伤大部分基础分泌组织。
病因
病因尚不明确。本病在内科学中归入结缔组织疾病范畴，本病常合并其他自身免疫病，血液中免疫球蛋白增加，故可能与自身免疫有关。
症状
临床表现为眼干燥，痒痛，可有异物或烧灼感，视力模糊，畏光，角膜可混浊，有糜烂或溃疡，小血管增生，严重时可穿孔，可合并虹膜脉络膜炎；结膜发炎，球结膜血管扩张；泪液少，少数泪腺肿大，易并发细菌，真菌和病毒感染。
检查
1.SchirmerⅠ试验
滤纸浸润湿小于10毫米，泪河宽度小于0.1毫米，提示泪液分泌不足。
2.泪膜破裂时间（简称BUT）
小于10秒，表明泪膜不稳定，是泪液中粘蛋白缺乏所致的KCS的突出标记，提示结膜的杯状细胞严重损害或丧失。
3.结膜囊
（特别是下穹隆部）富于粘条状分泌物，角膜表面有卷丝状或点状浸润。
4.虎红染色、丽丝胺绿染色
观察结膜和角膜特殊性染色。
5.结膜活检
穹隆部结膜上皮增生，表层有角化，基底层细胞间有淋巴细胞浸润，杯状细胞减少或消失，上皮下结缔组织增生和血管新生，伴淋巴细胞浸润。
6.唾液腺管造影
在肋腺或颌下腺管内注入造影剂，在充盈期摄片，取出导管给予促唾液分泌剂（如柠檬汁）刺激唾液分泌，5分钟后摄第二张片，正常人因唾液分泌造影剂在2分钟内排空，而SJS与KCS患者则可显示涎腺管的周围导管点状扩张，严重者呈桑椹状，或形成空腔。
7.唾液腺同位素扫描
正常腺体摄了99m锝后产生一个鲜明的烁扫描图，静脉注射经99m锝标记的过锝酸钠后3，8，15分钟闪烁扫描记录涎腺99m锝的摄入量，扫描的结果与涎腺管造影相仿。
8.唇腺活检
可见小叶导管周围弥漫性淋巴细胞浸润而无导管股上皮增生，如唇腺活检可疑，则作泪腺或唾液腺活检进一步确诊。
9.泪腺的病理学改变
分类4期，0期腺体正常；Ⅰ期有轻度慢性炎症细胞浸润，导管排列不规则，小叶内纤维化；Ⅱ期正常小叶结构破坏，广泛淋巴细胞浸润和腺泡萎缩；Ⅲ期只有很少腺泡细胞残留，腺体基本纤维化。
10.血液学检查
显示轻度贫血，嗜伊红细胞计数增多，血沉加快。
11.免疫学检查
血清白蛋白降低，球蛋白增高，IgA，IgM，IgG增高同，淋巴母细胞转化率表明细胞免疫水平低下。
诊断
本病诊断的主要依据是泪液分泌不足和口腔干燥，综合临床和实验室发现有助于诊断。
并发症
本病可累及多系统。
1.口腔
较重时唾液少，食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌，咀嚼和吞咽困难，常见龋齿和齿龈炎，牙齿呈粉末状或小块破碎掉落，唇和口角干燥皲裂，有口臭，半数病人反复发生腮肿大，颔下腺也可肿大。
2.眼
呈干燥性角结膜炎，眼干燥，痒痛，可有异物或烧灼感，视力模糊，畏光，角膜可混浊，有糜烂或溃疡，小血管增生，严重时可穿孔，可合并虹膜脉络膜炎；结膜发炎，球结膜血管扩张；泪液少，少数泪腺肿大，易并发细菌，真菌和病毒感染，偶见有突眼为首发症状的。
3.呼吸道
4.消化道
5.泌尿道
6.神经系统
中枢神经累及为25%，周围神经为10%～43%，前者从脑膜到脑实质和各个部位的脊髓都可受累，周围神经的部位广泛，包括神经根、轴索、髓鞘、感觉和运动支均可累及；临床表现多样，包括精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。
7.肌肉
8.关节
约10%病例累及关节，呈现肿痛，为非侵犯性关节炎。
9.皮肤黏膜
10.淋巴结
局部或全身淋巴结可肿大。
治疗
1.补充泪液
2.减少泪液的流失
亲水软镜配合人工泪滴眼对轻度和中度KCS有一定效果，重症患者不能耐受；封闭泪小点，阻止泪液排出，目前多用泪道塞栓，包括临时性或者永久性泪道塞栓，使患者极宝贵的微量泪流得以保存。
3.抗炎药物应用
糖皮质激素：用于中重度干眼，有眼表炎症的患者，注意其副作用。环孢霉素：应用于中重度干眼，有眼表炎症患者。非甾体类抗炎药：用于轻中度干眼，有眼表炎症患者，有激素并发症者可优先选用。
4.个人卫生
泪液分泌不足者，局部防卫功能降低，比正常人易受致病微生物感染。结膜囊出现较多黄色分泌物时，提示有细菌（多见于葡萄球菌）感染，应作细菌培养，并给以敏感的抗生素眼水滴眼。此外，KCS患者对青霉素、磺胺过敏，应警惕。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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