视网膜变性
概述
视网膜变性(retinal degeneration), 属于视锥、视杆营养不良,是一组遗传病,以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到,也有散发的。目前包括药物、手术在内的治疗手段对视网膜变性均只有改善、缓解作用。
视网膜变性与视网膜色素变性的区别
视网膜变性是一种遗传性眼病,视网膜色素变性是视网膜变性中的一种。
1.视网膜变性:视网膜变性主要由家族遗传引起,是一系列疾病的总称,常见的临床特征是视野缩小、夜盲、光感受器功能不良等,视网膜变性疾病有视网膜色素变性、结晶样视网膜变性、白点状视网膜变性、Stargardt病等。
2.视网膜色素变性:视网膜色素变性是视网膜变性中的一种,常以夜盲、进行性视野缩小、周边视力丧失等为主要症状,检查可见视网膜的“骨细胞”样色素沉积。
如果存在视网膜变性或视网膜色素变性就需要尽早到医院就诊,明确具体疾病种类,对因治疗,防止病情发展。
病因
部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为性连锁遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病。
老花眼会引起视网膜变性吗
老花眼不会引起视网膜变性,二者的发病机制和治疗并不相同。
老花眼是由于年龄增长,眼的调节能力下降造成的,看远清楚,看近模糊。视网膜变性临床上可以分为原发性视网膜变性和继发性视网膜变性,原发性的多为先天因素造成,继发性的是眼部病变造成的。
原发性的视网膜变性以视网膜色素变性为例,多因遗传因素所致。继发性视网膜变性见于高度近视、眼部病变、全身病变对眼的损害,治疗主要是根据病因进行治疗。
老花眼的治疗,一般佩戴老花镜可以纠正患者看近模糊的症状。视网膜变性可遵医嘱选择激光光凝等疗法。
鉴别诊断
1.白点状视网膜变性
视力正常或稍减退,可有周边视野向心性缩小,眼底特点是在视网膜上布满大小一致的白点,这些白点多位于视网膜血管后深层。
2.梅毒性脉络膜视网膜炎
有梅毒病史或临床表现,可有视物变形玻璃体混浊,眼底可见色素的分布和形态不规则,且位于视网膜血管下,看不到骨细胞样色素形态,可见视网膜脉络膜萎缩斑。
3.结晶样视网膜变性
本病多在20~40岁发病,其眼底在较长时间里视神经乳头颜色正常。视网膜血管正常,病史长者动脉可变细,后极部网膜污灰色,散布着很多结晶样,闪辉的亮晶,愈近黄斑区越密集,视网膜色素为暗褐色和不规则形,晚期脉络膜血管绽露,呈硬化状,部分患者有色觉障碍。
检查
1.视网膜色素沉着
2.视网膜血管改变
血管一致性狭窄,随病程进展而加重,尤以动脉为显著。
3.荧光血管眼底造影所见
背景荧光大片无荧光区,提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞,有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。
治疗原则
1.有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法,或可避免视功能迅速恶化。
2.检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现,他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多,实验证明,通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害,还具有血管扩张的功能,打断血管狭窄进程,软化和扩张血管,改善眼底微循环。但是目前包括药物、手术在内的治疗手段对其均只有改善、缓解作用。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
鉴别诊断
检查
治疗原则