双眼上斜肌麻痹
概述
双眼上斜肌麻痹是指双眼的上斜肌因先天发育异常或后天因素所致的功能障碍。主要表现上斜肌功能不足、下斜肌亢进、Bielschowsky歪头试验阳性及代偿头位,但有部分患者表现为双侧垂直斜度不对称，术后出现反方向代偿头位的特殊体征。
病因
1.先天因素
主要为神经、肌肉的发育异常所致，如上斜肌部分或全部缺如，肌肉附着点移位、滑车神经核发育不良等，但多表现为单侧性。
2.后天因素
由于滑车神经在颅内走行径路较长，易受炎症、肿瘤外伤、血液循环障碍等原因引起损伤。
症状
1.临床特征
（1）第一眼位可无或有垂直斜视 但垂直斜度较小。
（2）双眼协同运动不正常 表现为双下斜肌功能强，上斜肌功能不足，下斜肌功能过强的程度可不同，或仅表现单侧下斜肌功能过强。典型的双上斜肌麻痹则表现为双眼水平运动时内转眼高于外转眼，交替出现垂直斜视。
（3）双侧Bielschowsky头位倾斜试验阳性 即头向任何侧肩部倾斜时，眼位均高；也可仅表现为单侧倾斜时眼位高，或双侧均阴性。
（4）V型斜视 常表现为V型斜视。
（5）有明显的外旋斜视 外旋度常大于10°～15°。
2.临床分型
（1）对称型 凡双下斜肌功能过强（++），上斜肌功能弱（--），垂直斜度小（≤5△），有V征存在者即归为此型。
Ⅰ类 无自觉症状，V征在第一眼位到正上方眼位，斜视度≤20△，双Maddox杆检查有旋转斜视存在。
Ⅱ类 有自觉症状（旋转复视），V征存在于第一眼位到正下方注视眼位，斜度≤15△。
Ⅲ类 有旋转复视，V征存在于正上方到正下方注视眼位，斜度25～40△。
（2）非对称型 凡一侧下斜肌功能过强（≥++），另侧下斜肌功能过强（＜++），并伴有明显的垂直斜视、V征和代偿头位者即归为此型。
（3）隐蔽型 凡单侧上斜肌麻痹，经单侧手术后出现另眼下斜肌功能过强、上斜肌功能不足或反方向代偿头位即归为此型。
检查
无需特殊实验室检查。
视力、眼位、头位及眼球运动检查等。
诊断
主要根据以下标准诊断：
1.向左、右侧注视时左右眼交替地垂直斜视（内转眼眼位高于外转眼）
2.双侧Bielschowsky头位倾斜试验阳性。
3.多伴有V型斜视。
4.双眼下斜肌功能过强，双眼上斜肌功能弱或二者同时存在。
5.对单侧上斜肌麻痹用双Maddox杆检查，当外旋斜超过10°～15°时，应怀疑双侧麻痹。应做定期随访观察，观察时间1周至1年。
治疗
对于双上斜肌麻痹，手术应作为首选方法，手术原则应根据其类型选择。
1.对称型麻痹
Ⅰ类选择行双侧对等性双下斜肌减弱术（部分切除或后徙）；Ⅱ类可用双上斜肌加强术（前徙或折叠术）；Ⅲ类可采用双下斜肌减弱联合双上斜肌加强术。
2.非对称性麻痹
由于其斜肌功能异常的不对称性，可采用双下斜肌减弱或联合1条或2条上斜肌加强术，如仍不能获得正位可考虑做1条下斜肌转位或1条直肌减弱术，使第一眼位获得正位，并照顾正前方和正下方注视野内无复视。
3.隐蔽型麻痹
由于此种类型的特殊性，可先行单侧下斜肌减弱术，待定期观察后，如出现另眼上斜肌麻痹时再行手术矫正。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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