眼眶骨纤维异常增殖症
概述
概述
眼眶骨纤维异常增殖症是一种良性、缓慢进展的骨源性疾病，特点是正常骨髓腔被无序的纤维骨性结缔组织代替，表现不同程度的骨化生。
是否医保
是
就诊科室
眼科
临床症状
眼球突出、面部畸形、视力下降等。
危害
累及蝶骨可压迫视神经，导致视力丧失；也有少数患者发生恶变。
检查
体格检查、X线片、CT、磁共振成像、组织病理学检查。
诊断
根据病史、眼球突出、面部畸形，结合影像学检查、组织病理学检查可诊断。
治疗原则
多数可保守治疗，如有视神经压迫、视力减退或影响美容可考虑手术治疗。
治愈性
及时治疗可改善症状。
饮食建议
合理饮食，注意营养均衡。
病因
病因
与基因突变有关。
流行病学
多见于20~40岁人群，30岁以前最多见，男女发病无明显差异。
症状与诊断
典型症状
发病时表现有面部不对称、眼球移位和眼球突出，进行性加重。眼眶骨壁的骨纤维增生症因导致眼眶容积缩小，可出现头痛、眼球突出、眼球移位；位于后组筛窦或蝶窦者可导致视神经管狭窄，引起视力下降、视野缺损，严重时视力丧失；位于颞骨的病变可影响外耳道，出现听力障碍；位于额骨可产生上睑下垂和眶上神经感觉异常；累及额骨可见额部弥漫隆起，无边界、无痛。
诊断依据
1.青年患者有眼球突出、面部畸形、视力下降等表现。
2.X线片显示弥漫性骨密度增高，边界不清楚。
3.CT显示均匀或不均匀的磨玻璃样改变中见大小不等的斑片状低密度区，部分表现为规则或不规则的囊状透亮区或丝瓜络样，外围有明显硬化边。
4.磁共振成像表现为T1WI、T2WI以低信号为主的混杂信号，增强后呈不均匀强化。
5.组织病理学检查显示病变有纤维组织间质，缺乏成骨细胞，由无骨母细胞围绕的未成熟骨质构成。
治疗
治疗方针
多数可保守治疗，如有视神经压迫、视力减退或影响美容可考虑手术治疗。
手术治疗
视神经受压、病变进展快、严重的外观缺陷应视为手术适应证。手术的基本原则为尽可能完整切除病变，同时最大限度保持器官生理功能和美容效果。根据位置的不同，手术方式也不一样。
其他治疗
对于病变小，无症状者可暂缓手术。但应定期影像学检查，同时观察瞳孔、视盘、视野、色觉等情况，以便于早期发现视神经压迫现象。
预后情况
视力预后随各种病例而有差别。若蝶骨受累，视神经受压迫可发生极度视力丧失。若早期发现视神经受累，及时治疗，失明常可防止。对大多数患者，预后尚好，但少数患者可发生恶变。
护理
日常护理
1.保持环境安静、整洁，避免光线刺激，避免接触烟尘环境。
2.注意休息，保证充足睡眠，避免用眼过度。
3.主动倾听患者诉说，了解患者心理状态，给予患者关心和支持，增加患者治疗疾病的信心，使患者积极主动地配合治疗。
4.遵医嘱定期复查，发现视力异常及时就诊。
饮食调理
合理饮食，注意营养均衡。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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