杯状耳
概述
杯状耳是指耳廓上1/3向前下方倾倒并卷曲的先天性外耳畸形
耳廓前倾、卷曲、变小、位置低，且形如杯状
为第1、2鳃弓发育异常所致
包括早期非手术治疗和手术治疗
定义
杯状耳是指耳廓上1/3向前下方倾倒，边缘卷曲呈圆形，状似酒杯。其外形介于招风耳和小耳之间，体积较正常耳朵稍小，发生于双耳较为多见，可左右不对称生长。轻者只是耳廓自身折叠，重者可遮挡外耳道口，甚至卷曲呈管状。
杯状耳出生时即存在，是第1、2鳃弓发育异常所致，为一种先天性外耳畸形，与家族遗传有关，也可能是胚胎发育期受到疾病和药物作用，造成胎儿外耳发育障碍。
分类
根据耳廓畸形特征分类
A型：接近正常或健侧大小。
B型：小于正常或者小于健侧，但对耳轮及其上脚部分显现，耳轮环缩。
C型：轮廓明显小于正常或健侧，耳廓上部结构不清，耳轮卷曲明显。
根据严重程度分类
I型：畸形最轻微，仅涉及耳轮，对耳轮形态,表现为对耳轮不明显、耳舟扁平或耳廓上1／3轻度下垂。
Ⅱ型：杯状耳已经出现耳轮、耳舟结构不全，主要是软骨或皮肤的面积不足，导致耳轮周缘环缩，因此称为环缩耳。其中，只有环缩，对耳轮上脚还未完全消失者称为Ⅱa型；而环缩严重，杯状卷曲更为明显者称为Ⅱb型。
Ⅲ型：是最为严重的杯状耳，即为重度杯状耳，耳廓管状卷曲，前倾、下垂，常常伴有耳廓位置低下，合并外耳道狭窄。
发病情况
据最新统计，我国珠三角地区新生儿出生时耳廓形态畸形的发生率为57.46％，杯状耳约占先天性耳畸形的5.2%。
病因
杯状耳的病因主要是遗传基因突变、孕期母亲用药或患病等对胎儿耳部发育造成影响。
致病原因
杯状耳属于先天发育畸形，是基因异常或胚胎发育期出现异常，是第1、2鳃弓发育畸形所致。
遗传：家族中有同种疾病多发者，属于常染色体显性遗传。
环境因素导致胚胎发育遗传：在母亲怀孕期间，处于耳廓发育阶段，如有感染史、服药史及接触放射线或有毒物质等，有可能导致耳廓发育异常，出生时表现出杯状耳畸形。
发病机制
耳廓在胚胎第3周开始由第1鳃弓和第2鳃弓发生，第6周初具雏形。由于耳廓的各个部分如耳屏、耳垂、对耳轮、对耳屏等是从两个鳃弓上6个分离的小丘状结节为中心，经过隆起、融合卷曲而成，所以其外形可以有很大的变异。
在胚胎三个月内受遗传因素、药物损害或病毒感染，均可影响耳廓发育致出现畸形，病变位置可随外耳从颈部到头外侧前移过程发生变化。第1鳃弓与第2鳃弓相互融合紊乱，可表现在耳廓的大小、位置和形状三方面的异常。
症状
杯状耳可表现为耳廓前倾、卷曲、变小、位置低，且形如杯状。伴有外耳道、中耳及颌面部畸形，可出现听力下降、呼吸和吞咽障碍等症状。
主要症状
耳廓卷曲
杯状耳患者在出生时即可发现耳廓上1/3向前下卷曲，可表现为轻微折叠状态，完全内收呈酒杯样，甚至完全内卷为管型，部分能盖住外耳道口。
耳廓前倾
有时卷曲的耳廓向前方倾斜，与头颅侧面夹角增大。
耳廓小
当耳廓发生卷曲后，其体积和外形多较正常耳稍小。
耳廓低位
如耳廓在胚胎期发育过程中，从颈部到头外侧的迁移停滞，可呈现耳廓位置较正常人偏低的现象。
其他症状
听力下降
常见于先天性外耳道狭窄或闭锁、中耳发育畸形、分泌性中耳炎等。
呼吸、吞咽障碍
在颌面部的发育畸形造成下颌骨短小、舌被推向后下，以及上下颌错位和舌运动受限时，也可呈现呼吸和吞咽障碍等症状。
常见于先天性小颌、腭裂、眼-耳-脊椎综合征等。
并发症
本病主要导致患者面部外观异常，通常不会出现并发症，但可能因此出现心理障碍及社交困难。
就医
就医科室
耳鼻喉科
如出生时即发现杯状耳畸形，建议积极到耳鼻喉科就医。
整形外科
当患有杯状耳畸形，不适合采用矫形器纠正时，可到整形外科就诊治疗。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前注意保持耳廓清洁、干燥，取下佩戴的耳钉及项链等配饰，小儿需有家长陪同。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是什么时候发现的？
是单侧还是双侧？
除发现耳廓呈现杯状耳畸形外，是否有听力下降、吞咽及呼吸障碍等症状？
病史清单
家族中是否有患杯状耳或耳廓畸形的血缘亲属？
母亲在怀孕期间，特别是前3个月是否患有感染性疾病或服药？
母亲在孕期是否接触有毒物质或受到放射性射线照射？
母亲在孕期是否患有内分泌失调、维生素缺乏及营养不良？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
耳内镜检查
颞骨CT、磁共振检查
听力学检查
诊断
杯状耳的诊断主要依靠医生对患者耳部形态的观察、听力测试，有时需要进行的遗传检测。
诊断依据
病史
家族中有耳廓畸形的血缘亲属。
母亲在怀孕期间，特别是妊娠前3个月患有感染性疾病或服药。
临床表现
症状
出生时即发现耳廓上1/3向前下卷曲，形如杯状。
体征
卷曲的耳廓可同时前倾，部分病例会遮挡外耳道口。
耳廓体积变小、位置较正常人偏低，可伴随颌面畸形。
辅助检查
耳内镜检查
通过耳内镜观察是否存在外耳道狭窄及闭锁，判断外耳道形态和鼓膜状态，辨别可能存在的中耳积液。
常见的疾病包括先天性外耳道狭窄和闭锁、分泌性中耳炎等。
检查前需要保持外耳清洁，但无需自行清理外耳道，避免损伤影响检查过程和结果。
颞骨CT、磁共振检查
通过颞骨CT和磁共振可对外耳道、中耳及内耳的结构畸形和病变进行清晰的显示，以此判别可能伴随的发育异常和疾病类型。
常见于先天性外耳道闭锁、先天性中耳畸形、大前庭水管等。
检查前需取下身上佩戴的金属物品，如有植入物需在检查前告知医生。
听力学检查
通过对患者听力情况的鉴定和评估，可判断听力损失的类型和程度，为进一步明确诊断和制定治疗方案提供依据支持。
包括音叉试验、纯音测听、声导抗、言语测听、耳声发射、听性脑干诱发反应等。
低龄儿童检查时可能需服用短效镇静剂，一般较为安全，不会对智力和机体发育产生负面影响。
诊断标准
出生时如发现耳廓上方1/3向前下方向卷曲即可基本明确诊断，如呈现酒杯状则疾病特征更为明确。
鉴别诊断
猿耳
相同点：均为耳廓的先天性发育畸形。
不同点：耳廓上缘与后缘交界处出现一向后的三角形突起，如猿耳之耳尖，故得此名。
招风耳
相同点：均为耳廓先天性发育畸形。
不同点：耳廓向前倾斜，颅耳角增大达150°或150°以上，对耳轮和三角窝消失，舟状窝失去正常形态，耳廓上部扁平，而非卷曲。
小耳
相同点：均为耳廓先天性发育畸形。
不同点：耳廓形态、体积及位置均有不同程度的畸形，可表现出耳廓软骨和皮肤大部分缺损，但不以耳廓上方卷曲为特征。
治疗
治疗目的：延长扩大耳轮、矫正耳廓正常外形。
治疗原则：根据具体情况采用个性化的矫治措施。新生儿期杯状耳，可积极采用非手术治疗进行早期干预。早期非手术治疗未能完全矫正者，则待患者年龄适宜时再行手术矫形治疗。
非手术治疗
耳廓矫正器治疗
适宜用于新生儿期至出生后3~6个月的杯状耳患儿。
对于新生儿耳廓畸形，可先观察2~3周，如无自愈倾向则可开始佩戴，平均治疗时间为6~8周，佩戴年龄越晚、耳畸形越复杂，则需要佩戴的时间越长。
此非手术治疗可作为术前准备，以减少手术去皮、植皮的创伤。
本方法家长接受度较高，是一种简单、有效、并发症少、费用适中和无创性的治疗。
手术治疗
手术修复和矫形是杯状耳治疗的主要方式。
适应证
6岁以上的杯状耳患者，有意愿改变耳廓外形者，排除禁忌后可手术治疗。
禁忌证
患有传染病、心理和精神疾病，以及凝血功能异常或服用抗凝药者不推荐积极手术。
哺乳期、月经期和妊娠期女性，亦不适合立即手术。
患有严重的高血压、糖尿病等全身慢性疾病且未得到有效控制者，需在满足手术治疗条件时择期手术。
瘢痕体质者也不适合手术。
手术方式
需根据病情程度选择相应的手术方式，以获得相对较好的治疗效果。
轻中度杯状耳
“双旗帜瓣”法：可增加耳软骨面积，舒展外耳轮，改善耳廓卷曲。
耳轮脚V-Y推进法：可提升耳廓高度，尤其适用于耳廓上部轻度下降者。
软骨管法：可改善耳廓前倾畸形，避免复发，同时重建对耳轮，但不能明显改善耳廓下垂畸形，且术后双耳大小常不对称。
放射状切开法：可有效增加耳轮面积，缩小耳甲腔，矫正耳廓前倾，使上耳廓1/3结构得到体现。
“Z”成形法：延长耳廓软骨，提升耳廓的垂直高度，能有效松解并矫正耳廓上缘的卷曲畸形。
健侧耳廓复合组织游离移植法：缩小健耳周径的同时，增大患儿周径，使双耳大小基本对称，该术式常与软骨管法联合应用，分两期矫正轻、中度杯状耳畸形。
重度杯状耳
按照耳甲腔型小耳畸形进行耳廓再造。常见的手术方式包括Tanzer法、Brent法、Nagata法、皮肤软组织扩张联合自体肋软骨支架移植法等。
术后注意事项
应避免揉搓和挤压术耳，并保持术耳干洁。
术后不要自用抗凝药，拆线后可涂抹祛疤药膏，减轻术后瘢痕形成。
术后避免食用辛辣刺激性食物，宜选择易于咀嚼、吞咽、消化、吸收的松软食物。
术后短期避免剧烈活动，降低流汗导致术区感染发生的风险。
预后
杯状耳经治疗可以改善患者的听力和外观，提高生活质量。
治愈情况
未治疗
杯状耳不会自行消退，如不治疗，杯状耳不会自愈，会长期存在。
治疗后
早期及时进行非手术矫形治疗，常可获得满意效果。如治疗时机延误、病情严重而不能恢复耳廓理想形态者，在6岁后行手术整复，也多可达到较为理想的治疗效果。
预后因素
出血、血肿：术区发生出血、血肿时可能与术中止血不彻底，以及与耳廓软骨血运障碍造成的组织坏死有关，会因此影响创面愈合及术区修复。一旦发现出血和术区有暗红色囊样隆起，需要积极就医诊治。
术后感染：术中无菌操作不严格、术后术区污染，机体抵抗力下降时，可能发生术后感染，有进展为耳廓化脓性软骨膜炎的风险，由此造成伤口延迟愈合、皮肤坏死及耳廓结构畸形。
外形不对称：当术中矫正过度或矫正不足，以及术后组织萎缩可造成双侧耳廓形态不对称。
危害性
杯状耳会影响患者外貌，部分患儿在进入学龄后，可能因此造成不自信，产生心理障碍。
日常
杯状耳患者，日常应注意定期检查听力、保护受影响耳朵、关注心理健康、参加康复治疗等。
日常管理
饮食管理
日常生活中常见的食物都适宜食用，没有特殊要求和限制，以营养均衡，低脂、低盐、少辛辣为宜，可多食高蛋白、高纤维，且富含维生素和微量元素的食物。
术后避免进食易发生过敏的食物。
生活管理
避免对耳朵进行频繁和过度揉搓，保持耳部干洁，远离过于寒冷或炎热的环境，如必须处于恶劣和污浊环境时，应做好个人防护，减少不良环境因素对机体造成损害。
确保充足的睡眠和休息，避免机体抵抗力降低。
心理支持
接受健康教育，了解杯状耳的相关知识，纠正对疾病的困惑和心理障碍，树立积极治疗疾病的信心。积极配合医生实施治疗方案，避免情绪不稳定和心理压抑等情况对疾病治疗的负面影响。
运动管理
坚持适合自己的体育锻炼，如感到身体不适，应及时停止。在运动过程中做好防护，减少耳部受伤。
病情监测
本病为组织结构畸形，不属于慢性疾病，一般成功完成矫治后，通常不需要进行病情监测。
随诊复查
无论采取何种手术方式治疗，都应在治疗期间、治疗后定期复查。如发生不适症状，还应及时随诊，以确定治疗后恢复是否良好、是否发生不良反应等。
预防
杯状耳属于先天性发育异常，有家族史者做好基因检测，母亲妊娠期应避免发生感染、放射，遵医嘱用药等。
可进行针对性遗传基因检测，预测可能发生的病变。
妊娠期尽量避免发生感染，如需用药应遵医嘱。
妊娠期需避免接触放射线和有毒物质。
孕妇需要戒烟戒酒。
孕妇应饮食均衡，适度补充维生素和微量元素。
孕妇宜保持心情愉快，避免过度劳累和熬夜。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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