鼻咽部肿瘤
概述
发生在鼻咽部位的多种肿瘤及瘤样病变,有良性及恶性肿瘤之分
鼻塞、耳闷、涕中带血、复视及头痛等为主要症状
尚未明确病因,可能与病毒感染、遗传、环境及物理化学因素刺激等有关
可通过手术、放疗、化疗、靶向治疗等方式治疗
定义
发生在鼻咽部位的多种类型肿瘤及瘤样病变。
分类和分型
根据病变性质分类
鼻咽部肿瘤根据其病变性质,可以分为两类,即恶性肿瘤与良性肿瘤。
鼻咽部恶性肿瘤
大部分鼻咽部肿瘤是恶性肿瘤。
最常见的恶性肿瘤为鼻咽癌,其次还包括鼻咽部淋巴瘤、鼻咽部脊索瘤等。
不同病理类型的首选治疗方式和预后不尽相同,如鼻咽癌以放疗为主,而鼻咽部淋巴瘤则以化疗方案为主。
鼻咽部良性肿瘤
鼻咽部良性肿瘤相对恶性肿瘤发生较少,预后较好。
鼻咽血管纤维瘤相对常见,是一种发生于鼻咽部的,由大量血管、细胞成分及稀疏的纤维性间质所组成的肿瘤,好发于青少年。
根据组织类型分型
鼻咽部恶性肿瘤还可以根据组织类型来区分,不同分型恶性度、治疗难度和预后不同。以鼻咽癌为例,绝大多数起源于鼻咽黏膜柱状上皮的储备细胞,这种储备细胞可分化为柱状上皮,也可分化为鳞状上皮。鼻咽癌常见组织学类型如下:
鳞状细胞癌
大多数鼻咽癌患者的病理组织学类型为鳞状细胞癌,尤以低分化鳞癌最为常见,约占鼻咽癌的98%。
腺癌
多来自黏膜的柱状上皮。高分化腺癌极少见,癌细胞排列成腺泡状或腺腔样结构。低分化腺癌的癌细胞排列成不规则的索条状或片状。
未分化癌
恶性度相对于鳞癌和腺癌来说更高。
发病情况
鼻咽部肿瘤的总体发病情况目前没有权威统计。这里主要介绍鼻咽部最常见的恶性肿瘤(鼻咽癌)及良性肿瘤(鼻咽血管纤维瘤)的发病情况。
鼻咽癌
鼻咽癌是我国高发恶性肿瘤之一,在欧美、大洋洲等地区较少见。
流行病学调查资料显示,我国广东、广西、湖南、福建、江西五省为世界鼻咽癌高发区。
男性发病率约为女性的2~3倍。
40~50岁为高发年龄段。
鼻咽血管纤维瘤
该病为最常见的鼻咽部良性肿瘤,其发病率占鼻咽部肿瘤的不到1%。好发于10~25岁青少年男性。
病因
致病原因
鼻咽部肿瘤大多病因不明。
高危因素
目前对于鼻咽癌病因研究相对较多,现有资料分析认为,遗传因素、病毒因素及环境因素等会显著增加鼻咽癌患病风险,称高危因素。
遗传因素
家族聚集性
许多鼻咽癌患者有家族史。鼻咽癌患者的父母、子女和同胞兄弟姐妹等一级亲属,会有比常人更高的鼻咽癌患病风险。
种族易感性
鼻咽癌主要见于黄种人,白种人少见;发病率高的民族,移居到别处后,其后代仍有较高的发病率。
地域集中性
鼻咽癌主要发生于我国南方五省,即广东、广西、湖南、福建和江西,占当地头颈部恶性肿瘤的首位。部分东南亚国家也是相对高发区。
病毒因素
EB病毒
EB病毒是一种人类疱疹病毒,从鼻咽癌组织中可分离出带EB病毒的类淋巴母细胞株,少数在电镜下可见病毒颗粒。免疫学和生物化学研究证实EB病毒与鼻咽癌关系密切。
EB病毒抗体滴度的动态变化和监测,可以作为临床诊断、判断预后和随访监控的辅助指标之一。
其他病毒
除EB病毒外,其他病毒如冠状病毒等,也被认为可能参与了鼻咽癌的发生发展过程。
环境因素
腌制食品
我国鼻咽癌高发区居民大多有食用咸鱼、腊味等腌制食品的习惯。这些食物中亚硝酸盐含量很高,而动物实验发现亚硝胺类化合物会促进大鼠患鼻咽癌。
镍元素
鼻咽癌高发地区的大米和水中含有较高的微量元素镍,镍在鼻咽癌患者头发中的检出量也较高,而动物实验证实镍能够促进亚硝胺诱发鼻咽癌。
其他因素
缺乏维生素和性激素失调可能改变黏膜对致癌物的敏感性。
症状
主要症状
鼻部症状
鼻咽部良性肿瘤中鼻咽血管纤维瘤最常见,阵发性鼻腔或口腔出血为其主要症状。由于出血量较大且反复发作,患者甚至会有不同程度的贫血。
恶性肿瘤如鼻咽癌早期可从鼻涕或痰中发现血丝,时有时无,因而不易引起重视。瘤体增大可阻塞后鼻孔,导致鼻塞,开始为单侧,继而双侧。
鼻咽部良性肿瘤也容易引起鼻塞、流鼻涕、嗅觉减退等症状,或有鼻部外观畸形。
耳部症状
鼻咽部良性肿瘤如鼻咽血管纤维瘤,可能由于瘤体不断增长、压迫周围器官和神经,导致耳鸣、耳闷及听力下降等。
肿瘤发生于咽隐窝者,早期就会产生压迫或阻塞症状,引起患侧耳鸣、耳闭塞感及听力下降,还可能导致分泌性中耳炎。不少患者是因为耳部症状就诊才发现鼻咽癌的。咽隐窝是鼻咽部的一个解剖学位置,是鼻咽癌的好发部位。
颈部淋巴结肿大
主要见于鼻咽部恶性肿瘤。约60%鼻咽癌患者的首发症状为颈淋巴结肿大,常在颈深部上群淋巴结出现转移,从单侧发展到双侧。
脑神经症状
其他症状
鼻咽部恶性肿瘤可能出现以下症状。
消瘦及贫血
恶性肿瘤是一种消耗性疾病,可导致营养吸收障碍,可能会出现消瘦和贫血等症状。
远处转移
如出现黄疸、腹水、肝脏肿大、腹部包块,提示肝转移的可能。
如出现骨关节处持续疼痛甚至剧痛难忍时,提示骨转移的可能。
转移途径
鼻咽部良性肿瘤不会转移,而恶性肿瘤如鼻咽癌等常发生转移。转移方式主要是以下3种。
直接蔓延
肿瘤向上蔓延可侵犯并破坏颅底骨,晚期可侵犯多对脑神经,出现相应症状。
肿瘤还可向下侵犯口咽、腭扁桃体和舌根;向前可侵入鼻腔和眼眶;向后侵犯颈椎;向外侧可侵犯咽鼓管至中耳。
淋巴转移
鼻咽黏膜有丰富的淋巴管,故鼻咽癌早期即可发生淋巴转移,这也是六成以上鼻咽癌患者首先以颈部淋巴结肿大就诊的原因。
血行转移
即癌细胞通过血液循环系统转移。常转移到肝、肺、骨,其次为肾、肾上腺及胰腺等处。
就医
就医科室
耳鼻喉科
出现鼻部、耳部等不适症状的患者,可以就诊于耳鼻喉科。
肿瘤科
如高度怀疑或已确诊为鼻咽部肿瘤,可以就诊于肿瘤科。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
穿宽松方便衣物,便于医生做体格检查以及其他实验室检查。
尽量不佩戴首饰,如有活动的假牙可能需要摘掉,便于做检查。
建议有家属陪同。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有痰、涕中带血或鼻塞等症状?
是否有耳鸣、耳闷及听力下降等症状?
是否有淋巴结肿大症状?
不适症状出现多久了?持续存在还是有时可以缓解?什么情况下症状会缓解或加重?
病史清单
是否经常吃咸鱼、腊味等腌制食品?
父母、子女和同胞兄弟姐妹是否有鼻咽部肿瘤或其他肿瘤病史?
是否喝酒?喝酒多久了?每天喝多少?
是否吸烟?吸烟多久了?每天多少支?
是否有EB病毒或其他病毒感染史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
专科检查:如病理、内窥镜等检查结果。
影像学检查:如超声、CT、磁共振或PET-CT等检查结果。
实验室检查:如EB病毒、血常规、血液生化、肿瘤标志物等检查结果。
诊断
鼻咽部肿瘤初步诊断需结合病史、临床表现以及实验室和影像学检查结果,最终确诊需行病理检查。
诊断依据
病史
鼻咽部肿瘤患者可能有以下病史:
长期不良饮食习惯史。
鼻咽部肿瘤或其他肿瘤家族史。
长期吸烟、饮酒史。
EB病毒感染史。
临床表现
早期患者常没有明显的阳性体征,随着病情进展、肿瘤压迫,患者可能会出现鼻部变形、眼球突出。
实验室检查
一般检查
包括血常规、肝肾功能、凝血功能、甲状腺功能、电解质、血糖、尿常规、大便常规等。
主要是了解患者身体的基本情况。
血液EB病毒检测
是鼻咽癌早期筛查、预后判断、疗效评价及随访复查的重要辅助手段。EB病毒检测阳性结果可进一步支持鼻咽癌的诊断,但阴性者也不能排除鼻咽癌。
影像学检查
CT检查
CT扫描有较高的分辨率,不仅能显示鼻咽部表层结构的改变,显示鼻咽癌向周围结构及咽旁间隙浸润的情况,亦能清晰显示颅底骨质破坏及颅内侵犯情况。
MRI检查
MRI检查具有软组织分辨率高、多方位及多参数成像、无电离辐射等优点,与CT检查一同成为鼻咽癌诊断、分期、疗效评价及随访监测的重要检查手段。
与CT比较,MRI能更好地识别早期鼻咽癌,对于邻近软组织浸润、颅底骨质侵犯、脑神经浸润及咽后淋巴结受累等具有更出色的显示能力。
但MRI扫描时间相对较长,不适用于身体状况差不能耐受长时间检査或有MRI检査禁忌证(如体内有强磁性金属植入物、患幽闭恐惧症等)的患者+增强CT检查可作为替代检查手段。
超声检查
主要用于辅助诊断颈部淋巴结、腹部脏器有无转移。
骨扫描
用于初步筛查鼻咽癌有无骨转移。
正电子发射计算机断层显像(PET-CT)
用于发现全身淋巴结转移及隐匿性远处转移病灶。
PET-CT是非常规的影像学检查手段,对远处转移具有更高的敏感性及特异性。因此,对于高转移风险的患者,建议在治疗前进行PET-CT检查。
此外,对于治疗后EB病毒DNA持续升高,而常规影像学检查手段无阳性发现者,建议进一步结合PET-CT检查。
电子/纤维鼻咽镜检查
是鼻咽癌诊断中最重要的手段之一。
可发现鼻咽部肿物、溃疡、坏死和出血等异常病变。
还可直接观察鼻咽肿瘤的生长情况,明确肿瘤组织对周围结构如鼻腔、口咽的侵犯,并可在内镜下进行活体组织检查。
病理检查
是诊断鼻咽部肿瘤的金标准,主要是明确有无肿瘤及肿瘤的组织学类型。
其他检查
如心电图、超声心动图、肺功能等相关检查。通过这些检查可以明确患者身体状况,指导后续治疗。
分期
鼻咽部良性肿瘤一般无需分期,以下介绍鼻咽癌分期。
TNM分期
以下采用国际抗癌联盟(UICC)与美国癌症联合委员会(AJCC)联合制订的TNM分期系统(第8版)。
T分期
T代表原发肿瘤浸润的深度。
Tx:原发肿瘤无法评价;
T0:无原发肿瘤证据,但具有EB病毒阳性的颈部淋巴结累及;
Tis:原位癌;
T1:肿瘤局限于鼻咽、或侵犯口咽和/或鼻腔,无咽旁间隙累及;
T2:肿瘤侵犯咽旁间隙和/或邻近软组织累及(翼内肌、翼外肌、椎前肌);
T3:肿瘤侵犯颅底骨质、颈椎、翼状结构和/或鼻窦;
T4:肿瘤侵犯颅内,累及脑神经、下咽、眼眶、腮腺和/或广泛的软组织区域浸润,并超过翼外肌外侧缘。
N分期
N表示局部淋巴结的转移情况。
Nx:区域淋巴结无法评价;
N0:无区域淋巴结转移;
N1:单侧颈部淋巴结转移,和/或单侧或双侧咽后淋巴结转移,最大径≤3cm,环状软骨尾侧缘以上水平;
N2:单侧或双侧颈部淋巴结转移,最大径≤6cm环状软骨尾侧缘以上水平;
N3:单侧或双侧颈部淋巴结转移,最大径>6cm和/或侵犯环状软骨尾侧缘以下水平。
M分期
M代表肿瘤远处转移的情况。
M0:无远处转移;
M1:有远处转移。
病理分期
根据TNM的不同组合可将鼻咽癌划分为0-IV期临床病理分期。
T | N | M | |
---|---|---|---|
0期 | Tis | N0 | M0 |
Ⅰ期 | T1 | N0 | M0 |
Ⅱ期 | T0-1 | N1 | M0 |
T2 | N0-1 | M0 | |
Ⅲ期 | T0-2 | N2 | M0 |
T3 | N0-2 | M0 | |
ⅣA期 | T4 | N0-2 | M0 |
任何T | N3 | M0 | |
ⅣB期 | 任何T | 任何N | M1 |
鉴别诊断
鼻咽部结核
由结核杆菌侵袭鼻咽部所致,也可出现鼻塞、涕中带血、耳鸣、听力减退、头痛等症状。可通过结核史、结核分枝杆菌检查、鼻咽镜鉴别。
霍奇金淋巴瘤
由于鼻咽癌早期即可发生颈淋巴结转移,因而有误诊为霍奇金淋巴瘤的可能。但通过专业医生详询病史、进行病理检查等可以鉴别。
治疗
治疗目的:鼻咽部良性肿瘤及早中期鼻咽癌应争取治愈,中晚期鼻咽癌则以缓解症状、延缓疾病进展和控制并发症为主。
治疗原则:一经确诊需积极治疗,主要治疗方法包括放射治疗、手术治疗、化疗及靶向治疗等。
鼻咽部良性肿瘤通常可通过手术切除达到满意的治疗效果,以下主要介绍鼻咽癌的治疗。
放射治疗
鼻咽癌原发灶多位于鼻咽后壁,位置较深,不利于手术治疗。鼻咽癌绝大多数为鳞状细胞癌,对放射治疗具有中度敏感性,所以放疗是其首选的治疗方式。
手术治疗
适应证
非主要治疗方法,仅在少数情况下进行。适合鼻咽部局限性病变经放疗后不消退或复发者。
颈部转移性淋巴结放疗后不消退,呈活动的孤立性包块,鼻咽部原发灶已控制者,可行颈淋巴结清扫术。
禁忌证
有颅底骨质破坏或鼻咽旁浸润、脑神经损害或远处转移者。
全身情况欠佳或肝肾功能不良者。
有其他手术禁忌证者。
化疗
对于鼻咽部淋巴瘤患者来说,化疗应为其主要的治疗手段。
对于鼻咽癌患者,化疗主要用于中、晚期病例,和放疗后未能控制及复发者,所以是一种姑息性治疗。
靶向治疗
主要用于治疗晚期鼻咽癌或复发及转移性鼻咽癌。代表药物有西妥昔单抗、尼妥珠单抗等。
预后
治愈情况
鼻咽部良性肿瘤一般都可通过手术治愈。
早期鼻咽癌可通过放疗或内镜下手术治愈,中晚期鼻咽癌的治愈情况与多种因素相关,如肿瘤类型、临床分期等。
早期鼻咽癌治愈率相对较高。
已有远处转移的晚期鼻咽癌通常不能治愈。
尽管难以治愈,但部分晚期鼻咽癌患者仍有可能长期带瘤生存。
预后因素
预后因素是指对患者的总生存期及生存质量产生影响的因素。
针对鼻咽癌患者,主要影响因素包括肿瘤分期、转移情况和治疗情况等。临床分期早、无远处转移都是预后的有利因素。
日常
本病在日常生活需积极配合治疗,保持良好心态,纠正不良生活习惯,定期复查。
日常管理
饮食管理
少吃熏制、腌制、生冷、辛辣刺激、硬质粗糙等食物。
谨慎辨别含有亚硝酸盐、真菌毒素、多环芳烃化合物等致癌物的食品。
对出现营养不良者或贫血者,在饮食中注意增加富含蛋白质、铁的食物,如鱼、蛋类、瘦肉、鸡、动物血等。
生活管理
生活中应戒烟忌酒。
避免过度劳累,注意休息。
适当参加娱乐活动与体育锻炼。
心理支持
家属需多鼓励和开导患者,保持情绪稳定,可以让其有更好的心态面对疾病。
患者自身应保持心情舒畅,正视疾病,避免不良情绪的刺激,可向心理医师咨询。
患者平时可与病友进行交流,树立战胜疾病的信心。
病情监测
出现进行性黄疸,或持续性的身体部位疼痛等,需要高度警惕转移可能,需及时就诊。
随诊复查
规律性复诊可提早发现肿瘤,提高患者生存率,改善生活质量。
放疗或手术后,应定期进行相关影像学或内镜检查,以防止复发。
若使用了化疗方案,则应在治疗间期关注患者骨髓抑制等不良反应,并定期复查评估治疗效果。
复查项目包括血液生化检查、血常规、EB病毒、上消化道造影、CT、鼻咽内镜等。
预防
针对鼻咽部肿瘤的可能病因,可以采取一定预防措施。虽然无法完全阻止疾病的发生,但仍能一定程度降低患病风险。
日常预防
减少食用熏烤、腌制食物,不吃霉变食物。
避免长期吸烟、饮酒。
出现鼻部、面部等相关症状时应早期就诊,及早治疗。
有家族史或鼻咽部肿瘤高发区人群应做好筛检、体检。
定期筛查
筛查目的是及时发现早期患者、降低人群死亡率和发病率。
在我国,主要的筛查对象是南方地区人群、有鼻咽癌家族史的人群以及有EB病毒感染史的人群。
主要筛查手段是内镜检查及EB病毒检测。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
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病因
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就医
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治疗
预后
日常