胆脂瘤
概述
胆脂瘤是内层为复层鳞状上皮，外层为纤维组织的囊性结构，并不是真性肿瘤
耳部胆脂瘤可表现为听力下降、耳鸣等；颅内胆脂瘤严重者可表现为听力丧失等
部分为先天因素所致；部分为后天因素所致，如慢性感染、炎症等
主要采用手术治疗
胆脂瘤是什么？
定义
胆脂瘤是一种囊性结构，并不是真性肿瘤。内层为复层鳞状上皮，外层为厚薄不一的纤维组织。
病变部位多在耳部和颅内，多数需要手术治疗。
发生于外耳道及中耳的胆脂瘤组织学虽不是肿瘤，但可以侵犯骨质，对周围组织产生破坏。
发生于颅内的胆脂瘤又称表皮样囊肿，也有观点认为属于外胚层良性肿瘤。
分类
根据病变部位分为三类：
外耳道胆脂瘤
阻塞于外耳道骨部、含有胆固醇结晶的脱落上皮团块，又称外耳道阻塞性角化病。
中耳胆脂瘤
先天性胆脂瘤：为胚胎期外胚层组织遗留于颅骨中发展而成。出生时就存在，由于残留组织的无菌性，可长期发展而不被察觉。
后天性胆脂瘤：出生时不存在。又可分为以下2类。
后天原发性胆脂瘤：包括松弛部胆脂瘤（上鼓室胆脂瘤）、紧张部胆脂瘤、松弛部和紧张部皆有的胆脂瘤。
后天继发性胆脂瘤：包括继发于鼓膜穿孔的胆脂瘤、继发于创伤或者耳科手术的胆脂瘤。
颅内胆脂瘤
起源于外胚层，好发于脑桥小脑角区、鞍旁区及颅中凹等部位，可压迫周围神经及脑组织。
发病情况
中耳胆脂瘤：是耳科常见疾病。男性患病率高于女性，但成人与儿童患病率无明显差异。
颅内胆脂瘤：发病率占颅内肿瘤的0.2%～1.8%；任何年龄均可发病，以20～40岁发病最为多见；男女发病率无明显差异。
胆脂瘤是很严重的病吗？
胆脂瘤是否严重，不能一概而论。虽然胆脂瘤不是真正的肿瘤，但是其可像肿瘤一样侵犯周边结构，从而引发不良的后果，甚至可造成相当严重的并发症。
胆脂瘤必须做手术吗？
胆脂瘤不一定都要做手术。
轻微的外耳道胆脂瘤可在门诊取出，无需手术；部分胆脂瘤，机体会自然排出，形成一个与手术治疗类似的空腔，此类也无需手术。
但大多数类型的胆脂瘤，因其具有的腐蚀性、破坏性的生长特点，一般一经发现后，建议积极手术治疗，根据与周围组织的关系选择合适的术式，清除病变，恢复正常功能。
胆脂瘤手术是大手术吗？
胆脂瘤手术的难易程度，与肿物所生长的位置和瘤体的大小，以及与周围组织的关系有关。
如外耳道胆脂瘤未侵犯中耳、内耳等，则属于较小的手术，手术难度不大。中耳胆脂瘤和颅内胆脂瘤手术中，操作过程常与脑干、血管、神经等重要结构密切相关，此时所进行的就是大手术。
病因
致病原因
胆脂瘤病因复杂，不同类型的胆脂瘤病因不同。
外耳道胆脂瘤
外耳道皮肤受上述病变长期刺激发生慢性充血，致使局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃，导致角化上皮细胞脱落异常增多，若不能及时排出，便可在外耳道内形成团块。
久之其中心腐败、分解、变性，产生胆固醇结晶，形成胆脂瘤。
中耳胆脂瘤
先天性胆脂瘤：是由于胚胎期外胚层组织（正常情况下，外胚层部分组织可形成人体皮肤的表皮和附件）遗留于颅骨中发展而成，发生于颞骨形成颞骨先天性胆脂瘤。
后天性中耳胆脂瘤：主要有4种假说。
内陷袋学说：主要是由于咽鼓管功能障碍出现中耳腔负压，或中、上鼓室之间反复发生炎症所致。长期中耳腔负压使鼓膜松弛部向鼓室内陷入，形成袋状结构（内陷囊袋）。囊袋内侧上皮及角化物质可不断脱落，如遇潮湿或发生感染，脱落物不能及时排出堆积，最终形成胆脂瘤。
上皮移行学说：鼓膜穿孔后，边缘处上皮向鼓室内侧生长，形成中耳胆脂瘤。
基底细胞增殖学说：外耳道深部和鼓膜上皮受到炎症刺激，发生异常增殖，形成胆脂瘤。
鳞状上皮化生学说：鼓室黏膜上皮受到炎症刺激后，变为角化性鳞状上皮，形成胆脂瘤。
颅内胆脂瘤
在胚胎发育3～5周时，由于外胚层组织“跑到”神经管或其他胚层组织中，在神经组织内发育形成表皮，最终形成颅内胆脂瘤。
易患因素
有文献显示，吸烟易增加外耳道胆脂瘤的发病风险。
症状
主要症状
胆脂瘤症状发生部位不同，症状也有区别。
外耳道胆脂瘤
无感染的小胆脂瘤可以无症状；较大或继发感染时才会出现症状。
单侧多见，可侵犯双耳。
听力下降。
耳部感觉异常：多表现为耳痛（多表现为钝痛）或耳闭塞感。
其他：可能有耳鸣、耳痒、头颈部疼痛等。
中耳胆脂瘤
耳流脓：若出现厌氧菌感染，则分泌的脓汁奇臭。感染较重时，可出现血性分泌物。
听力下降。
眩晕：可能是由于迷路骨壁破坏，导致耳道压力改变而引起眩晕；或细菌毒素导致迷路炎症而引起眩晕。
面神经麻痹：当累及面神经时，可出现额纹消失、不能皱眉、眼睛不能完全闭合或不能闭合。
颅内胆脂瘤
当压迫鞍旁区组织时，可出现缓慢进展的视力减退，并逐渐出现视神经萎缩。
当压迫颅中凹时，主要表现为三叉神经痛、面部感觉减退、咀嚼无力等。
并发症
周围性面瘫
面神经受累可引起患侧周围性面瘫，表现为面部不对称，有口角歪斜、闭眼障碍，溢泪、无泪，以及味觉异常等。
迷路瘘管和迷路炎
脑膜炎
主要表现为发热、恶心、呕吐、剧烈头痛、畏光、脖子僵硬等。
脑脓肿
表现为持续性头痛反复出现，疼痛剧烈时可伴有呕吐、脉搏迟缓、血压升高等，还可见表情淡漠、反应迟钝、精神萎靡等。
就医
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胆脂瘤风险自测
就医科室
耳鼻喉科
出现听力下降、耳部感觉异常、耳流脓等症状时，建议尽快就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前尽量保持耳部清洁、干燥，但应避免用棉签等硬物抠耳朵。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有耳堵塞感？一侧还是两侧？
是否有听力下降？听力下降出现多久了？
耳朵流出物是脓性的，还是清水样的？有没有味道？
是否出现耳鸣？
病史清单
是否有慢性化脓性中耳炎、慢性分泌性中耳炎等疾病？
是否频繁用棉签抠耳朵？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
耳镜、颞骨CT、纯音测听检查
诊断
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诊断依据
病史
有中耳炎、耳部外伤史等。
临床表现
症状
耳部胆脂瘤可有听力下降、耳鸣，伴发感染可出现耳痛、耳流脓等。
颅内胆脂瘤多无特异性症状，严重者可有听力丧失、视力减退等症状。
体征
外耳道胆脂瘤
常可见外耳道内有角化物阻塞外耳道。表现为外耳道纤维组织包裹的白色鳞屑状物、灰褐色或淡黄色豆腐渣样团块，和外耳道关系紧密。
部分可见肉芽形成。
部分可见外耳道糜烂，伴有淡血性分泌物。
中耳胆脂瘤
可见鼓膜松弛部穿孔，或紧张部后上方边缘性穿孔，或鼓膜大穿孔。
从穿孔处可见鼓室内有灰白色、鳞片状或豆渣样无定形物质，奇臭。
颅内胆脂瘤：须进行头、面、四肢等部位的检查，检查头面比例、眼部是否有眼球下旋和巩膜露出，以及眼球的运动情况等。
影像学检查
常用CT或磁共振成像（MRI）。
外耳道胆脂瘤及中耳胆脂瘤：颞骨CT检查能显示耳部及其邻近组织的精细解剖结构，可了解病变范围和程度，对手术方案的制定也有重要的指导作用。
颅内胆脂瘤：颞颅骨CT或磁共振成像（MRI）检查可判断颅内病变。
检查时应避免戴金属首饰，或穿着带有金属纽扣配件的衣物。
纯音测听检查
可呈传导性聋，即外耳、中耳病变所致的聋。
鉴别诊断
外耳道耵聍栓塞
坏死性外耳道炎
出现持续性耳痛，疼痛逐渐加剧；耳流脓，常为黏液脓性分泌物；如外耳道有肉芽，分泌物可呈脓血性。可通过CT、磁共振成像检查进行鉴别。
慢性化脓性中耳炎
中耳癌
颅内蛛网膜囊肿
可出现头痛、恶心、呕吐，视物模糊或复视，协调及平衡能力差，步幅小、抬腿困难和步距宽，走路缓慢且不稳，易跌倒，且在起身站起或转向时症状更明显，可通过CT检查进行鉴别。
治疗
不同类型的胆脂瘤治疗方法不同，但主要以手术治疗为主。
保守治疗可控制局限病变伴发的感染或者颅压增高的症状，但不可治愈胆脂瘤。
保守治疗
抗菌药物
外耳道及中耳胆脂瘤伴发感染时，可暂时控制感染，减轻症状，但不能去除胆脂瘤病灶。
常用药物根据年龄以及是否过敏可以采用不同的抗生素治疗。
脱水药物和利尿剂
颅内胆脂瘤导致颅压升高时，增加体内水分的排出。
冲洗治疗
不具备手术条件时，可采用冲洗法清除胆脂瘤。
须定期复诊，观察有无复发情况。
【用药提醒】所有药物均应遵医嘱使用，不可自行调整剂量或停药。
手术治疗
外耳道胆脂瘤
彻底清除外耳道内的胆脂瘤，保留健康的外耳道皮肤和骨质。
适应证
病变损伤上鼓室、鼓窦及乳突时，可进行手术治疗。
手术方法
中耳胆脂瘤
手术原则
中耳胆脂瘤一旦确诊，首选手术治疗。
手术目的为彻底清除病变，预防颅内外并发症发生；尽可能保存或重建传音结构，修补鼓膜，达到提高听力、改善生活质量的目的。
有耳源性颅内并发症者，先控制颅内症状，再行手术治疗，颅内症状控制困难者可酌情及时清除耳部病变。
手术方法
鼓室成形术：可以根除病灶，同时重建中耳传音结构以改善听力。
中耳病变切除术
乳突切开术：可以充分引流中耳脓液，适用于乳突腔内出现急性乳突炎的患者。
开放式乳突根治术：适用于中耳胆脂瘤破坏范围大，无恢复听力条件者；不能确保病变完全清除者；完全累及鼓室内壁，咽鼓管功能无法恢复者。
改良乳突根治术：适用于胆脂瘤病变局限于上鼓室并向鼓窦乳突发展，而中鼓室、听骨链及咽鼓管良好的患者。
完壁式乳突根治术：适用于中耳乳突胆脂瘤，尤其是病变损伤上鼓室、鼓窦、乳突，而中、下鼓室未发生不可逆性改变者；胆脂瘤局部已侵犯听骨链和上鼓室者。
中耳联合手术：包括开放式乳突切开联合鼓室成形术、完壁式乳突切开联合鼓室成形术等。
颅内胆脂瘤
常采用神经内镜辅助显微外科手术治疗。
最常见的术后并发症是无菌性脑膜炎，可出现发热（一般不超过40℃）、头痛(多在额部或眶后)、呕吐等。
术后注意事项
术后7～10天内采取半卧位或健侧卧位，避免头部剧烈运动。
术后禁止擤鼻、打喷嚏，以免气流破坏传音结构。
鼓励患者进食及早期下床活动。
术后前3天进食半流饮食，以减少咀嚼时引起刀口疼痛，如牛奶、鸡蛋汤、新鲜果汁等。4～7天进软食，7天后正常进食，荤素合理搭配，易于消化吸收。避免辛辣刺激性食物。
术后若耳部出现分泌物，建议及时清理；伤口愈合后，如出现一些痂皮，建议定期清理。
三个月内，应避免耳道进水，可以适当使用酒精消毒耳孔；避免乘坐飞机、动车、高铁或潜水，以免耳压变化导致伤口撕裂。
预后
治愈情况
耳部胆脂瘤所导致组织破坏一般不可逆，建议尽早治疗。
部分患者预后良好，可以改善听力下降等症状，延缓病情发展，对生活质量不会产生影响。
根据最近5年的报道, 外耳道胆脂瘤残留率和复发率分别为20.6% 和5.1%。
颅内胆脂瘤属于良性肿瘤，但因为发现较晚，肿瘤较大，手术难度大，易复发。
危害性
影响生活
耳内长期间歇性或持续性流脓，以及耳鸣、严重的听力下降等症状，给日常生活带来了不便。
因听力下降，无法与他人进行正常沟通与交流，严重者甚至会影响人际交往。
引起并发症
颅内胆脂瘤刺激性强，会导致脑膜炎。此外，颅内胆脂瘤存在恶变风险。
日常
日常管理
饮食管理
饮食宜清淡，多吃新鲜的蔬菜、水果，多饮水，少吃辛辣刺激性食物。
儿童需注意营养均衡，不挑食、不偏食。
婴幼儿建议母乳喂养，合理添加辅食。
生活管理
经常开窗通风，保持室内空气流通。
注意防寒保暖，避免冷热交替，预防上呼吸道感染。
作息规律，保证睡眠充足，劳逸结合，避免熬夜及过度疲劳。
擤鼻涕时，应该按压一侧鼻孔，轻轻擤出鼻涕；切勿双手同时捏紧前鼻孔用力擤鼻涕。
避免用棉签等硬物抠耳朵。
运动管理
多参加户外活动及体育锻炼，改善体质，增强免疫力。
随诊复查
遵医嘱复诊。
本病可能复发，若患者再次出现听力下降、耳道异常分泌物、耳部疼痛等症状，需要及时就医。
手术后，如果出现面瘫、眩晕、恶心、呕吐等情况，需要及时去医院复诊。
中耳胆脂瘤患者手术后复诊的时间与手术方式及外耳道填塞材料有关，但一般在术后2周复诊，更换耳部纱条，并每隔一周复诊1～2次，然后每3个月、半年、1年复诊一次。术后3个月听力稳定下来后，复查纯音测听。
预防
不要用棉签等硬物抠耳朵。
鼻咽癌放疗后可出现咽鼓管炎症，导致鼓膜积液，增加胆脂瘤的发生风险，应定时至耳鼻喉科复查。
有鼓膜穿孔或鼓室置管者，避免参加游泳等可能导致耳内进水的活动。
正确擤鼻涕及哺乳。
改善饮食习惯：保证营养充足，避免不当饮食习惯。
改善生活习惯：规律作息，适量运动，避免劳累、不良情绪、压力等。
戒烟，远离“二手烟”。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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