耳前瘘管
概述
耳前瘘管是一种最常见的先天性耳畸形
主要表现为耳轮脚前方的皮肤有小凹孔。感染时,可有局部红肿、痛、溢脓液
胚胎期耳郭发育异常所致
无症状者无须治疗;有分泌物溢出,或发生感染时常采取手术治疗
耳前瘘管是什么?
定义
耳前瘘管是胚胎发育异常导致先天性耳畸形, 大多数表现为耳轮脚前方的皮肤小凹孔。
患者平时除仅感到局部刺痒外,有时轻轻压挤小眼周围,常有少许微有些臭味的白色分泌物。
分型
根据临床表现分型
单纯型:占13.15%,平时无自觉症状。
感染型:约占82.58%,表现为局部红肿、疼痛, 瘘口溢脓液;严重者出现周围软组织肿胀, 形成脓肿破溃, 反复感染经久不愈可形成瘢痕
分泌型:约占3.87%,是瘘管内皮屑及皮脂腺分泌物堆积,导致瘘口经常有白色分泌物, 可以引起局部皮肤发痒。
根据位置分型
普通型:位于耳轮脚前,此类型多见。
变异型:位于耳轮脚、耳甲腔、耳甲艇、外耳道及耳郭其他部位,此类型少见。
发病情况
文献报道耳前瘘管的患病率存在差异,一般为0.1%~10%,国内报道为1%~3%。
女性多于男性。
耳前瘘管需要手术吗?
无症状者不需要治疗,一旦发生过感染建议控制感染后积极手术治疗。
本病一般常无症状,感染时,局部红肿、疼痛或形成脓肿;反复感染化脓者,局部可形成脓瘘或瘢痕。
感染控制后可行瘘管切除术,务必一次彻底切除,否则遗留部分瘘管易发生感染复发,再行手术效果甚差。
耳前瘘管手术切除危险吗?
耳前瘘管手术切除,总体来说风险不大,但任何手术都有一定的危险。做此手术可能会发生常规手术都会出现的风险外,特别是瘘管切除不完整,切伤口愈合不良,术中伤及重要血管神经引起面瘫和面肌萎缩等也会发生。
人在应激状态下可以将有些既往慢性疾病激发,也可诱发潜在未发的隐匿性疾病。手术就是典型的生理和心理刺激,但每个人的反应不同。
耳前瘘管手术的最佳年龄是多大?
耳前瘘管的手术年龄没有严格限定,也不存在最佳的选择。耳前瘘管如未出现发炎,可保持患处清洁干燥即可,无需手术治疗。经常发炎的患者,多因反复炎症刺激导致瘘管出现堵塞及周围组织的黏连,所以一旦发生感染,即为手术治疗的适应证。
病因
致病原因
耳前瘘管为常染色体显性遗传疾病。
主要与胚胎发育异常有关。耳郭是由第一、第二腮弓和第一鳃裂的中胚层、外胚层发育而来。
在胚胎发育过程中,第一、第二腮弓发育不良,或第一鳃裂封闭不全可致本病。
症状
主要症状
耳前瘘管可表现为外耳附近皮肤上有小凹孔,另一端为盲管,瘘管走形、方向、深浅、长短不一,还可呈分枝状。
小凹孔多位于耳轮脚前,少数可位于耳轮脚、耳甲腔、耳甲艇、外耳道及耳郭其他部位等。多为单侧,也可为双侧。
管腔壁有毛囊、汗腺、皮脂腺等,挤压时有少量白色黏稠性或豆腐渣样分泌物从瘘口溢出,可以引起局部皮肤发痒。
平时无症状。当发生感染时,则表现为局部红肿、疼痛、溢脓液。反复感染破溃后,可形成瘢痕
就医
就医科室
耳鼻喉科
体检时发现耳前瘘管,建议尽快就医。
挤压瘘口时有白色物溢出,局部发痒;或瘘口出现红肿、疼痛时,建议尽快就医。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
保持耳朵及周围清洁干燥,避免频繁挤压瘘管
瘘管有分泌物流出时,可用酒精擦拭。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
什么时候发现耳前有盲管?
盲管经常发生溢液吗?溢液什么颜色,有没有什么气味?
经常发生感染吗,比如耳朵出现红、肿、热、痛的表现?
听力有什么变化?
病史清单
家族中是否有人患耳前瘘管?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
血常规
瘘管分泌物细菌培养和药敏试验
诊断
诊断依据
病史
有耳前瘘管家族史。
临床表现
主要表现为耳轮脚前方的皮肤小凹孔。感染时,可有局部红肿、疼痛、溢脓液。
实验室检查
包括血常规、分泌物涂片及药敏试验等。
可以帮助判断是否存在感染,以及致病菌的类型。
检查前无须空腹。
鉴别诊断
第一鳃裂瘘
第一鳃裂瘘的外瘘口多位于患侧下颌角附近、耳郭后下或乳突尖(耳后突起的骨头)下方。耳前瘘管多位于耳轮脚前,根据病史和局部检查可鉴别。
外耳道疖
外耳道疖表现为耳痛剧烈,张口、咀嚼时加重,检查有耳郭牵拉痛及耳屏(耳郭前侧中部的软骨结构)压痛可用于鉴别。
颈部淋巴结炎
颈部淋巴结炎表现为颈部淋巴结肿大,有压痛,还可有畏寒、发热、咽痛、吞咽疼痛、喉痛、咳嗽、牙痛等症状。颈部B超检查可鉴别。
淋巴结结核性溃疡
淋巴结结核性溃疡可出现淋巴结肿大,部分可伴有体质虚弱、营养不良或贫血、低热、盗汗、疲倦等结核中毒表现。过去有结核病史或与结核患者密切接触史,淋巴结穿刺细胞学检查可鉴别。
治疗
无症状耳前瘘管无需处理。
出现局部瘙痒,有分泌物溢出,或发生感染,出现反复红肿、疼痛、溢脓等,需要及时治疗。手术摘除是唯一有效的治疗方法。
手术治疗
手术方法
包括单纯瘘管切除、耳上入路局部扩大切除、延伸至耳后的局部扩大切除、瘘管和感染灶平行切口、“8”字形切口、显微镜或放大镜下瘘管切除和其他改良术式等。
此外,当某些部位(如近外耳道口、耳轮软骨区)缺损较多,缝合张力较大并可能引起变形时,可选用邻近皮瓣转移修复。
术前准备
感染型瘘管(炎症静止期除外)术前抗感染治疗3~5天,多数选用第二代头孢菌素类,部分患者根据药敏试验结果选用敏感抗生素。
消炎后仍积脓较多(局部波动感明显)、疼痛剧烈者,先行切开排脓或穿刺抽脓,2~3天后手术。
术前在瘘管内注入少许亚甲蓝液以便术中识别瘘管走行,将瘘管及其分支彻底切除。
术后注意事项
术后以流质或半流质等易吞咽的饮食为主(如粥、牛奶、鸡蛋羹等),避免过硬、辛辣食物等。
手术后应注意休息,避免劳累。
术后伤口不要沾水,保持手术创面清洁干燥,避免感染。
预后
治愈情况
经过积极治疗,本病预后良好,部分可复发。
感染型耳前瘘管手术治疗后仍有较高的复发率,文献报道复发率在0~42%。
危害性
绝大多数不合并其他发育异常, 不会引起听力障碍, 但是易发生感染, 有时需要反复切开引流。
很多都是从婴幼儿期开始发病, 对儿童的身心健康影响很大。
日常
日常管理
保持耳朵及周围清洁干燥,不要频繁挤压瘘管
瘘管有分泌物流出时,可用酒精擦拭。
如果耳朵发痒,不要用手抓挠。
戒烟、戒酒,避免食用辛辣刺激性的食物,如辣椒、生姜等。
多吃新鲜的蔬菜和水果,以及富含优质蛋白质的食物。
预防
本病是先天性疾病,暂无有效的预防措施阻止其发生,但可以改善生活方式预防耳前瘘管感染。
保持耳朵及周围清洁干燥,不要频繁挤压瘘管。
如果耳朵发痒,不要用手抓挠。
洗澡、洗头时,防止脏水进入耳朵。
定期到医院进行耳部检查。
注意瘘管旁边皮肤卫生,洗脸时一定要用干净的毛巾轻轻擦拭。
一旦发生急性感染,应立即到专业医院接受治疗。
适当运动,提高身体素质和抵抗力。
日常饮食注意均衡营养,保证蛋白质、维生素等营养素的摄入。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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预后
日常