Hunt综合征
概述
Hunt综合征是水痘-带状疱疹病毒侵入面神经膝状神经节引起的病症
主要表现为耳痛和耳部疱疹，同侧口角歪斜、鼻唇沟变浅、讲话和吹口哨漏气等
由水痘-带状疱疹病毒感染引起
治疗方法包括药物治疗和手术治疗
定义
Hunt综合征是由水痘-带状疱疹病毒感染引起，表现出以耳痛、耳部疱疹及周围性面瘫为主要特征的一系列面神经综合征。
此病感染面神经的部位主要发生在膝状神经节。
发病情况
Hunt综合征造成的面瘫占非创伤性面瘫中的第二位。
发病率为5/10万。
带状疱疹多发于春秋季节，成人多见。
50％的患者可伴发同侧周围性面瘫。
病因
致病原因
水痘-带状疱疹感染后，病毒潜伏在面神经膝状神经节。待机体免疫力低下时再激活引起相应表现。
诱发因素
急慢性传染病：梅毒、结核、艾滋病、猩红热、流行性感冒等。
其他：上呼吸道感染、劳累、产后、肾移植术后、白血病、恶性肿瘤、自身免疫性性疾病等。
发病机制
在全身及局部抵抗力降低后，病毒可经上呼吸道黏膜进入体内，侵犯外胚层组织，主要感染膝状神经节。
可侵犯面神经本身，引起面神经淋巴细胞浸润及退行性变，引起面瘫等症状。
带状疱疹病毒感染导致面神经水肿、变性等。
病毒性脱髓鞘病变导致面神经兴奋性传导障碍。
如果面神经变性坏死后则出现永久性面神经功能障碍。
症状
主要症状
耳痛
发病初期时有剧烈耳痛，可有耳部不适、灼热或僵硬感。
随后耳部可有阵发性疼痛，渐进性加重，在出疱疹前呈锐痛。
疱疹消退后，神经痛、灼热或发痒等可持续较长时间。
耳部疱疹
耳廓、外耳道周或咽、上腭疼痛和带状疱疹耳部疱疹的潜伏期一般为3～4天。
耳部、外耳道及鼓膜红肿，一般在发病7天之内可见耳甲腔、耳垂、耳屏、耳轮、对耳轮和外耳道皮肤出现小丘疹，接着出现成群的疱疹。
有时疱疹也可发生在鼓膜上。
疱疹的水疱大小不等。其渗液初为透明，后渐混浊。
出疱后数日，局部肿胀消退，水疱干燥结痂，或溃破后流出血清样液体而形成小溃疡和痂皮。
经7～10天后脱痂，皮肤表皮可遗留淡红色斑，以后逐渐消退。
周围性面瘫
大部分的面瘫出现在疱疹发生后的2～3天，部分可延迟于第7～9天。
初期面瘫常为非完全性麻痹，渐加重至完全性面瘫。也有患者，发病初期即为完全性面瘫。
主要表现：
为流泪或泪少，舌前2/3味觉缺失，涎腺分泌减少，听觉过敏。
口角歪斜和闭眼障碍。
静态：患侧额纹消失，鼻唇沟浅或者消失，睑裂变大。
动态：患侧眉毛不能上抬；患侧眼睑不能闭合；笑、露齿时，口角向健侧移动；鼓腮漏气。
其他症状
全身症状
发热、轻度头痛、全身不适及耳廓周围淋巴结肿大等。
位听神经及听神经受累症状
少数可出现耳鸣、听力和平衡功能障碍的症状，以高频听力损失为主。
可伴有程度不同的眩晕、恶心、呕吐及眼震。
其他部位出现疱疹
如面部、颈部出现疱疹。
并发症
带状疱疹后遗神经痛
为带状疱疹愈合后持续1个月及以上的疼痛，是带状疱疹最常见并发症。
神经痛、灼热或发痒等可持续较长时间。
免疫功能低下和老年患者，疼痛时间更长、更严重。
前庭功能损害
可表现为头晕目眩、恶心、呕吐、眼球震颤等前庭功能失衡症状。
中、后组脑神经功能障碍
有第Ⅴ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经受累时，可出现说话含糊、咽喉麻痹、声嘶、头痛、运动障碍等症状。
就医
就医科室
耳鼻喉科
当出现耳痛、单侧周围性面瘫及耳部疱疹等症状时，建议尽快就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
避免搔抓耳部皮肤，以免影响医生判断。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有无耳廓、外耳道、面部及咽、上腭的疼痛？
有无耳部不适、灼热或僵硬感？
有无全身不适、低热及头痛？
耳部疼痛是否进行性加重？
有无耳廓和外耳道皮肤出现小丘疹？
有无耳廓周围淋巴结肿大？
有无流泪或泪少？
有无舌前2/3味觉缺失、涎腺分泌减少或听觉过敏？
有无耳部闷胀不适或堵塞感，耳鸣或听力下降？
有无眩晕、恶心、呕吐？
有无咽部感觉异常、误吸及声嘶？
病史清单
有无受凉及过度劳累？
有无患水痘病史？
有无梅毒、结核、艾滋病、猩红热及流行性感冒等传染病史？
有无听神经瘤病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血清病毒及抗体检测、血清及分泌物水痘带状疱疹病毒DNA检测等。
影像学检查：包括内听道磁共振水成像、中耳CT、钆强化磁共振成像检查。
面神经功能检查：面神经电图和肌电图。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
糖皮质激素：地塞米松、泼尼松等。
抗菌类药物：阿莫西林、头孢克洛等。
提高免疫力药：丙种球蛋白等。
神经营养类药物：甲钴胺、维生素B1和维生素B12。
诊断
诊断依据
病史
受凉及过度劳累。
曾患水痘。
患有梅毒、结核、艾滋病、猩红热及流行性感冒等传染病。
临床表现
耳痛。
流泪或泪少。
听力下降或耳聋等症状。
耳部疱疹。
舌前2/3味觉缺失，涎腺分泌减少，听觉过敏。
静态：患侧额纹消失，鼻唇沟浅或者消失，睑裂变大。
动态：患侧眉毛不能上抬；患侧眼睑不能闭合；笑、露齿时，口角向健侧移动。
实验室检查
血清病毒及抗体检测：Hunt综合征患者水痘-带状疱疹病毒抗体增高至4倍。
血清及分泌物水痘带状疱疹病毒DNA检测：在患者皮肤、中耳液体、血单核细胞中可检测出水痘-带状疱疹病毒DNA。
影像学检查
中耳CT、内耳磁共振水成像及钆强化磁共振成像等，可以明确头部、耳部等情况，明确病因或排除其他疾病。
前庭功能试验
出现眩晕症状时可能会进行此项检查。
包括眼震电图、冷热试验等。可以明确内耳前庭部位是否存在病变。
耳内镜
可检查外耳道及鼓膜表面有无疱疹。
听力学检查
纯音听阈测定、声导抗测听、耳声发射、听性脑干诱发电位检查了解听力下降性质及程度，可辅助定位病变位置。
泪液分泌试验、味觉试验
辅助判断和定位面神经损伤节段水平。
面神经功能检查
包括面神经电图和肌电图，了解面神经变性程度和残余功能，评估预后。
鉴别诊断
贝尔面瘫
相似点：都有周围性面瘫症状。
不同点：本病无疱疹，耳痛不甚剧烈，无发热等全身不适，不伴前庭及耳蜗症状，血清学检查多示单纯疱疹病毒感染。钆强化磁共振成像两者在面神经不同节段均可出现增强信号。
听神经瘤
相似点：都有听力下降、周围性面瘫症状等。
不同点：无疱疹及耳痛症状，内耳磁共振水成像以资鉴别。
中耳炎或者中耳乳突胆脂瘤
相似点：都有听力下降、周围性面瘫症状。
不同点：中耳流脓及感染史，分泌物细菌培养及中耳CT有助于鉴别。
治疗
治疗目的：增强免疫力，预防感染，缓解症状。
治疗原则：本病以全身及局部药物治疗为主，手术治疗存在争议。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
全身用药
联合使用甾类激素及抗病毒药物组比单独使用甾类激素组面神经功能恢复更好。
部分患者可用丙种球蛋白肌内注射，以增强免疫力。
应用甲钴胺、维生素B族等营养神经治疗。
局部用药
耳疱疹外用阿昔洛韦软膏。
疱疹处局部皮肤可用抗生素糖皮质激素乳剂或油膏涂布。
疱疹渗液多，或有继发性感染时，可用庆大霉素配成生理盐水溶液患处湿敷。
手术治疗
部分学者主张发病后3周内，神经变性虽小于90%，但若耳蜗及前庭症状严重，也应行面神经减压手术，减压部位以迷路段为主。
也有学者认为面神经减压术效果不明显，缺少循证医学的依据。
预后
治愈情况
未治疗
未进行积极诊治者，常因发病后的剧烈耳痛、耳部疱疹破损后继发细菌感染而延长病程。
治疗后
经及时、规范治疗，有助于缓解急性期疼痛，缩短皮损持续时间，防止皮损扩散，预防或减轻带状疱疹后疼痛等。
危害性
耳部皮肤疱疹所引起的表皮损伤可遗留淡红色斑，虽逐渐消退但可影响外观。
部分患者神经感觉异常，如神经痛、灼热或发痒等可持续较长时间。
一般数日或数周后面瘫逐渐减轻，个别1年以上始恢复。伴有其他脑神经受损者，面神经功能恢复较差。
日常
日常管理
生活管理
保证睡眠充足，避免熬夜。
适量运动，可选择室内快走、室内慢跑、打太极拳等运动，增强体质，以提高机体抗病能力。
其他
如发生眩晕，应立即坐下或躺下，避免摔倒。
如有听力下降（耳聋）、视物模糊（视力下降等），应在他人陪同下外出。
随诊复查
应遵医嘱按时复查，如原有症状无好转或加重，或出现新的症状，应及时就诊。
预防
遗传性因素导致者无有效预防措施。
妊娠期间做好妊娠保健，避免接触患本病人群，降低发生感染风险；妊娠期间按照医生要求做好妊娠期管理，以便顺利分娩。
保证营养充足、均衡；适量运动；保证作息规律，避免熬夜；保持心情舒畅。有助于提高机体抵抗力。
积极治疗耳部或全身疾病。
注意生产生活安全，避免发生外伤。
抵抗力低下时避免去公共密闭场所，外出做好防护，避免发生呼吸道传染病。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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