遗传性聋
概述
概述
遗传性聋是指由于遗传物质改变（基因突变或染色体畸变）所致的耳聋，是常见的遗传病之一。聋病患者中，约50%与遗传因素有关。遗传性传导性聋可通过外科手术矫正外耳、中耳畸形，改善听力。除遗传性传导性耳聋外，其他类型的遗传性聋目前尚无有效的治疗方法，多采取干预措施为主。
是否医保
是
就诊科室
耳鼻咽喉科
临床症状
耳聋或听力改变等。
危害
影响语言发育。
检查
听力检查、前庭功能检查、CT、磁共振成像、基因检查等。
诊断
根据听力障碍等症状，以及听力、前庭功能等检查结果可确诊。
治疗原则
手术矫正外耳、中耳畸形，或采取干预措施。
治愈性
如果能够及时治疗，部分患者的听力可得到改善。
饮食建议
正常饮食。
病因
病因
基因突变或染色体畸变。
症状与诊断
典型症状
多数患者在出生时就有耳聋，且多为重度或极重度聋，少数患者出生时听力正常，之后开始出现进行性听力下降。
其他症状
有的患者可出现反复发作的上呼吸道感染；有的可出现高度近视、斜视、夜盲等眼部异常；有的还可伴有颌面、脊柱、四肢等骨骼畸形；部分患者可出现智力障碍。
诊断依据
根据听力障碍的表现，以及体格检查发现其他器官畸形，如颌面、脊柱、四肢等骨骼畸形，听力、前庭功能检查发现异常，CT、磁共振成像检查发现耳部畸形，基因检测发现基因突变或染色体畸变可确诊。
治疗
治疗方针
遗传性传导性聋可通过外科手术矫正外耳、中耳畸形，改善听力。除遗传性传导性耳聋外，其他类型的遗传性聋目前尚无有效的治疗方法，多采取干预措施为主。
手术治疗
遗传性传导性聋可通过外科手术矫正外耳、中耳畸形，改善听力。
其他治疗
其他类型的遗传性聋，目前尚无有效的治疗方法，多采取干预措施为主。可考虑的干预措施有佩戴助听器或植入人工耳蜗。基因治疗也在研究中。
预后情况
预后与疾病的类型有关。遗传性传导性聋预后好，早期积极治疗可改善听力；其他类型的遗传性聋预后欠佳。
护理
日常护理
1.按时休息,保证充足睡眠，避免熬夜。
2.家人应给予患者较多的关心,帮助其尽快适应听力障碍带来的生活不便。
饮食调理
正常饮食。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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病因
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