膀胱嗜铬细胞瘤
概述
膀胱嗜铬细胞瘤为膀胱非上皮性肿瘤，起源于胚胎期遗留在膀胱壁的嗜铬细胞。肿瘤起源于膀胱壁的副交感神经节。绝大部分的膀胱嗜铬细胞瘤可产生激素，在膀胱逼尿肌收缩时，因为肿瘤受到挤压出现分泌作用。
病因
嗜铬细胞瘤的病因与其他肿瘤一样尚不清楚，但有几种特殊情况可能与嗜铬细胞瘤的病因有关。胚胎早期交感神经元细胞起源于神经嵴和神经管，是交感神经母细胞和嗜铬母细胞的共同前体，多数嗜铬母细胞移行至胚胎肾上腺皮质内形成胚胎肾上腺髓质。另一部分嗜铬母细胞随交感神经母细胞移行至椎旁或主动脉前交感神经节，形成肾上腺外嗜铬细胞。肾上腺外嗜铬细胞在胚胎9～11周时即发育成熟，比肾上腺髓质嗜铬细胞成熟还早。出生后肾上腺髓质嗜铬细胞发育成熟的同时，肾上腺外的嗜铬细胞退化并逐渐消失。所以在胚胎时期分布多处的嗜铬细胞到成熟期只有肾上腺髓质细胞还能保留下来。在某种特殊情况下，这些同源的神经外胚层细胞可以发生相应的肿瘤。
症状
膀胱嗜铬细胞瘤的典型临床表现为高血压、血尿和糖尿，高血压可为持续性或发作性。其特点是膀胱胀满时出现阵发性高血压，脉搏加快，面色苍白，头痛，出汗等，排尿过程中，症状达到高峰可发生晕厥；排尿后，症状逐渐缓解。血尿多为无痛性，间歇性肉眼血尿，无内分泌功能的膀胱嗜铬细胞瘤（除局部病变外）可无任何症状。
检查
1.实验室检查
2.B超、CT或MRI
3.膀胱镜检查
阳性率极高，可见局部膀胱黏膜向腔内突出，呈基底广的半球状，表面光整、充血潮红，由于嗜铬细胞瘤位于膀胱壁内，故仅作黏膜活检阳性率低且易出血。
4. 131I-间位碘代苄胍（131I-MIBG）显像
可以特异性定位，嗜铬细胞瘤的活性愈高，浓集131I -MIBG愈多。131I -MIBG诊断膀胱嗜铬细胞瘤敏感性高于B超和CT，已被广泛应用。
诊断
膀胱嗜铬细胞瘤的诊断较为容易，除典型症状外，膀胱镜检查是定位诊断的依据，检查时，血压可能上升，预先应有预防措施。
治疗
膀胱嗜铬细胞瘤的治疗以手术为主，多采用膀胱部分切除术。如肿瘤范围广泛及浸润邻近组织时，可行全膀胱切除术。由于手术中可能会出现血压的剧烈波动，术前应有充分准备。应用肾上腺素能受体阻滞药如酚苄明，扩充血容量，改善心功能，以预防术后可能出现的低血压和低血糖。
对无法切除或广泛转移的恶性膀胱嗜铬细胞瘤，除予酚苄明或甲基对位酪胺缓解高血压外，可进行131I-MIBG等内照射治疗；化疗多不敏感；有学者对恶性复发性膀胱嗜铬细胞瘤的放疗进行了大样本观察，认为放疗可能有临床应用价值。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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