恶性腹膜间皮 瘤
概述
病因
1.石棉是导致间皮瘤发生的主要病因。石棉粉尘先进入呼吸道，然后经过横隔淋巴组织网或血液进入腹腔并沉积在腹膜，形成石棉小体。另外，经消化道摄入的石棉纤维也可能经肠壁到达腹膜。
2.病毒感染也会引发恶性腹膜间皮瘤。猿猴病毒40（Simian Virus 40）是一种DNA病毒，感染后可单独或与石棉协同促进腹膜间皮细胞向恶性间皮瘤转化。
3.恶性腹膜间皮瘤的产生还可能与氟石接触、结核性瘢痕、慢性炎症刺激、放射性物质接触、遗传易感性等因素有关。
症状
恶性腹膜间皮瘤起病隐匿，临床表现缺乏特异性。疾病进展至中后期，主要表现为腹痛、腹胀、厌食、恶心、呕吐、便秘及体重下降。晚期可出现发热、恶病质、不完全性肠梗阻等。少数病例可反复出现低血糖症、低钠血症和高钾血症。合并有胸膜间皮瘤的患者可伴随胸痛、呼吸困难或咳嗽等症状。
1.腹痛
早期腹痛多无明确定位，病程晚期以病变最多的部位腹痛最明显。腹痛程度较轻者仅感隐痛不适或烧灼感，重者可表现为腹部剧烈疼痛甚或绞痛。腹痛发作的时间长短不一，有时反复发作。
2.腹胀
患者可有程度不同的腹胀。发生腹胀的原因与大量腹水、肿块体积、消化道受压、胃肠道功能减低等因素有关，其程度随腹水的增多、腹部肿块的增大、消化道受压迫程度的加重而加重。
3.腹部肿块
肿块可发生于腹腔的任何部位，增长比较迅速,是本病主要临床体征之一，也常常是部分患者就诊的主要原因。多数病例为单个肿块，常较大，甚至可占据大半个腹腔。少数病例可触及多个大小不一的肿块。如合并大量腹水，可影响腹部肿块触诊。病变侵及盆腔时，直肠指诊可触及直肠有外压性肿块。
4.腹水
约90%的患者有腹水，多为浆液性，少数呈血性，偶可呈黏液性腹水。多数病人腹水量大且顽固。
5.胃肠道症状
常表现为食欲不振、恶心、呕吐、便秘等，少数病人可发生不完全性肠梗阻。
6.其他
晚期病人可出现乏力和消瘦等全身症状。一些腹部巨大肿块和大量腹水者，可出现压迫症状，如呼吸费力或困难、下肢水肿和排尿不畅等症状。
检查
1.实验室检查
实验室检查对于恶性腹膜间皮瘤诊断价值有限。血清间皮素相关蛋白(SMRP)为可溶性间皮素，诊断恶性间皮瘤的敏感度约60%。CA125诊断特异性不强，但对于判断治疗效果有一定帮助。用于诊断的血清学指标还包括CA153、透明质酸和骨桥蛋白等，但敏感度和特异度均不强。
2. 影像学检查
B超
表现为腹膜局限性增厚和大量腹水。受累腹膜呈局限性增厚，厚薄不均，腹膜线宽窄不一或中断。病程中晚期病灶增大，形成肿块，呈实质性或混合性回声，轮廓不规则，边界模糊不清病变易与邻近肠袢粘连。
CT和磁共振（MRI）
3.组织病理学检查
（1）腹水细胞学检查
腹腔穿刺抽取腹水进行细胞学检查,部分患者可见大量脱落的轻度乃至中度异型间皮细胞，需与结核性腹膜炎鉴别。
（2）组织病理学检查
组织病理学检查是诊断腹膜间皮瘤的最可靠办法。可通过空芯针穿刺取病变组织，也可在腹腔镜检查或手术进行腹腔探查时取出病变组织送病理检查。
诊断
腹水脱落细胞见大量间皮细胞及典型的恶性间皮细胞即可确诊，但阳性率较低，肿瘤最终诊断基本依靠组织病理学检查。
鉴别诊断
治疗
不同的时期治疗方式略有不同。主要方法为手术治疗，可以辅助以化疗、放疗等方式。治疗可以改善预后。
1.手术治疗
对于I期、Ⅱ期的恶性腹膜间皮瘤，应首选或争取手术治疗。目前公认的标准治疗方法是细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗术。对瘤体较小、病变较局限者，应完整切除肿瘤及受累器官，最大程度减灭肿瘤，并实施腹腔热灌注化疗术；对病变广泛、严重，已造成肠梗阻,手术无法切除者，可以考虑行姑息性手术，以缓解病人的临床症状。对良性和生物学行为低度恶性的腹膜间皮瘤，手术切除疗效较好，如有复发可再次手术切除。
2.放疗
放疗包括外照射和内照射，适用于手术切除不彻底或无法切除的病例，可依病变范围决定行全腹照射或局部照射。
3.化疗
腹腔热灌注化疗可提高局部药物浓度，减轻全身不良反应。腹腔热灌注化疗不仅能消灭手术后残留的肿瘤组织，减少复发，还可使部分失去手术机会的病人肿瘤缩小，腹水减少，病情得到有效控制。
4.生物反应调节剂
预后
如果不积极治疗，多数患者诊断后仅有1年的生存期，因恶病质或小肠梗阻死亡。如手术、放疗、化疗等方式联合治疗，平均生存时间可延长至50～60个月，女性预后相对较好。
预防
1.进食高蛋白、高热量、富含维生素、易消化食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等，禁食生冷、油腻、煎炸等刺激胃肠道的食物。
2.可以进行适当的锻炼，如散步、慢跑等，加强身体素质，但需要避免过度劳累。
3.按时体检，重视自身出现的健康问题。
4.尽量避免与石棉、病毒、射线等有害物质接触，减少恶性腹膜间皮瘤的发生几率。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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