小儿肾病综合征
概述
因肾小球基底膜通透性增加引起的一组临床症候群
主要症状为眼睑水肿，尿量减少，尿液颜色变深、泡沫增多
由遗传所致，原发性病因不明，继发性由其他疾病引发
以药物治疗为主，包括糖皮质激素、免疫抑制剂、利尿剂等
定义
小儿肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为其临床特点。
分类
肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和先天性3种类型。
原发性小儿肾病综合征多见（约占90%），其病因尚不明确。
继发性小儿肾病综合征是由其他疾病导致。
先天性肾病综合征多在生后3个月内发病，其中包括典型的芬兰型肾病综合征、弥漫性系膜硬化（DMS）和生后早期发生的原发性肾病综合征。
发病情况
小儿肾病综合征发病率仅次于急性肾小球肾炎，是第二大儿童肾脏疾病。
发病年龄多为学龄前儿童，3～5岁为发病高峰期。
病因
致病原因
原发性小儿肾病综合征
大多数小儿肾病综合征为原发性，其病因尚不明确。
继发性小儿肾病综合征
继发于其他疾病。
先天性肾病综合征
主要是由构成肾小球滤过屏障的重要分子基因突变或调节这些基因的转录因子突变引起。
诱发因素
本病发生多无明显诱因，大约30%有病毒感染或细菌感染史，70%肾病复发与病毒感染有关。
发病机制
多种原因引起肾小球内基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失。
症状
主要症状
水肿
最常见的症状，常是儿童就诊的主要原因。
儿童水肿开始多见于眼睑，之后逐渐遍及全身。
男孩常有显著的阴囊水肿。
严重的儿童可有腹水或胸腔积液。
尿液异常
儿童尿量减少，颜色变深，排尿时出现较多泡沫，久久不能消失。
无并发症的儿童一般无肉眼血尿。
其他症状
蛋白质的长期丢失可引起低蛋白血症，儿童会出现乏力、头晕、面色苍白、皮肤干燥、精神萎靡、倦怠无力等症状。
并发症
感染
由于儿童免疫功能低下，蛋白质营养不良以及儿童应用皮质激素和/或免疫抑制药治疗等原因，儿童容易发生各种感染，以上呼吸道感染最多见。
呼吸道感染多表现为咳嗽、咽痛、发热等。
电解质紊乱
血浆内活性维生素D与蛋白结合经尿丢失，血浆内维生素D低下，导致肠吸收钙下降，儿童可出现低钙血症。
低钠血症常表现为厌食、乏力、头晕、恶心，甚至出现休克、抽搐等。
低钾血症常表现为肌无力、胸闷、烦躁不安、嗜睡等。
轻度低钙血症一般无症状，明显低钙者可出手足抽搐，长期低钙可发生骨质疏松。
血栓形成
肾静脉血栓时儿童可表现为突发腰痛，出现血尿或血尿加重，尿少甚至急性肾功能衰竭。
就医
就医科室
小儿内科
若儿童出现眼睑、面部、脚踝或双下肢水肿，尿量减少，尿中泡沫增多，建议及时就诊。
急诊科
出现下列症状时，家长应立即拨打“120”，或就近前往急诊科就医。
水肿严重，出现呼吸困难、头痛、呕吐甚至抽搐。
尿量明显减少，甚至无尿。
四肢湿冷、皮肤发花等循环不良。
突发剧烈腰痛、胸痛、肢体肿胀不对称等。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
家长可提前收集儿童全天24小时所有尿液，装在塑料瓶里，在就诊当天携带到医院，节省时间。
家长应详细记录儿童出现过的症状，以及发生症状的时间、变化情况等，以供医生了解病情。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
孩子什么时候出现水肿？最先出现在什么部位？
孩子每天几次尿，每次的量是多少？
孩子的尿液是什么颜色？排尿的时候有没有出现泡沫？
孩子有没有出现其他不舒服的症状？
病史清单
孩子最近有没有得过细菌或病毒感染性疾病？
父母是否有肾脏病病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、尿液分析、血生化、肾功能测定
影像学检查：肾脏B超
诊断
诊断依据
病史
部分儿童有病毒感染或细菌感染病史。
生后3个月内发病的儿童，可能有肾病家族史，多考虑为先天性小儿肾病综合征。
临床表现
症状
儿童主要表现为颜面部或全身水肿，尿量减少，颜色变深，尿中泡沫增多。
体征
体格检查可见儿童眼睑水肿或全身水肿，部分儿童的血压轻度升高。
实验室检查
血常规
有助于判断有无细菌或病毒感染。
血常规多数为正常。
存在细菌感染者，一般白细胞计数、中性粒细胞计数、中性粒细胞百分比升高。
存在病毒感染者，一般淋巴细胞计数升高。
血生化
测定血液中白蛋白和胆固醇和甘油三脂水平。
血清白蛋白浓度≤25g/L可诊断为肾病综合征的低蛋白血症。
胆固醇＞5.7mmol/L，甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白多为正常。
尿液分析
测定尿液中蛋白尿的水平，有助于本病的诊断。
尿蛋白定性多在+++，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。
24小时尿蛋白定量≥50mg/kg为肾病范围的蛋白尿。
肾功能测定
判断有无肾功能受损。
凝血功能检查
有助于了解儿童有无伴有血液高凝状态。
多数原发性肾病儿童都存在不同程度的高凝状态、血小板增多、血小板聚集率增加、血浆纤维蛋白原增加、尿纤维蛋白裂解产物增高。
病理学检查
肾病综合征肾活体组织检查的指征为对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者；对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或继发性肾病综合征者。
影像学检查
肾脏B超可了解肾脏大小和形态有无改变。
部分儿童可有肾脏增大或缩小，双肾皮质回声增强。
诊断标准
以下4项中，前两项为诊断的必要条件。
大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量≥50mg/kg或晨尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0，1周内3次晨尿蛋白定性（＋＋＋）～（＋＋＋＋）。
低蛋白血症：血清白蛋白低于25g/L。
高脂血症：血清胆固醇高于5.7mmol/L。
出现不同程度的水肿。
鉴别诊断
肾炎综合征
相似点：蛋白尿、水肿。
不同点：肾炎综合征以血尿为主要特征，常伴有蛋白尿、水肿、高血压。多见于免疫力低下的青年人或老年人。
慢性肾炎
相似点：蛋白尿、水肿。
治疗
治疗目的：促进症状消退，防治各种并发症，保护肾功能。
治疗原则：主要采用一般治疗、药物治疗等。一般无须手术治疗。
一般治疗
休息
有严重水肿及低蛋白血症的儿童应以卧床休息为主。
水肿消失、肉眼血尿消失、一般情况好转后，可鼓励儿童下床轻微活动，以防止血栓形成，但应避免重体力活动。
饮食
儿童有严重水肿和血压升高等情况时，应短期避免食盐摄入。
由于大多儿童血钠较低，病情好转后，可以摄入正常饮食的盐（每天摄入不超过5g）。
肾功能正常的儿童应给予优质蛋白质食物，如牛奶、鱼、蛋、禽、牛肉等。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
糖皮质激素
用药原则
糖皮质激素目前仍为治疗小儿肾病综合征的首选药物。
使用原则为起始足量、缓慢减药、长期维持。
常用药物
泼尼松：初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗。
甲泼尼龙：水肿严重、有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时，可考虑更换为甲泼尼龙，宜根据肾脏病理改变选择。
免疫抑制剂
用药原则
主要用于肾病综合征频繁复发，糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用的儿童。
若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。
常用药物
环磷酰胺是国内外最常用的免疫抑制剂。
病情需要者可小剂量、短疗程、间断用药。
利尿剂
用药原则
对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素而水肿较重的儿童，可适当选用利尿剂。
使用利尿剂不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液高黏滞倾向，诱发血栓、栓塞并发症。
常用药物
噻嗪类利尿剂：常用氢氯噻嗪，长期服用应防止低钾、低钠血症。
保钾利尿剂：可与噻嗪类利尿剂合用，常用螺内酯，长期服用需防止髙钾血症，对肾功能不全儿童应慎用。
渗透性利尿剂：常用低分子右旋糖酐，但在尿量＜400mL/d的儿童应慎用。
抗凝及纤溶药物
由于肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗。
用药期间应注意观察儿童有无瘀斑、出血点等皮下出血的表现，避免过量用药导致出血。
免疫调节剂
一般作为糖皮质激素的辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或糖皮质激素依赖的儿童。
常用药物为左旋咪唑。
血管紧张素转换酶抑制剂
降压不宜过快或过低，以免因肾血流量减少而加重肾损害。
预后
治愈情况
大多数肾病综合征儿童经过规范治疗，水肿逐渐消退，临床症状消失，病情稳定，可以长期获得缓解，预后较好。
少部分儿童经治疗后，水肿不退、症状加重，或经治好转但反复发作，以至最终出现肾衰竭而危及生命，预后不良。
危害性
小儿肾病综合征可并发感染、电解质紊乱及血栓等并发症，其中严重者可危及儿童生命。
长期大量蛋白尿、低蛋白血症可导致严重的负氮平衡和蛋白质营养不良，引起肌肉萎缩，造成儿童生长发育障碍。
日常
日常管理
饮食管理
儿童可由专业医生结合病情、水钠潴留的情况，制订个性化营养方案。
水及钠盐
儿童严重水肿时，应给予低盐饮食，勿食用腌制食品，每日食盐的摄入量不超过1g。
水的摄入量视儿童的具体情况而定，若尿量每日在1000mL左右，可不限水。
若水肿消退后，则可适当放宽钠及水分的摄入量。
蛋白质
儿童每天摄入的蛋白总量按2g／kg计算，如一位15kg的肾病综合征儿童，每天摄入的蛋白质总量为30g。
应给予儿童优质蛋白质饮食，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼类等动物性蛋白。
脂肪
儿童常有高脂血症，应以清谈饮食为主。
应限制儿童摄入动物脂肪及富含胆固醇的食品，如肥肉及动物内脏等。
此外，还应注意让儿童尽量少吃辛辣刺激性食物。
维生素及微量元素
儿童应增加B族维生素、维素C、维素D及叶酸的摄入，选择富含可溶性纤维的食物及果胶含量高的水果等。
儿童长期应用糖皮质激素易引起骨质疏松，故应注意补充富含钙和维素D的食物。
生活管理
家长应遵医嘱给儿童服药，不要擅自减药或停药。
家长应严格限制儿童的活动量，可做些安静的游戏，避免剧烈运动加重病情。
儿童的衣服宜柔软、宽松，内衣内裤勤更换。
家长应督促儿童养成良好的卫生习惯，预防感染。
儿童洗澡时，不要用过热的水，不要用力搓洗或摩擦水肿皮肤，以防损伤。
家长应视天气变化及时给儿童增减衣服，注意保暖。
预防
小儿肾病综合征目前没有明确的预防方法，但通过以下措施，有助于降低疾病发生的概率。
家长应带孩子参与户外活动，适当锻炼，增强机体的抵抗力。
感染是肾病综合征复发的常见诱因，因此应注意卫生，预防感染，避免带儿童去人多拥挤、空气不流通的公共场所。
寒冷季节外出要注意保暖，避免感冒。
培养孩子养成良好的生活习惯，早睡早起，保证充足的睡眠。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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