新生儿胆红素脑病
概述
胆红素神经毒性所致的一种新生儿脑组织病理性损害
主要表现为喂养困难、嗜睡、反应差、抽搐等
发病与脑内胆红素水平的升高有关
一般采取光疗、换血、药物治疗等
定义
新生儿胆红素脑病是指胆红素神经毒性所致的基底节和不同脑干核损伤的中枢神经系统表现，是新生儿溶血病最严重的并发症。
以往习惯将胆红素脑病和核黄疸名词互换使用，但近年来将“急性胆红素脑病”用来描述出生后数周内胆红素所致的中枢神经系统损害，而把“核黄疸”用来描述由胆红素所引起的慢性和永久性中枢神经系统损害或后遗症。
分类
根据疾病病程可将本病分为以下两类。
急性胆红素脑病：出生一周内的新生儿由于胆红素毒性所致的急性临床表现。
慢性胆红素脑病：胆红素毒性所致的慢性和永久性表现。
发病情况
在世界范围内，严重高胆红素血症估计每年累及481000例足月儿和近足月儿，其中23.7%患儿死亡（114000例），13.1%患儿遗留神经系统后遗症（63000例）。
我国新生儿胆红素脑病的发生率远高于欧美发达国家。我国2012年多中心流行病学调查，28所三甲医院共报告348例新生儿胆红素脑病，占住院患儿的4.8%。
病因
致病原因
未结合胆红素水平升高
当各种原因导致红细胞破坏增多，胆红素生成过多，可引起未结合胆红素增高，从而致病。
游离胆红素水平升高
游离胆红素更易穿过血脑屏障，可与脑细胞联结、聚集并通过生物膜，引起细胞损伤。
脑内胆红素水平升高
易患因素
胎龄＞35周的早产儿，血清总胆红素（TSB）＞20mg/dl（342μmol/L）和/或TSB上升速度＞0.5mg/dl（8.5μmol/L）。
低出生体重儿（体重＜1500克），TSB较低，如10～14mg/dl（171～239μmol/L）。
新生儿出生时有缺氧、窒息等情况。
新生儿患有新生儿溶血病、地中海贫血、高渗血症、高碳酸血症和脑膜炎等疾病。
症状
新生儿胆红素脑病多见于出生后1周内，最早可于出生后1~2天内出现神经系统症状。根据疾病发展的过程分为4个阶段。
警告期
此时期一般持续12～24小时。
患儿主要表现为嗜睡、反应差、吃奶无力或不吃奶、精神萎靡，可伴有轻微高调哭声和呕吐症状。
患儿全身皮肤、巩膜（眼白）重度黄染，呈金黄色或橘黄色，随病情发展可持续加重。
痉挛期
此期持续一般持续24～48小时。
症状较轻的患儿仅有双眼凝视症状。
重症患儿可表现为烦躁、哭闹、高调哭声、肌张力增高（触摸肌肉有坚实感）、身体抽搐、双手紧握、双臂伸直内旋、身体仰曲如弓状、发热、甚至呼吸暂停等。
恢复期
此期约持续2周。
患儿吃奶及反应好转，抽搐次数减少，肌张力增高现象消失，转为肌张力减低，对外界反应逐渐恢复，呼吸情况好转。
后遗症期
运动障碍
手足徐动为常见症状，患儿手脚动作不受控制或出现不协调的动作。
严重者会影响四肢功能发育，或出现发音困难、表情怪异、流口水及咀嚼和吞咽困难等情况。
此症状表现相对持久或持续终身，可早在生后18个月出现，也可晚至8~9岁。
眼球运动障碍
患儿眼球运动受到限制，特别是向上转动受限。
听觉障碍
听力损伤是胆红素神经毒性的一个突出表现。
患儿可出现耳聋或高频听力损失（即听不见鸟叫声、电话铃声等）。
牙釉质发育不良
患儿牙齿萌出后，有绿色或深褐色牙，中切牙（门牙）可有弯月形缺损。
就医
就医科室
新生儿科
新生儿生后出现皮肤黄染、嗜睡、反应低下、哺乳困难、哭闹不止等，应及时就医。
急诊科
新生儿出现呼吸暂停、身体抽搐、身体仰曲等症状时，应立即前往医院急诊科就诊，或拨打“120”急救电话呼叫救护车。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
家长可详细记录患儿症状出现的时间、特点等，以协助医生判断病因。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
孩子什么时候出现的嗜睡、抽搐等症状？持续多长时间了？
孩子是否有吃奶无力或不吃奶的情况？
孩子是否出现过发热、呕吐、双手紧握、身体仰曲等症状？
病史清单
孩子是否是早产儿或低出生体重儿？
孩子出生时是否出现缺氧、窒息等情况？
诊断
诊断依据
病史
患儿为早产儿或低出生体重儿。
患儿出生时有缺氧、窒息等情况。
临床表现
患儿主要表现为嗜睡、反应差、吃奶无力或不吃奶、身体抽搐、身体仰曲、发热、呕吐等症状。
实验室检查
新生儿胆红素水平测定可以了解血清胆红素的水平。
患儿血清胆红素常在20mg/dl（342μmol/L）以上。
影像学检查
头颅MRI能较早发现胆红素脑病。
MRI可以较好地显示高胆红素血症对基底节苍白球的损伤，双侧苍白球对称性高信号是新生儿急性胆红素脑病的重要影像学特征。
在进行检查前，家属需协助除去患儿身上含金属的物品，协助摆放好体位，为减少患儿的不适感，家属最好将患儿哄睡。
鉴别诊断
新生儿胆红素脑病主要导致脑部基底节受损，通常容易与其他脑病疾病导致的基底节受损相混淆，临床主要需与新生儿缺血缺氧性脑病进行鉴别。
新生儿缺血缺氧性脑病
相似点：都可以出现脑部基底节受损。
不同点：新生儿缺血缺氧性脑病除了导致基底节受损，还会牵连到脑内其他组织，如皮层、皮层下及深部白质，出现弥漫性脑水肿、颅内出血等。而急性胆红素脑病很少会出现脑内其他部位的异常影像。
治疗
新生儿胆红素脑病的治疗关键在于预防，治疗难度较大，一旦发生本病应及时采取光疗、换血疗法、药物治疗等方式防止疾病进展。
光疗
光疗可以改变胆红素结构，能有效促使胆红素排出。
方法
可采用光疗箱、荧光灯、LED灯和光纤毯等光疗设备，搭配合适的光源如蓝光（波长425～475nm）、绿光（510～530nm）或白光（550～600nm）进行治疗。
光疗进行前先用黑色眼罩遮住患儿双眼，用尿布遮盖住会阴、肛门等部位，其余部位皮肤尽量裸露。
停止光疗指征
对于大于35周新生儿，一般当血清总胆红素小于222～239μmol/L可停止光疗。
光疗时患儿皮肤若出现青铜色，也需要停止光疗。
换血疗法
换血疗法一般用于光疗失败、患有溶血病或已出现早期胆红素脑病的患儿，有助于防止新生儿胆红素脑病的发生，同时可以改善贫血、缺氧等病理状态，避免出现心脏衰竭。
换血方法
对Rh溶血病换血时，选择Rh系统与母亲同类型的血液、ABO系统与患儿同类型的血液。
ABO溶血病换血时，如果母亲是O型血，子是A型或B型血，那么优先选择O型红细胞和AB型血浆的混合血进行治疗。
注意事项
换血过程中应注意监测患儿生命体征（体温、心率、血压和氧饱和度），并做好记录。
注意监测患儿血气、血糖、电解质、血钙、血常规。
换血后可出现血清总胆红素水平反弹，需要继续光疗，并每4小时监测血清总胆红素水平。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
对于症状明显或严重的患儿需在医生指导下应用对症药物治疗。
静脉注射免疫球蛋白
免疫球蛋白能抑制溶血过程，减少胆红素生成，减少换血治疗的可能性。
一旦确诊新生儿溶血病者可采用免疫球蛋白静脉持续输注。
过敏反应极其罕见，而非过敏反应较多见，例如在滴注30分钟内出现皮肤潮红、寒战等。
对于合并免疫缺陷疾病，如先天性低丙种球蛋白血症的患儿，要禁止使用本药品。
白蛋白
少数患儿可出现寒战、发热、颜面潮红，皮疹、恶心、呕吐等症状。
预后
治愈情况
大部分高胆红素血症患儿若早期发现，及时治疗，一般恢复良好，不会影响生活。
病情进展未能及时救治者，可出现语言发音困难、听觉障碍、以及眼球上转困难或者斜视。
少数患儿病情严重，危及生命。
危害性
如果患儿没有及时治疗或者症状出现缓慢，可出现后遗症，如手足徐动、听力障碍、眼球运动障碍、牙釉质发育异常等。
出现后遗症的患儿，会对生活和学习产生一定影响，后期需要进行较长时间的康复治疗。
日常
日常管理
饮食管理
患儿应及早进行母乳喂养。
如果母乳分泌量不足和新生儿吸吮力较差，可采取少量多次、间歇喂养等喂养方式，以保证奶量摄入。
生活管理
卧室内保持合适的温度和湿度，足月新生儿要求室温在22～24℃，相对湿度为60%～65%；早产儿要求室温在24～27℃，相对湿度为65%以上。
室内环境温度和湿度都要保持相对恒定，避免忽冷忽热、忽干忽湿。
卧室内保持良好的通风，每天都应该将卧室窗户打开通风，以保持卧室的有新鲜空气流通。
卧室内保持适度强度的光线，光线不宜过强。
及时更换尿布，保持尿布平整干燥，每次排便后用温水清洗臀部，并用软布擦干，避免出现红屁股。
康复训练
对于有运动发育迟缓或异常、听觉和视觉障碍的患儿，家长可听从医生指导，及早对患儿进行康复训练。
动作训练
根据不同月龄先后进行俯卧抬头、独坐、翻身、爬行、伸手抓物、站立、行走训练等，每天2次，每次15～30分钟。
听觉训练
可以使用哨子、喇叭等器具，唤醒患儿的听觉，培养患儿注意声音的习惯。
视觉刺激
使用色彩鲜艳的气球，在患儿眼前20厘米处摆动气球，以吸引新生儿的注意。
病情监测
平时注意观察患儿皮肤黏膜、巩膜颜色，以及大小便次数、量及性质。
如果患儿出现黄疸加重、不吃奶、反应差等情况，要及时去医院就诊。
预防
产前预防
做好产前检查和宣教工作，尽量预防早产和难产。
预防孕妇感染，治疗孕妇疾病，对怀疑有溶血病史者，可监测孕妇血清抗体滴定度、置换血浆、做好换血准备。
孕妇临产前不可滥用维生素K及磺胺类药物（如磺胺嘧啶）等。
产后预防
新生儿治疗用药需要严格遵循医嘱，不宜应用维生素K、磺胺类、吲哚美辛等药物。
生后7天内是新生儿发生胆红素脑病的高危时间段。对黄疸发生早、进展快者需密切监测血清胆红素水平，达光疗指标应及早给予治疗。必要时输血浆或白蛋白以减少游离胆红素通过血脑屏障的危险性。
新生儿应按需喂养，鼓励母乳喂养，以促进新生儿胃肠蠕动，增加胆红素经尿便排泄。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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